Мегаобучалка Главная | О нас | Обратная связь  


Нарушения метаболизма желчных кислот




Т.к. многие процессы влияют на синтез, конъюгацию и экскрецию желчных кислот, существует несколько возможностей для формирования первичных и вторичных нарушений.

Нарушение поступления желчных кислот в пищеварительный тракт.

Снижение потока желчи при внутрипеченочном холестазе или обструкции внутрипеченочных желчных протоков вследствие билиарной атрезии, стриктуре, стенозе, камнеобразовании или опухоли приводит к задержке и регургитации желчных кислот из гепатоцитов в плазму и уменьшению их поступления в кишечник.

Нарушение кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот

Приблизительно 95% желчных кислот секретируются за один кишечно-печеночный циркуляторный цикл. Вследствие этого значительные нарушения этого цикла приводят к уменьшению секреции желчных кислот печенью. Увеличение синтеза ЖК при этом реализуется по принципу отрицательной обратной связи и компенсирует эти нарушения. Резекции, воспаление кишечника вызывают специфические клинические симптомы, связанные с нарушением метаболизма ЖК. Желчные кислоты, поступившие обратно в печень, редуцируются, и это компенсирует усиленный по типу обратной связи синтез ЖК. Концентрация холестерина в плазме уменьшается, значительная его часть используется для синтеза ЖК. Уровень сывороточных желчных кислот уменьшается и вызывает дисфункцию тонкой кишки вследствие снижения количества простагландинов (из-за кишечной абсорбции ЖК).



Нарушения метаболизма ЖК при гепатоцеллюлярных заболеваниях.

Часто уровень сывороточных ЖК поднимается при гепатоцеллюлярных заболеваниях, таких, как гепатит и цирроз. Ответные механизмы – регургитация ЖК из холестатических гепатоцитов и портосистемное шунтирование. Эти нарушения позволяют снизить уровень сывороточных ЖК с повышенного до нормального после приема пищи.

 

Лабораторное исследования ЖК

Лабораторные методы используются для определения количества как общих, так и отдельно взятых ЖК в биологических жидкостях; включают в себя газожидкостную хроматографию, высокоэффективную жидкостную хроматографию, определение ферментов, радиоиммунные методы, фермент-связывающие иммуносорбционные методы.

 

Клиническое значение

Увеличение концентрации ЖК в сыворотке наводят на мысль об ухудшении поглощения или секреции их печенью или портосистемном шунтировании.

Увеличение сывороточных ЖК подтверждают стандартные печеночные тесты. В сходных случаях измененные стандартные печеночные тесты могут подтверждаться сопутствующими измерениями ЖК. Сывороточные ЖК могут использоваться для индивидуального мониторирования при уже выявленных заболеваниях печени. Однако эти методы редко используются в клинике (табл. 1).

 

Таблица 1

Нарушения метаболизма и циркуляции желчных кислот

 

Нарушения метаболизма желчных кислот Нарушение кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот
Дефекты синтеза желчных кислот Наружный билиарный дренаж (фистула)
Специфические дефекты синтеза ЖК Илеоеюнальная эксклюзия при экзогенном ожирении и гиперхолестеринемии Кистозный фиброз  
Церебротендинозный ксантоматоз Синдром «загрязненной» тонкой кишки (с преципитацией желчных кислот, уменьшенной еюнальной абсорбцией и «короткой циркуляцией»)
Внутрипеченочный холестаз (семейный гепатит новорожденных) Захват желчных кислот в кишечной мембране:
3β-гидроксистероид дегидрогеназы-изомеразы дефицит Холестирамином
α4-3-оксостероид 5β-редуктазы дефицит Трехвалентными катионами
С24стероид: 7α-гидроксилазы дефицит Соединительной тканью
Пероксисомальные нарушения Мальабсорбция желчных кислот
Генетические заболевания с общим нарушением многих пероксисомальных функций и редукцией или невыявлением пероксисом Первичная мальабсорбция желчных кислот (отсутствие или недостаточность активного транспорта в тонкой кишке)
Цереброгепаторенальный синдром (Зелльвегера) Упорная диарея (дети)
Болезнь Рефсума у детей Раздраженная кишка (взрослые)
Адренолейкодистрофия новорожденных Вторичная мальабсорбция желчных кислот
Точечная ризомелическая хондродисплазия Заболевания и резекция подвздошной кишки
Hyperpipecolic ацидемия Болезнь Крона
Генетические заболевания с генерализованным нарушением функций пероксисом при нормальном их количестве Резекция подвздошной кишки
Синдром псевдо-Зелльвегера   Нарушения моторики подвздошной кишки
Генетические заболевания с единичным ферментным дефектом и нормальным числом пероксисом Радиационные энтериты
Х-сцепленная адренолейкодистрофия Постинфекционные энтериты
Болезнь Рефсума взрослых Экзогенное введение желчных кислот (например, растворение желчных камней)
Акаталаземия Кистозный фиброз
Приобретенные дефекты синтеза желчных кислот (неспецифические) вследствие паренхиматозных заболеваний печени Третичная мальабсорбция желчных кислот
Нарушение поступления желчных кислот в ЖКТ   Постхолецистэктомическая
Спру целиакия Почечные нарушения
Обструкция внепеченочных желчевыводящих протоков Лекарственные препараты
Врожденная билиарная атрезия Нарушение поступления и внутриклеточного метаболизма желчных кислот
Стриктуры Заболевания паренхимы печени (гепатит, цирроз), связанные с регургитацией их из клеток или портосистемное шунтирование
Камни Холестаз

 

Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой



Читайте также:
Как вы ведете себя при стрессе?: Вы можете самостоятельно управлять стрессом! Каждый из нас имеет право и возможность уменьшить его воздействие на нас...
Как построить свою речь (словесное оформление): При подготовке публичного выступления перед оратором возникает вопрос, как лучше словесно оформить свою...
Модели организации как закрытой, открытой, частично открытой системы: Закрытая система имеет жесткие фиксированные границы, ее действия относительно независимы...



©2015-2020 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (2357)

Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку...

Система поиска информации

Мобильная версия сайта

Удобная навигация

Нет шокирующей рекламы



(0.007 сек.)
Поможем в написании
> Курсовые, контрольные, дипломные и другие работы со скидкой до 25%
3 569 лучших специалисов, готовы оказать помощь 24/7