ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКУЮ НЕВРОЛОГИЮ

Глава 1

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ МОРФОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

МОРФОГЕНЕЗ

В онтогенезе элементы нервной системы человека развиваются из эмбриональной эктодермы (нейроны и нейроглия) и мезодермы (оболочки, сосуды, мезоглия). Уже к концу 3-й недели развития человеческий эмбрион имеет вид овальной пластинки около 1,5 см в длину. В это время из эктодермы формируется нервная пластинка, которая располагается продольно по спинной стороне зародыша. В результате неравномерного размножения и уплотнения нейроэпителиальных клеток срединная часть пластинки прогибается и возникает нервный желобок, который углубляется в тело эмбриона. Вскоре края нервного желобка смыкаются, и он превращается в нервную трубку, обособленную от кожной эктодермы. По бокам нервного желобка с каждой стороны выделяется группа клеток; она образует между нервными валиками и эктодермой сплошной слой — ганглиозную пластинку. Она служит исходным материалом для клеток чувствительных нервных узлов (черепных, спинномозговых) и узлов вегетативной нервной системы.

В сформировавшейся нервной трубке можно выделить 3 слоя: внутренний эпендимный слой — его клетки активно делятся митотически, средний слой — мантийный (плащевой) — его клеточный состав пополняется и за счет митотического деления клеток этого слоя, и в результате перемещения их из внутреннего эпендимного слоя; наружный слой, называемый краевой вуалью (образуется отростками клеток двух предыдущих слоев).

В дальнейшем клетки внутреннего слоя превращаются в цилиндрические эпендимные (глиальные) клетки, выстилающие центральный канал спинного мозга. Клеточные элементы мантийного слоя дифференцируются в двух направлениях. Из них возникают нейробласты, которые постепенно превращаются в зрелые нервные клетки, и спонгиобласты, дающие начало различным видам клеток нейроглии (астроцитам и олигодендроцитам).

По мере дифференцировки нейробласта изменяется субмикроскопическое строение его ядра и цитоплазмы. В ядре возникают участки различной электронной плотности в виде нежных зерен и нитей. В цитоплазме в большом количестве выявляются широкие цистерны и более узкие канальцы эндоплазматической сети, увеличивается количество рибосом, хорошего развития достигает пластинчатый комплекс. Тело нейробласта постепенно приобретает грушевидную форму, от его заостренного конца начинает развиваться отросток — нейрит (аксон). Позднее дифференцируются другие отростки — дендриты. Нейробласты превращаются в зрелые нервные клетки — нейроны (термин «нейрон» для обозначения совокупности тела нервной клетки с аксоном и дендритами был предложен W. Waldeir в 1891 г.). Нейробласты и нейроны в период эмбрионального развития нервной системы митотически делятся. Иногда картину митотического и амитотического деления нейронов можно наблюдать и в постэмбриональном периоде. Размножаются нейроны in vitro, в условиях культивирования нервной ткани. В настоящее время возможность деления некоторых нервных клеток можно считать установленной.

От нервной (медуллярной) трубки, тянущейся параллельно хорде и дорсально от нее вправо и влево, выпячивается расчлененная ганглиозная пластинка, формирующая спинномозговые узлы. Одновременная миграция нейробластов из медуллярной трубки влечет за собой формирование симпатических пограничных стволов с паравертебральными сегментарными узлами, а также превертебральных, экстраорганных и интрамуральных нервных ганглиев. Отростки клеток спинного мозга (мотонейроны) подходят к мышцам, отростки клеток симпатических узлов распространяются во внутренние органы, а отростки клеток спинномозговых узлов пронизывают все ткани и органы развивающегося зародыша, обеспечивая их афферентную иннервацию.

При развитии головного конца мозговой трубки принцип метамерии не соблюдается. Расширение полости мозговой трубки и увеличение массы клеток сопровождается образованием первичных мозговых пузырей, из которых в последующем происходит формирование головного мозга.

К 4-й неделе эмбрионального развития в головном конце нервной трубки формируются 3 первичных мозговых пузыря (рис. 1). Для унификации принято употребление в анатомии таких обозначений, как «сагиттальный», «фронтальный», «дорсальный», «вентральный», «ростральный» и др. (рис. 2). Самым ростральным отделом нервной трубки является передний мозг (prosencephalon), за ним следуют средний мозг (mesencephalon) и задний мозг (rhombencephalon). В последующем (на 6-й неделе) передний мозг делится еще на 2 мозговых пузыря: конечный мозг (telencephalon) — полушария большого мозга и некоторые ба-зальные ядра, и промежуточный мозг (diencephalon). С каждой стороны промежуточного мозга вырастает глазной пузырь, из которого формируются нервные элементы глазного яблока. Глазной бокал, образованный этим выростом, вызывает изменения в лежащей непосредственно над ним эктодерме, что приводит к возникновению хрусталика.

Рис. 1. Эмбриональное развитие мозга:

а - формирование трех первичных пузырей; б-е формирование вторичных пузырей; 1 - перешеек ромбовидного мозга; 2 - задний мозг; 3 средний мозг; 4 – передний мозг; 5 – промежуточный мозг; 6 – полушарие большого мозга; 7 – конечная пластинка; 8 – задний мозг с мозжечком; 9 – продолговатый мозг; 10 – мост; 11 – спинной мозг.

В процессе развития в среднем мозге происходят значительные изменения, связанные с образованием специализированных рефлекторных центров, имеющих отношение к зрению, слуху, а также к болевой, температурной и тактильной чувствительности.

Ромбовидный мозг подразделяется на задний мозг (metencephalon), включающий мозжечок и мост, и продолговатый мозг (myelencephalon или medulla oblongata).

Скорость роста отдельных частей нервной трубки различна, вследствие чего по ее ходу образуется несколько изгибов, которые в последующем развитии эмбриона исчезают. В области соединения среднего и промежуточного мозга изгиб мозгового ствола под углом 90° С сохраняется.

К 7-й неделе в полушариях мозга хорошо выражены полосатое тело и зрительный бугор, гипофизарные воронка и карман (Ратке) смыкаются, намечается сосудистое сплетение.

К 8-й неделе в коре головного мозга появляются типичные нервные клетки, становятся заметными обонятельные доли, отчетливо выражены твердая, мягкая и паутинная оболочки мозга.

К 10-й неделе (длина зародыша 40 мм) формируется дефинитивная внутренняя структура спинного мозга.

К 12-й неделе (длина зародыша 56 мм) выявляются общие черты в строении головного мозга, характерные для человека. Начинается дифференцировка клеток нейроглии; в спинном мозге видны шейное и поясничное утолщения, появляются конский хвост и конечная нить спинного мозга.

К 16-й неделе (длина зародыша 112 мм) становятся различимы доли головного мозга, полушария покрывают большую часть мозгового ствола, появляются бугорки четверохолмия; более выраженным становится мозжечок.

К 20-й неделе (длина зародыша 160 мм) завершается формирование спаек (комиссур) и начинается миелинизация спинного мозга.

Типичные слои коры головного мозга видны к 25-й неделе, борозды и извилины головного мозга формируются к 28—30-й неделе; с 36-й недели начинается миелинизация головного мозга.

К 40-й неделе развития уже существуют все основные извилины мозга, вид борозд как бы напоминает их схематическую зарисовку.

В начале второго года жизни подобная схематичность исчезает, и появляются различия за счет формирования небольших безымянных борозд, которые заметно изменяют общую картину распределения основных борозд и извилин.

Рис. 2. Принятые анатомические обозначения:

а - изображение человека в положении, соответствующем позе тела четвероногого, и с указанием отделов головы, туловища и конечностей (в целях сопоставления и единообразия терминов); б - головной мозг сверху; в - головной мозг сбоку:

1 - срединная (сагиттальная) плоскость; 2 - парасагиттальная плоскость; 3 - фронтальная (коронарная) плоскость; 4 - плоскость, лежащая под углом 15-20^о к горизонтальной (плоскость латеральной борозды)

В развитии нервной системы важную роль играет миелинизация нервных структур. Этот процесс протекает упорядочение в соответствии с анатомическими и функциональными особенностями систем волокон. Миелинизация нейронов указывает на функциональную зрелость системы. Миелиновая оболочка является своего рода изолятором для биоэлектрических импульсов, возникающих в нейронах при возбуждении. Она обеспечивает также более быстрое проведение возбуждения по нервным волокнам. В центральной нервной системе миелин вырабатывается олигодендроглиоцитами, расположенными между нервными волокнами белого вещества. Однако некоторое количество миелина синтезируется олигодендроглиоцитами и в сером веществе. Процесс миелинизации начинается в сером веществе около тел нейронов и продвигается вдоль аксона в белое вещество. Каждый олигодендроглиоцит участвует в образовании миелиновой оболочки. Он обертывает отдельный участок нервного волокна последовательными спиральными слоями. Миелиновая оболочка прерывается перехватами узла (перехватами Ранвье). Миелинизация начинается на 4-м месяце внутриутробного развития и завершается после рождения. Некоторые волокна миелинизируются только на протяжении первых лет жизни. В периоде эмбриогенеза миелинизируются такие структуры, как пре- и постцентральная извилины, шпорная борозда и прилежащие к ней отделы коры мозга, гиппокамп, таламо-стриопаллидарный комплекс, вестибулярные ядра, нижние оливы, червь мозжечка, передние и задние рога спинного мозга, восходящие афферентные системы боковых и задних канатиков, некоторые нисходящие эфферентные системы боковых канатиков и др. Миелинизация волокон пирамидной системы начинается на последнем месяце внутриутробного развития и продолжается в течение первого года жизни. В средней и нижней лобных извилинах, нижней теменной дольке, средней и нижней височных извилинах миелинизация начинается только после рождения. Они формируются самыми первыми, связаны с восприятием сенсорной информации (сенсомоторная, зрительная и слуховая кора) и осуществляют связь с подкорковыми структурами. Это филогенетически более старые отделы мозга. Области, в которых миелинизация начинается позднее, относятся к филогенетически более молодым структурам и связаны с формированием внутрикорковых связей.

Таким образом, нервная система в процессах фило- и онтогенеза проходит длительный путь развития и является самой сложной системой, созданной эволюцией. По М. И. Аствацатурову (1939), сущность эволюционных закономерностей сводится к следующему. Нервная система возникает и развивается в процессе взаимодействия организма с внешней средой, она лишена жесткой стабильности и изменяется и непрерывно совершенствуется в процессах фило- и онтогенеза. В результате сложного и подвижного процесса взаимодействия организма с внешней средой вырабатываются, совершенствуются и закрепляются новые условные рефлексы, лежащие в основе формирования новых функций. Развитие и закрепление более совершенных и адекватных реакций и функций — результат действия на организм внешней среды, т. е. приспособления его к данным условиям существования (адаптация организма к среде). Функциональной эволюции (физиологической, биохимической, биофизической) соответствует эволюция морфологическая, т. е. вновь приобретенные функции постепенно закрепляются. С появлением новых функций древние не исчезают, вырабатывается определенная соподчиненность древних и новых функций. При выпадении новых функций нервной системы проявляются ее древние функции. Поэтому многие клинические признаки заболевания, наблюдаемые при нарушении эволюционно более молодых отделов нервной системы, проявляются функционированием более древних структур. При болезни происходит как бы возврат на более низкую ступень филогенетического развития. Примером может служить повышение глубоких рефлексов или появление патологических рефлексов при снятии регулирующего влияния коры большого мозга. Самыми ранимыми структурами нервной системы являются филогенетические более молодые отделы, в частности — кора полушарий большого мозга, в которой еще не выработались защитные механизмы, в то время как в филогенетически древних отделах на протяжении тысячелетий взаимодействия с внешней средой были сформированы определенные механизмы противодействия ее факторам. Филогенетически более молодые структуры мозга в меньшей степени обладают способностью к восстановлению (регенерации).