Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – влияние нарушений функции печени на ЦНС. Характеризуется широким спектром неврологических проявлений. Может развиваться при острых нарушениях функции печени (вирусный или лекарственный гепатит) или при хронических состояниях, таких, как цирроз. Хроническая печеночная энцефалопатия при нарушенной функции гепатоцитов и наличии портосистемного шунтирования называется портосистемнойэнцефалопатией.

Клинические проявления легко предсказуемы. Всегда начинаются с нарушения сознания. Обычно это гиперсомния и извращения ритма сна (сонливость днем и бессонница ночью). Часто развивается раздражительность и нарушения социального поведения. Возникает ухудшение памяти, прогрессируют нарушения интеллекта. Прогрессирует гиподинамия, апатия, в терминальных стадиях развивается кома. К неврологическим нарушениям относятся неразборчивая речь, характерный «машущий» тремор, носящий название «asterixis», мышечная гипотония, нарушения рефлексов. Острая энцефалопатия при острых нарушениях печени развивается быстро и характеризуется отеком мозга, приводящим к летальному исходу.

Диагноз печеночной энцефалопатии основан на клинических проявлениях. Уровень аммония сыворотки увеличивается редко и играет роль лишь в мониторинге. Исключение составляют пациенты с острой энцефалопатией неясного генеза. Увеличение аммония сыворотки в такой ситуации сопровождает острую патологию печени при синдроме Рея.

Изменение лекарственного метаболизма

Т.к. печень играет ведущую роль в метаболизме и перераспределении лекарств, нарушения лекарственного метаболизма часто встречаются при болезнях печени. Проявляется замедлением метаболизма препаратов, что требует увеличения интервала между их дозами. Индивидуальные проявления болезней печени, такие, как энцефалопатия, коагулопатия и асцит, требуют корректировки дозирования лекарственных препаратов. Лица с заболеваниями печени более восприимчивы к препаратам, имеющим гепатотоксический эффект. Так, при алкогольном гепатите, у лиц, продолжающих принимать алкоголь, ацетаминофен вызывает повреждения печени даже в терапевтических дозах.

 

Физиологическая классификация желтух

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Увеличение поступления неконъюгированного билирубина из гема

Гемолиз

Врожденная патология

Приобретенные состояния

Неэффективный эритропоэз

Быстрый кругооборот эритроцитов (новорожденные)

 

Ухудшение доставки неконъюгированного билирубина из плазмы в гепатоциты

Правосторонняя застойная сердечная недостаточность

Портокавальное шунтирование

 

Ухудшение проникновения неконъюгированного билирубина через мембраны гепатоцитов.

Конкурентное ингибирование

Лекарства

Синдром Жильбера

Сепсис, голодание

Другие причины

 

Ухудшение накопления неконъюгированного билирубина в цитозоли (уменьшение Y и Z-протеинов)

Конкурентное ингибирование

Лихорадка

 

Нарушение биотрансформации (конъюгации)

Физиологическая желтуха новорожденных

Ингибирование (лекарства)

Врожденные состояния (синдром Crigler-Najjar)

Тип I (общие ферментные нарушения)

Тип II (отдельные нарушения)

Гепатоцеллюлярная дисфункция.

Синдром Жильбера

 

Конъюгированная гипербилирубинемия (холестаз)

Ухудшение секреции конъюгированного билирубина в канальцы

Гепатоцеллюлярные заболевания

Гепатиты

Внутрипеченочный холестаз

Синдромы Ротора и Дубина-Джонсона

Лекарства (эстрадиол)

 

Ухудшение дренажа

Внепеченочная обструкция

Камни

Карцинома

Стриктуры

Атрезия

Склерозирующий холангит

Внутрипеченочная обструкция

Лекарства

Гранулемы
Первичный билиарный цирроз

Недоразвитие желчных протоков

Опухоли

 

 

НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА И ПРОЦЕССА ПИЩЕВАРЕНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ

Тяжелые нарушения метаболизма и пищеварения могут иметь место у больных циррозом и проявляться нарушениями метаболизма глюкозы вследствие инсулинрезистентности, и гипокалиемией вследствие усиленного выведения калия почками. Часто встречающаяся гипоальбуминемия возникает в результате фильтрации альбумина из синусов в перитонеальное пространство. В случаях хронического холестаза снижается поступление солей желчных кислот в 12-перстную кишку и приводит к мальабсорбции липидов и жирорастворимых витаминов, вызывая дефицит витаминов A, D, E и К.

 

Нарушения гемостаза

Печень синтезирует большинство факторов свертывания, соли желчных кислот способствуют абсорбции витамина К. Печень также принимает участие в активации факторов свертывания. Нарушения функции печени могут приводить к кровоточивости или гиперкоагуляции. Изменения, которые приводят к нарушению превращения фибриногена в стабильный фибрин, тоже в первую очередь возникают в печени. Например, дисфибриногенемия приводит к увеличению парциального тромбопластинового времени.

При тяжелом остром гепатите развивается ДВС-синдром вследствие поступления тканевого тромбопластина и уменьшению количества антикоагулянтов, таких, как антитромбин III и протеин С. Тромбоцитопения также вносит вклад в низкую эффективность свертывания. У лиц с хроническими заболеваниями печени может наблюдаться гиперкоагуляция вследствие дефицита антикоагулянтов, таких, как антитромбин III и протеин С.