Основные факторы интоксикации ЦНС

Диагностика

Неврологические симптомысознаниямышленияповедения IНарушение ритма сна и бодрствования, сонливость или бессонницаНезначительные ошибки при счете, невнимательностьПовышенная раздражительность, эйфория или депрессияМелкий тремор, нарушение координации при выполнении точных движений, письма IIЗамедленная реакция, патологическая сонливость (летаргия)Дезориентация во времени, грубые ошибки при счете, ретроградная амнезияНеадекватное поведение, гнев или апатияХлопающий тремор, нарушение речи, гипорефлексия, атаксия IIIБессознательное состояние, ступорОтсутствуетОтсутствуетКома, опистотонус, расширенные зрачкиБольшинство исследуемых биохимических тестов отражают, скорее, степень ПН,чем тяжесть ПЭ.

Прогноз

v возрастом

v этиологией - более серьезный при вирусной, чем при лекарственной природе заболевания;

v наличием желтухи, появившейся более чем за 7 дней до развития энцефалопатиии

 

 

Печёночно – клеточная недостаточность. Причины и механизмы развития. Основные клинические симптомы. Диагностика. Течение и исходы.

 

Опредление : Синдром возникает валсдевие недостаточности функции печени.

 

2 виды:

(1) острая

(2) хроническая :

o компенсированная

o декомпенсированная

o дистрофическая

 

Причины:

1) поражение паренхамы печени

o гепатит

o цирроз

o опухол печени

o паразитарные заб

o жировая печень

 

2) ендогенные интоксикация

o обширные ожоги

o сепсис

 

3) прием ЛС

o транквилизатор

o седативные препараты

o аналгетики

o диуретики

o гепатотоксическая средства

 

Механизм:

1) Причины

2) приводит к :

(a) выраженная дистрофия

(b) распростроненный некробиоз гепатоцитов

3) ¯ функции печени на фоне

(a) недостаточность функции печени - желтуха

(b) ¯ синтетической функции печени

(1) гипоалбуминемия - отек

(2) ¯ фактора свертывоние ®геморрагический синдром

(3) ¯ дезинтоксикационный синдром

(4) ¯ синтеза мочевины

(5) нарушение метаболизма гормонов

(c) расширенние артериальных сосудов ¯AD

 

Клиника - зависит от стадию :

1) компенсированная стадия

· клиника ' - '

· толоко '+ ' лаб

 

2) декомпенсированная стадия

A) астеновегетативный синдром

B) портальная гипертензия

C) желтуха

D) лихорадка

E) ендокринные изменение

 

3) дистрофическая стадия

A) дистрофическое изменение в печени и другие органов

B) кахексия

C) азотемия

D) печеночно - почечная сидром

 

Диагностика

1) сидром печеночно клеточная недостаточность

¯ албумин

¯ фактора свертывание

­ глукоз

¯ холестерин

¯ желч

 

2) сидром желтуха

­ билирубин

 

3) сидром ултализа

­ АДГ , ААТ , АСТ

 

Инструмеиты

1) ЭЭГ

2) УЗИ

3) биопсия печени

 

Течение

1) начальная - компенсированная

2) выраженная - декомпенсированная

3) терминальная - дистрофическая

 

Исходы

1) выздорование

2) осложнение : отек, ПН, геморрагический синдром, Гипокалемия

 

Билиарный цирроз печени. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфологфия. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Определение(первичный) – аутоиммунное прогрессирующее холестатическое заб неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным восполением междольковых и септальных желчных протоков и способное прогрессировать до циррозаили быть ассоции­рованным с циррозом.

Этиология

Неизвестна но может бытьразвивается вследствие обтурации внутри- ивнепеченочных желчных протоков и их воспаления, что приводит к застою желчи(холестазу). Причиной холестаза часто являются хронический холангит,сопровождающийся деформацией и обструкцией внутри- и внепеченочных желчныхпротоков (так называемый первичный билиарный цирроз), а также другиепричины: сдавление (опухолью) или длительная закупорка крупных(внепеченочных) протоков желчным камнем, гельминтами и т. д. (вторичныйбилиарный цирроз). В ряде случаев при первичном билиарном циррозенаблюдаются дефекты желчеотделения, обусловленные нарушениями функциигепатоцитов.ПатофизиологияГенетическиая предположенность эпителия междольковых и септальных желчных протоков к аутоиммунному восполению под внешных или внутренных факторов. В дальнейшем первичном склерозирующем холангите, эпителийжелчных протоков подвергается иммуноопосредованным повреждениям сдеструкцией, а затем и с прогрес­сирующей утратой протоков (синд исчезающих протоков). Со­ль желчных кислот, которые накапливаются в условиях холестаза имеет повреждающую действию на гепотоцитов. Апоптозы появляются и в гепатоцитахПатоморфология4 гистологические стадии ПБЦ: 1. Хронический негнойный деструктивный холангит2. пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз дуктуллярная стадия3. фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени4. цирроз печени Морфологически ПБЦ характеризуетсяско­плениями лимфоидных клеток в перипортальных полях, периохо-лангиолярным иперидуктулярным фиброзом, некрозами и типичной регенерацией желчных протоков,прогрессирующих в крупноуз­ловое перерождение печени. Клиника· прогресс мучительный зуд плус лабораторные признаки холестаза (повы­шения ЩФ и ГГТП в сыворотке крови.)· общая слабость· Желтуха, отражающий прогрессирование печеноч­ной недостаточности· Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточнойобласти; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров· изменения в костях (уменьшение плотности костной ткани - остеопороз)· Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век· ксант· признаки аутоиммунных заб- Синдром Шегрена, клеродермия, Системная красная волчанка Диагностика1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. антими-тохондриальным AT II типа, IgM и IgG33. Морфологических признаков гранулематозного восполения междольковых и септальных желчных протоков – refer to morphological part Течение и исходы· Неуклонно прогрессирует в цирроз печени· По мере прогрессирования цирроза появляются признаки портальной гипертензии: увеличение размеров живота за счет накопления жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода и желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки (геморроидальных вен)

8. Аутоиммунный гепатит. Определение. Провоцирующие факторы. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

 

Определение

прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся воспалением печени, наличием в крови различных аутоантител и высокой концентрации γ-глобулинов.

 

Провоцирущие Факторы

1. генетической предрасположенности

2. триггерных Аг:

a. вирусов (вирусы гепатит A, B, C, D, E, G; герпесвирусы, вирус простого герпеса I типа; вирус Эпстайна-Барр)

b. ЛС

c. других факторов окружающей среды.

3. функциональная неполнощенность Т-супрессоров

4. наследственный иммунная нарушения

 

 

Патофизиология

Иммунная нарушения:

1. угнетение активности Т-супрессорной популяции

2. появление клонов цитотоксических лимфоцитов

Ø атакующий гепатоциты

Ø вырабатывают аутоантителами

 

Патоморфология

1. наличие в перипортальном воспали­тельном инфильтрате плазматических клеток

2. «ступенчатых», «мостовидных» некрозов.

 

Клиника

§ острым и фульминантным или протекает без клинических проявлений (незаметно).

§ напоминая картину острого вирусного или токсическо­го гепатита.

1. острый гепатит у 1/3 больных:

a. слабость

b. анорексия

c. потемнение мочи

d. интенсивная желтуха (­ билирубин до 100-300 мкмоль/л)

e. активность аминотрансфераз (­ 5—10 раз)

2. незаметно:

- в ранее стадии:

a. внепеченочное появление – лихорадка

- в познее стадии:

a. медленно прогрессирующая желтуха

b. артралгия

c. миалгия

d. полиневроратия

e. боли в животе

f. сосудистая пурпура

g. избыточный массы тела

3. желтуха непостоянная (­ в периоде обострения)

4. сосудистые звездочка

5. гиперемия ладони

6. гинекомастия

7. багровые стрии на животе и бедрах

8. печень ­, плотная и болезненность при пальпации

9. асцит и спленомегалии

10. вовлеченое других система:

- миокардит

- язвенный колит

- гломерулонефрит

- сахарный диабет

- поражение щитовидный железа

- синдром Кушинга

- генерализованная лимфаденопати

- аменорея

- гирсутизм

- геморагические эизантемы

Диагностика

1. анамнез

2. клиника

3. лабораторно-инструментарные исследование:

a. отсутствие маркеров вирусов гепатита

b. повышение активности аминотрансфераз (часто больше нормы в 5—10 раз)

c. обнаружение антиядерного и ревматоидного факторов и LE-клеток в крови

d. гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия (Ig G)

e. АТ к гладкой мускулатуре

f. АТ к печёночно-почечным микросомам

g. АТ к растворимому печёночному Аг

 

Течение

· Непрерывно течение заб. от первых симптомов до летального исхода.

· Ремиссии через 22 мес лечения.

 

Исходы

· Наименее благоприятно по спавнению с другими формами гепатита.

· Частота перехода в цирроза печени выше.