Циррозы печени. Определение. Этиология. Патоморфология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Течение и исходы

Определение

Хронич полиэтиолог прогрессир забол-е печени с перестройкой ее архитектоники, развитием узлов регенерации, внутрипечен сосудистых анастомозов, с прогрессирующ нарушением функции печени.

 

Классификация

1. по этиологии: вирусные, алкогольные, токсич неалкогольные, первичн билиарные (аутоиммун), вторичн билиарные, при нарушении обмена веществ, кардиальный (фиброз), криптогенные (неуст этиологии)

 

2. a. in active phase b. in inactive phase

 

3. III. степень тяжести (индекс Child-Pugh):

 

По 1баллу: билирубин крови <2мг/дл, альбумин >3,5г/дл, протромбин время 1-4 (индекс 60-80%), печеночной энцефалопатии, асцита нет

 

По 2балла: билир 2-3, альб 2,8-3,5, протромбин время 4-6 (индекс 40-60), печен энцефалопатия I-II, асцит мягкий, неопределенный, эпизодический

 

По 3балла: билир>3, альб<2,8, протромбин время>6, индекс<40, печен энцефалопатия III-IV, напряженный асцит

 

Классы: A=5-6 баллов, B=7-8 б, C>9 б.

 

 

Портальная гипертензия

- диспептич явления, особенно после еды

- вздутие живота и чувство переполнения желудка (“ветер перед дождем”)

- ощущ-е постоян переполнения кишечника

- прогрессир похудание, признаки полигиповитаминоза

- периодические поносы без болей и темпер

- спленомегалия

- асцит

- олигурия

- caput medusae

- варик расширение вен пищевода (ЭГДС)

- желудочн и геморроидальн кровотеч-я

- ­давления в селезен вене

 

Вирусные циррозы

- поздно портальная гипертензия

- часто обострения

- быстро прогресир печен недостаточность

- макронодулярный (биопсия)

 

Алкогольные циррозы

- рано портальн гипертензия

- эндокрин нарушения (дис-, аменорея,..)

- часто кровотечения из вен пищевода

- др проявления (полинейропатия, алког энцефалопатия, хрон панкратит, эзофагит)

- микронодулярныйБилиарный (аутоиммунный) цирроз:

- желтуха

- дуктулярн некроз®пролиф-я®некробиоз

- увеличение печени

- поздно портальная гипертензия

- внепеченочные проявления (васкулит легочных сосудов, фиброзирующий альвеолит®смерть)

- нарушение P/Ca обмена®остеопороз, патологич переломы, болевой синдром

 

Стадии энцефалопатии

 

1. угрожающая кома: эйфория/депрессия, немотивир поведение, нарушение сна и бодрствования, хлопающий тремор

 

2. прекома: психотические нарушения, галлюцинации, дезориентация, бессвязная речь, сопор, неврологич нарушения

 

3. кома: угасание норм рефлексов, патологич рефлексы, танатогенез® центральная остановка сс деят-ти и дых-я

 

Лечение

1.Ормицитил в/в 50-100мл – связывает N

2.Гептрал 400мг/сут в/в–связ N, желчн к-ты

3.АБ для подавления флоры кишечника. Токичны трациклин, аминогликозиды!

4.Сорбент – лактулеза 45-90 мл сиропа/сут

5.Гитратация солев растворами, глюкозой

6.коагулопатия®плазма, гепарин

 

4. Алкогольная болезнь печени. Определение. Патофизиология. Патоморфология. Клинические формы. Диагностика. Течение и исходы.

 

Определение

· это хронические заболевание печени, возникает при ежедневном употреблении более 40 мл чистого алкоголя (этанола) на протяжении 6-8 лет.

· инфицированных вирусами гепатита В и/или С, формирован цирроза печени происходит в более короткие сроки при приёме меныших доз алкоголя.

 

Патофизиология

Алкоголь метаболизируется в печени→ образуется избыточное количество холе­стерина и жирных кислот→в результате снижения метаболизма жирных кислот → образуются триглицериды, накопление → стеатозу печени→ развитию атеросклероза→ развитие цирроза печени

Патоморф

· макровезикулярный стеатоз

· лейкоцитарная инфильтрация

· полиморфно-ядерными лейкой

· портальное мононуклеарное воспаление.

 

Клинические формы

· алкоголный стеатоз печени

· алкоголный гепатит острый и хронический

· алкоголный цирроз печени

 

 

Клиникал

· facies alcoholic : одутловатое лицо, расширенная венозная сеть на коже лица, гигантский паротит, иньекция сосудов склер

· телеангиэктазии

· сосудистые звездочки

· гинекомастию

· гепатомагалия

· портальной гипертензии

· асцит

 

диагностика

· данных анамнеза

· клинической картины

· лабораторно-инструментальных исследова­ний - периферической крови :

· повышение СОЭ,

· тенденция к лейко- и тромбоцитопении,

· гипергаммаглобулинемия ,

· повышение активности АЛТ

· повышение концентрации билирубина

· диспротеинемию.

· результатами гистологического исследования биоптата печени

Печёночная кома. Причины и механизмы развития. Основные клинические симптомы. Основные факторы интоксикации ЦНС. Диагностика. Исходы.

Определение

Симптомокомплекс нарушений деятельности ЦНС, возникающей при печеночнойнедостаточности (ПН) называют печеночной энцефалопатией. Гепатогенная энцефалопатия - это потенциально обратимое нарушение функции мозга, возникающее вследствие острой печеночной недостаточности, хронических

заболеваний печени и/ или портосистемного шунтирования крови

Причины

Ø Диффузные поражения: острые и хронические гепатиты, циррозы печени.Ø Отравление гепатотропными ядамиØ токсическими веществами (четыреххлористый углерод, бензол)Ø ядовитыми грибамиØ некоторыми лекарственными препаратами (туберкулостатики, аминазин и т. д.)Ø Заболевания других органов и систем: ДБСТ, инфекционные болезни Ø Экстремальные воздействия, ведущие к нарушению циркуляции крови в печени

Механизмы развития

2 основные формы ; v эндогенную(печеночно-клеточную) связанную с поражением паренхимы печени, массивной гибелью гепатоцитов v экзогенную (портокавальную, шунтовую) обусловленную восновном поступлением из воротной вены в общий кровоток токсических продуктов жизнедеятельности кишечной флоры

Клинические симптомы

1. (продромная)Эйфория, непостоянная депрессия, замедленная речь, нарушения сна Едва заметен Обычно нет 2. (угрожаемая по коме)Более выраженные признаки I стадии, сонливость, неадекватность поведения Имеется Есть 3. (ступор)Больной спит, но может быть разбужен, бессвязная речьИмеется Есть. 4. (глубокая кома)Не реагирует на болевые раздражителиОбычно отсутствует Есть