Дифференциальная диагностика

1. Хронический пиелонефрит
2. Острый гломерулонефрит
3. Нефропатия беременных
4. Хронические тубулоинтерстициальные нефриты различной этологии
5. Алкогольное поражение почек
6. Амилоидоз и диабетическая нефропатия
7. Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани(СКВ) и системный васкулит
8. Миеломная болезнь
9. Тромбозы почечных и нижней полой вен
10. атеросклероза.

 

 

4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

 

Определение

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности без латентного периода и спонтанных ремиссий.

 

Этиология

· Подострая инфекционный эндокардит

· Сепсис

· Вирусные или паразитарные заболеваниях

· Ревматические заболеваные

· СКВ

· Гемороррагический васкулит

· Гранулематоз Вегенера

· Микроскопический полиартериит

· Синдром Губпасчера

 

Патофизиология

· Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, сочетающийся с образованием AT к базальной мемьране клубочков

· Быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлением гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции

· Быстропрогрессирующий малоиммунный (пауци–иммунный ) гломерулонефрит

 

Патоморфология

· Типична экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулунний» в 60-100% всех клубочков

· В клубочках уменьшается количество клеток, происходит спадение (коллапс)капиллярных петель

· В терминальной стадии заболевания почечная ткань замещается фиброзной

 

Клиника

· Эритроцитурия

· Протеинурия менее 3,5 г/сут

· Артериальная гипертензия

· Признаки ХПН

· Слабость

· Утомляемость

· Тошнота

· Рвота

· Анорексия

· Олигурия

 

Диагностика

Общий анализ крови

· Лейкоцитоз с полочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево

· увеличение СОЭ

 

Биохимические анализы крови

· Повышено содержание креатинина

· Мочевины в сыворотке крови

· Гипопротеинемия

· Диспротенемия с преобладанием α2– и γ-фракций глобулинов

· Гиперлипидемия

 

Проба Реберга – Тареева

· Снижение клубочковой фильтрации

 

Анализ мочи

· Протеинурия

· микрогематурия

· лейкоцитурия (эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные)

 

Анализ мочи по Зимницкому:

· Снижение относительной плотности, изостенурия

 

Серология, биопсия

· Низкое содержание компонента комплемента С3 / гемолитическая активность системы комплемента СН50 сопряжена с гранулярным типом отложений иммунных комплексов

· Обнаружение АТ к базальной мембране клубочков – маркёр малоиммунного гломерулонефрита

 

Размеры почек

· Уменьшаются при прогрессировании склеротических изменений

 

Пункционная биопсия почек

· Обнаружение экстракапиллярных «полулуний» более чем в 50% клубочков

 

Исследование глазного дна

· Сужение артериол

· Феномен патологического артериовенозного перекрёста,

· Отёк соска зрительного нерва

· Точечный кровоизлияния

· Отслойка сетчатки (при выраженной артериальной гипертензии)

 

Течение и исходы

· Прогноз при быстропрогрессирующий гломерулонефрит серьёзный

· Больные без лечения умирают в течение полугода

· При лечении иммунодепрессантами годичная выживаемость 70 – 90%, однако только 40% из них через год не нуждаются в гемодиализе

· Больные с образованием антинейтрофильных цитоплазматических АТ, улучшился после внедрения в практику активных патогенетических методов терапии – ремиссии достигают у 75% больных, причём из них 43% она сохраняется больше 4 лет

 

 

5. Нефротический Синдром. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

 

Определение

Нефротический синдром (НС) = неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в

· массивной протеинурии (5 r/сут и более),

· нарушениях белковолипидного и

· водно-солевого обмена.

Эти нарушения проявляются

· гипоапьбуминемией,

· диспротеинемией,

· гиперлипидемией,

· липидурией,

· а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

 

Этиология НС

· первичные заболевания клубочков: ГПМИ, МГП, ФСГГ, МКГН

· СКВ

· амилоидоз почек

· диабетическая нефропатия

 

НС бывает первичным и вторичным.

 

1. Первичный НС развивается при собственно заболеваниях почек:

· все морфологические типы гломерулонефрита Брайта

· липоидный нефроз

· мембранозная нефропатия

· нефропатическая форма первичного амилоидоза

· врожденный

· наследственный НС

1. Вторичный НС:

· коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия)

· геморрагический васкулит

· ревматизм, ревматоидный артрит

· септический эндокардит

· диабетический гломерулосклероз

· болезни крови (лимфомы)

· хронические натоительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.)

· инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные

· опухоли

· лекарственная болезнь и аллергия.