ТЕМА №3. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Имеют место в паренхиме, строме и в стенках сосудов органов и тканей.

Возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минералов.

 

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ

 

ХРОМОПРОТЕИДЫ, и ли ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ, осуществляют множественные функции в организме – дыхание, выработку секретов (желчи), инкретов (серотонина), защиту организма от воздействия лучевой энергии, пополнение запасов железа, баланс витаминов.

Различают три основные группы хромопотеидов: 1)гемоглобиногенные пигменты, 2)протеиногенные, или тирозиногенные пигменты и 3)липидогенные пигменты.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты: ферритин, гемосидерин, билирубин. В патологических ус ловиях вследствие внутрисосудистого гемолиза или в очагах кровоизлияний может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины и порфирин.

Ферритин – это железосодержащий пигмент.

 

Гемосидерин также железосодержащий пигмент, является полимером ферритина. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами .Ферритин и гемосидерин постоянно обнаруживаются в селезенке, печени, костном мозге, лимфоузлах. В межклеточном пространстве гемосидерин фагоцитируется клетками сидерофагами.

В патологических условиях наблюдается избыточное образование гемосидерина – ГЕМОСИДЕРОЗ. По распространенности он может быть общим и местным.

ОБЩИЙ, или РАСПРОСТРАНЕННЫЙ, ГЕМОСИДЕРОЗ наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярном гемолизе). Его причины: 1)болезни системы кроветворения (анемии, гемобластозы), 2)интоксикации гемолитическими ядами, 3)при некоторых инфекциях (возвратном тифе, бруцеллезе, малярии), 4)при переливании иногруппной крови и резус-конфликте. При общем гемосидерозе селезенка, печень, костный мозг и лимфоузлы пропитываются железом и становятся ржаво-коричневого цвета.

МЕСТНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ развивается при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярном гемолизе), что может наблюдаться в очагах кровоизлияний. В мелких, диапедезных кровоизлияниях образуется только гемосидерин. В гематомах ( кровоизлияниях в омертвевшие ткани) по периферии, на границе со здоровыми тканями образуется гемосидерин, а в глубине гематомы, в бескислородном пространстве появляются кристаллы гематоидина, т.к. он анаэроб. В легких при хроническом венозном полнокровии развиваются диапедезные кровоизлияния, и в их местах образуется гемосидерин, окрашивающий легкие в бурый цвет. Развивается бурая индурация легких.

 

БИЛИРУБИН – желчный пигмент. Его образование начинается в местах разрушения эритроцитов, из гемоглолобина и отщепления от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват билирубина, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные протоки. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, а часть выводится с калом в виде стеркобилина, который окрашивает кал в желто-коричневый цвет, и мочой в виде уробилина. В норме в крови содержится до 20 мкмоль/л билирубина. Не содержит железа.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови. При этом кожа, склеры, слизистые и серозные оболочки, жидкости организма, внутренние органы окрашиваются в желтый цвет, становятся желтушными. В организме развивается желтуха. Различают три вида желтухи: 1) надпеченочную, или гемолитическую, 2) печеночную, или паренхиматозную и 3) подпеченочную, или механическую.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (гемолитическая) – это повышение содержания билирубина в крови, связанное с повышенным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Причинами ее могут быть: 1) инфекции (возвратный тиф, сепсис, малярия), 2) интоксикации гемолитическими ядами, 3) изоиммунные конфликты при переливании несовместимой по группам и резус-фактору крови, а также при гемолитической болезни новорожденных; 4 )аутоиммунные конфликты при гемобластозах, системных заболеваниях соединительной ткани.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (паренхиматозная) – это повышение содержания билирубина в крови, связанное с нарушением функций гепатоцитов захвата ими билирубина, конъюгации его с глюкуроновой кислотой и экскреции желчи. Причинами ее являются такие заболевания и состояния, как острый и хронический гепатит, цирроз печени, токсикоз беременности.

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (механическая) – это повышение содержания билирубина в крови в связи с нарушением проходимости желчных протоков. Причинами непроходимости желчных протоков могут стать: желчнокаменная болезнь, рак желчных протоков, рак головки поджелудочной железы, рак фатерова сосочка 12-перстной кишки, метастазы рака в перипортальные лимфоузлы, врожденные гипоплазия и атрезия желчных протоков. При механической желтухе развивается расширение желчных протоков из-за застоя желчи с попаданием желчи и желчных кислот в кровь. Развивается холемия и холалемия, в связи с чем происходит разжижение крови и развивается геморрагический синдром, проявляющийся мелкоточечными кровоизлияниями (петехиями и экхимозами) в ткани. При механической желтухе стул у больных не окрашивается или слабо окрашивается, то есть он является ахоличным.

 

ГЕМАТОИДИН – гемоглобиногенный пигмент, появляющийся при патологических условиях. Не содержит железа. Находят в центрах старых гематом, в рубцующихся инфарктах миокарда.

 

ГЕМАТИНЫ – это встречающиеся при патологии железосодержащие пигменты черного цвета. Различают три вида гематинов:1) ГЕМОМЕЛАНИН (малярийный пигмент), образующийся в эритроцитах при внедрении в них малярийного плазмодия; 2) СОЛЯНОКИСЛЫЙ ГЕМАТИН (гемин), образующийся в дне острых эрозий и язв желудка при аррозивных кровотечениях под действием соляной кислоты; 3) ФОРМАЛИНОВЫЙ ПИГМЕНТ, образующийся при фиксации кусочков тканей в закисленном, старом формалине.

 

ПОРФИРИНЫ – это патологические не содержащие железа пигменты. При нарушении обмена порфиринов возникают заболевания порфирии, для которых характерны порфиринемия и порфиринурия.

 

Таким образом, железо содержат ферритин, гемосидерин и гематины, а не содержат билирубин, гематоидин и порфирин.

Специфической гистохимической окраской для выявления железосодержащих пигментов является реакция Перлса, или реакция образования берлинской лазури ( железосинеродистого железа под действием железосинеродистого калия и соляной кислоты)

При развитии гангрены кишечника или конечности их ткани окрашиваются в черный цвет пигментом псевдомеланином, или сульфидом железа.

 

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИНОГЕННЫХ) ПИГМЕНТОВ

 

К протеиногенным пигментам относятся: 1 )меланин, 2) пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, 3) адренохром.

МЕЛАНИН – буро-черный пигмент, с которым у человека связаны окраска кожи, волос, глаз. Синтез меланина происходит из тирозина под действием тирозиназы в клетках меланинобразующей ткани – МЕЛАНОЦИТАХ, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Их предшественники – МЕЛАНОБЛАСТЫ. Клетки, фагоцитирующие меланин – МЕЛАНОФАГИ. Меланоциты и меланофаги содержатся в: коже, сетчатке и радужке глаз, мягкой мозговой оболочке, коре надпочечников.

Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами. СТИМУЛИРУЮТ МЕЛАНОГЕНЕЗ: меланостимулирующий гормон гипофиза (МСТГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), половые гормоны, медиаторы симпатической нервной системы (адреналин) и ультрафиолетовые лучи.

ТОРМОЗЯТ МЕЛАНОГЕНЕЗ: мелатонин, и медиаторы парасимпатической нервной системы.

Нарушени я обмена меланина – МЕЛАНОЗЫ заключаются в усиленном его образовании или исчезновении.

МЕЛАНОЗ может быть распространенным и местным, врожденным и приобретенным.

Усиленное образование меланина – гипермеланоз, исчезновение – гипомеланоз.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ (МЕЛАНОДЕРМИЯ) имеет место при аддисоновой, или бронзовой болезни (так как кожа всего тела окрашивается в бронзовый цвет). ПРИЧИНЫ бронзовой болезни заключаются в двустороннем поражении коры надпочечников туберкулезом, опухолью или метастазами опухоли, а также амилоидозом.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ – пигментная ксеродерма проявляется в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека подкожной жировой клетчатки.

МЕСТНЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ – это меланоз толстой кишки при хронических запорах; гиперпигментированные участки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза; пигментные пятна, не возвышающиеся над поверхностью кожи – веснушки, лентиго, родимые пятна; доброкачественные опухоли из меланинобразующей ткани – невусы; злокачественные опухоли – меланомы.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ГИПОМЕЛАНОЗ, или АЛЬБИНИЗМ, связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Проявляется отсутствием пигмента меланина в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, в сетчатке и радужке глаз.

ОЧАГОВЫЙ ГИПОМЕЛАНОЗ – ЛЕЙКОДЕРМА, или ВИТИЛИГО. Может развиться при заболевании лепрой, сахарным диабетом, зобом Хасимото, сифилисом. При сифилисе эти пятна получили название «ожерелья Венеры» - это депигментированные пятна на шее, напоминающие нитку бус.

 

ПИГМЕНТ ГРАНУЛ ЭНТЕРОХРОМАФФИННЫХ КЛЕТОК обнаруживается в опухолях из этих клеток, которые называются КАРЦИНОИДАМИ.

 

 

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ (ЛИПОПИГМЕНТОВ )

 

Основными представителями являются липофусцин, липохром, пигмент недостаточности витамина Е, цероид.

В патологических условиях содержание ЛИПОФУСЦИНА в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется ЛИПОФУСЦИНОЗОМ. Развивается в старости и при истощающих заболеваниях (туберкулезе, злокачественных опухолях). Зерна липофусцина накапливаются в наибольшей степени в кардиомиоцитах, гепатоцитах с развитием в органах БУРОЙ АТРОФИИ СЕРДЦА, ПЕЧЕНИ.

 

ЛИПОХРОМЫ в патологических условиях накапливаются в подкожножировой клетчатке и окрашивают ее в охряно - желтый цвет. Патологические условия – это истощение, обусловленное старением организма и истощающими заболеваниями.

 

 

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

 

Проявляются в избыточном образовании мочевой кислоты и в выпадении и отложении ее солей в тканях. Развиваются при ПОДАГРЕ, МОЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ и МОЧЕКИСЛОМ ИНФАРКТЕ.

ПОДАГРА характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевыми приступами. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови – гиперурикемия, в моче – гиперурикурия. Соли откладываются в синовиальной оболочке и хрящах мелких суставов рук и ног, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хрящах ушных раковин. При этом ткани некротизируются. Вокруг них развивается гранулематозное воспаление со скоплением гигантских клеток. В исходе воспаления в тканях разрастается соединительная ткань, и образуются так называемые подагрические шишки, tophi urici; суставы деформируются. Развиваются подагрически сморщенные почки.

 

МОЧЕКИСЛЫЙ ИНФАРКТ может развиться у новорожденных, недоношенных и незрелых, проживших около двух суток и проявляется выпадением солей мочевой кислоты в канальцах почек. Связан с интенсивным обменом веществ в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования в воздушной среде.

 

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

 

Кальций всасывается в верхнем отделе тонкой кишки. Большое значение для абсорбции кальция в кишечнике имеет витамин D. Основная масса кальция находится в костях, которые являются депо кальция. Выводится кальций из организма толстой кишкой, почками, печенью с желчью и некоторыми железами. Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Паратгормон паращитовидных желез стимулирует вымывание кальция из костей. Кальцитонин, гормон щитовидной железы, способствует переходу кальция из крови в костную ткань.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ называются КАЛЬЦИНОЗАМИ, или ИЗВЕСТКОВЫМИ ДИСТРОФИЯМИ, или ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕМ.

КАЛЬЦИНОЗЫ могут быть системными (распространенными) и местными.

В зависимости от механизмов развития различают 3 ФОРМЫ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЯ: 1)метастатическое, 2)дистрофическое, 3)метаболическое.

1. МЕТАСТАТИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ, или ИЗВЕСТКОВЫЕ МЕТАСТАЗЫ носят всегда распространенный характер. Основное условие развития метастатического обызвествления – это ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ, имеющая место при:

- разрушениии костей (множественные переломы, миеломная болезнь);

- остеомаляции при гиперпаратиреоидной остеодистрофии;

- поражениях толстой кишки, желудка, легких;

- избыточном введении в организм витамина D.

Соли кальция выпадают в тех тканях, где имеется щелочная реакция среды, то есть в тех органах, которые выделяют кислые продукты обмена, либо хорошо омываются артериальной кровью. Это легкие, желудок, почки, сердце, артерии. Вокруг отложений извести развивается воспалительная клеточная реакция.

2. ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ, и ли ПЕТРИФИКАЦИЯ

Носит всегда местный характер и развивается в местах дистрофических и некротических изменений тканей. Гиперкальциемия при этом отсутствует. В тканях образуются островки каменистой плотности, или петрификаты. Они могу образоваться в казеозных очагах при туберкулезе, в сифилитических гуммах, в очагах инфарктов миокарда, в теле погибших паразитов, в мертвом плоде при внематочной беременности (литопедион).

 

 

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

 

КАМЕНЬ, или КОНКРЕМЕНТ – это плотное образование, свободно лежащее в просветах полых органов или в выводных протоках желез.

Камни могу быть одиночными и множественными. Множественные имеют граненые поверхности, фасетки (фасетированные камни).

На распиле камни бывают: 1) кристаллоидные (имеют радиарное строение),2) коллоидные (имеют слоистое строение) и 3) коллоидно - кристаллоидные (имеют слоисто - радиарное строение).

По химическому составу могут быть: 1) желчные камни (холестериновые, пигментные, известковые, сложные); 2) мочевые камни (ураты, фосфаты, оксалаты); 3) бронхиальные камни – известковые.

Камни могут образовываться в венах – флеболиты, в толстой кишке – копролиты.

ОБЩИЕ ФАКТОРЫ КАМНЕОБРАЗОВАНИЯ – это нарушения обмена веществ: жиров, нуклеопротеидов, углеводов, минералов.

МЕСТНЫЕ ФАКТОРЫ КАМНЕОБРАЗОВАНИЯ - это нарушение секреции, застой секрета и воспаление в стенках органов.

МЕХАНИЗМ КАМНЕОБРАЗОВАНИЯ складывается из двух процессов: 1 )образование органической матрицы и 2) кристаллизация солей.

ПОСЛЕДСТВИЯ образования камней неблагоприятные.