Схема основных клинических проявлений холестаза

Занятие 17

ПАТОЛОГИЯ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ

ТЕМА: ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ. ЭТИОЛОГИЯ И

ПАТОГЕНЕЗ ЖЕЛТУХ. ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Цель занятия:

Изучить общую этиологию заболеваний печени, особенности пигментного обмена при различных видах желтух, ознакомиться с проявлениями холестатического синдрома, сформировать представления о патогенезе печеночной недостаточности и механизмах формирования ее основных синдромов.

Желтуха - симптом, характеризующийся окрашиванием в желтый или желто-зеленый цвет кожи, слизистых оболочек, склеры глаз и некоторых внутренних органов вследствие повышенного отложения в них билирубина. Она появляется, когда концентрация билирубина в плазме превышает 50 мкмоль/л (3 мг/дцл). В желтый цвет могут окрашиваться любые органы, кроме мозга, куда билирубин не проникает через гематоэнцефалический барьер (это может иметь место лишь у новорожденных).

В норме содержание общего билирубина в крови 13,7-20,5 мкмоль/л. При этом 75% общего составляет непрямой билирубин, среднее содержание которого 6,5 мкмоль/л; конъюгированного: 0,86-4,3 мкмоль/л (А.А. Покровский, 1973).

В зависимости от причин и механизмов желтух, различают четыре их вида:

· механическую в результате холестаза и нарушения транспорта пигмента;

· гемолитическую в результате усиленного распада эритроцитов;

· паренхиматозную в результате поражения печеночных клеток;

· вследствие нарушения элиминации неконьюгированного билирубина, связанного с недостаточной активностью печеночной глюкуронилтрансферазы (синдром Жильбера).

Особенности пигментного обмена при различных видах желтух представлены в таблице.

Особенности пигментного обмена при различных видах желтух

Табл

· Примечание: в клинической практике стеркобилиноген, находящийся в нормальной моче, называют уробилиногеном. Это обстоятельство может быть источником недоразумений, т.к. в норме моча человека содержит следы стеркобилиногена ( 1-4 мг\ сутки) и называть его уробилиногеном неверно. Уробилиноген – это мезобилиноген, появляющийся в моче при нарушении способности гепатоцитов расщеплять последний до ди- и трипирролов, что бывает при паренхиматозной желтухе (Ф.И.Комаров, П.Ф.Коровкин, В.В.Меньшиков, 1998)

Дополнительные тесты для дифференцировки механической и паренхиматозной желтух представлены в таблице

Табл.

Дополнительные биохимические критерии для дифференциальной диагностики механической и паренхиматозной желтух

Механическая желтуха характеризуется синдромом холестаза.

Схема основных клинических проявлений холестаза

Понятие «печеночная недостаточность» объединяет различные нарушения функции печени, которые могут в дальнейшем полностью компенсироваться, прогрессировать или полностью стабилизироваться. Это понятие применяется для обозначения как легких нарушений, улавливаемых с помощью высокочувствительных тестов, так и тяжелых, заканчивающихся печеночной комой (С.Д.Подымова,1984). Различают острую и хроническую печеночную недостаточность.

Печеночная недостаточность может развиться остро. Чаще она является следствием тяжелого хронического заболевания печени (цирроз, гепатит, опухоли).

Острая печеночная недостаточность - редкий синдром, основным клиническим проявлением которого является печеночная энцефалопатия, характеризующаяся психическими нарушениями, прогрессирующим затемнением сознания до ступора и комы. Наиболее частые причины - острый гепатит, иногда гепатоцеребральная дистрофия, отравления, например, бледной поганкой, изредка - при злокачественных образованиях печени.

Печеночная недостаточность при хронических поражениях печени включает следующие синдромы:

· геморрагический;

· желтушный;

· печеночную энцефалопатию;

· портальную гипертензию.