Мегаобучалка Главная | О нас | Обратная связь  


Метаболизм белков и аминокислот в мышцах




Метаболизм АКРУЦ в мышцах

nМышцы – наиболее важный участок деградации аминокислот с разветвленной углеводородной цепью (АКРУЦ): вал, иле, лей.

¨Эти соединения катаболизируют до сукцинил-КоА (иле, вал) и ацетил-КоА (лей).

 

Механизм электромеханического сопряжения

Особенности биохимии миокарда

n Аэробная ткань (7-20% всего кислорода) Þ аэробные изоферменты.

¨ ЛДГ1 и ЛДГ2

¨ КФК2 (MB-изоформа).

N Высокая скорость ЦТК, b-окисления ЖК, очень низкая – анаэробного гликолиза.

N Энергосубстраты – ЖК, глюкоза, лактат. Кетоновые тела.

¨ Особенно активно из крови миокард извлекает ненасыщ. ЖК – олеиновую кислоту.

n Интенсивный метаболизм АМК Þ АлАТ, АсАТ.

n СР развит хорошо, однако Ca2+ поступает из внеклеточной среды.

N На сарколемме высокая активность АТФ-аз.

 

Заболевания мышц

Мышечные дистрофии

Миозин, актин, тропомиозин и тропонин вместе составляют три четверти всех белков, сосредоточенных в мышечных волокнах. Оставшаюся долю составляют более 20 других белков. Они осуществляют такие функции как прикрепление и организация нитей в саркомере, связывание саркомера с плазматической мембраной и внеклеточным матриксом. Мутации генов, которые кодируют эти белки, приводят к различным мышечным заболеваниям.



Наиболее часто мышечные дистрофии развиваются вследствие мутации гена, кодирующего белок - дистрофин.

Ген дистрофина огромен по размеру. Он содержит 79 экзонов, состоящих из 2,3 миллионов пар нуклеотидов. То есть, один этот ген занимает 0,1% всего человеческого генома (3 х 109 пар нуклеотидов) и почти половину генома E.coli.

Вероятно, такие большие размеры делают этот ген чрезвычайно подверженным делециям. Если мутация такого рода приводит к изменению рамки считывания генома, дистрофин не будет синтезироваться. В таком случае развивается очень тяжелое заболевание, известное под названием "мышечная дистрофия Дюшена". Если делеция сводится только к удалению некоторых экзонов, образуется укороченный белок и развивается сравнительно мягкая форма заболевания, известного как "мышечная дистрофия Беккера". Ген дистрофина локализован на Х хромосоме, поэтому эти два заболевания поражают мужчин, унаследовавших его обычным Х-сцепленным путем.

Миастения гравис

Это аутоиммунное заболевание возникает вследствие поражения нервномышечных синапсов. У больных отмечается сниженный потенциал концевой пластинки. Повторная стимуляция приводит к тому, что этот потенциал становится слишком малым для запуска последующих событий, связанных с проведением в миоциты нервного импульса. В результате мышечные волокна прекращают сокращаться. Назначение ингибитора ацетилхолинэстеразы постепенно может восстановить сократимость за счет того, что больше ацетилхолина будет оставаться в синапсе.

У больных миастенией гравис количество рецепторов к ацетилхолину в нервномышечных синапсах составляет только 20% от нормального. Получены доказательства того, что потеря рецепторов обусловлена выработкой в организме аутоиммунных антител к ацетилхолиновым рецепторам. Однако до настоящего времени неизвестны причины, по которым у человека начинают вырабатываться эти антитела.

 

Сердечные миопатии

Сердечная мышца, подобно скелетным мышцам, содержит в своем составе, вдобавок к актину и миозину, множество белков. Мутации их генов могут приводить к ослаблению стенки сердечной мышцы и, благодаря этому, расширению сердца. Тяжесть состояния зависит от конкретной мутации (к настоящему времени их известно более 100). Некоторые мутации достаточно опасны, поскольку они могут привести к внезапному развитию тяжелой сердечной недостаточности у молодых людей, которые кажутся здоровыми и активными.

Поможем в ✍️ написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой



Читайте также:
Генезис конфликтологии как науки в древней Греции: Для уяснения предыстории конфликтологии существенное значение имеет обращение к античной...
Как распознать напряжение: Говоря о мышечном напряжении, мы в первую очередь имеем в виду мускулы, прикрепленные к костям ...
Личность ребенка как объект и субъект в образовательной технологии: В настоящее время в России идет становление новой системы образования, ориентированного на вхождение...



©2015-2020 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (668)

Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку...

Система поиска информации

Мобильная версия сайта

Удобная навигация

Нет шокирующей рекламы



(0.007 сек.)
Поможем в написании
> Курсовые, контрольные, дипломные и другие работы со скидкой до 25%
3 569 лучших специалисов, готовы оказать помощь 24/7