Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях

Поражение коры большого мозга. Импульсы произвольного движения в пораженном полушарии не формируются или не доходят до уровня внутренней капсулы. Здесь пирамидный пучок прерывается выше перекреста. Нарушаются обе его части — корково-ядерная и корково-спинномозговая. Следовательно, паралич мышц возникает на противоположной половине тела. По причине неполноты перекреста и неодинакового нарушения двусторонней иннервации степень выраженности пареза в отдельных мышечных группах варьирует. Из мимических мышц парализуется только их нижняя группа и мышцы половины языка. Проявляется это тем, что при показывании зубов верхняя губа на стороне пареза поднимается меньше, угол рта перетягивается в непораженную сторону. Язык при высовывании отклоняется в пораженную сторону, его перемещают туда все сокращающиеся непарализованные мышцы здоровой половины языка. Слабость мышц верхней конечности выражена больше, чем нижней. И на верхней, и на нижней конечности больше страдают дистальные мышечные группы.

Паралич (парез) образуется на стороне, противоположной очагу. Граница между парализованной и здоровой стороной проходит по средней линии тела. Такой синдром называется гемиплегией (от греч. hemi — половина, plege — поражение). Вследствие поражения центрального нейрона на парализованной стороне появляются признаки растормаживания сегментарного аппарата — повышается мышечный тонус, оживляются глубокие рефлексы, появляются патологические и защитные рефлексы (особенно рано и постоянно обнаруживается рефлекс Бабинского).

При расторможенности сегментарного аппарата, кроме перечисленных выше симптомов, наблюдаются патологические содружественные движения — синкинезии. Патологические синкинезии принято разделять на глобальные, координаторные и имитационные (контрлатеральные).

Глобальные синкинезии — непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и сравнительно длительном напряжении мускулатуры здоровых конечностей (например, при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак), а также при кашле, чиханье, смехе, плаче, натуживании. Характер глобальной синкинезии обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. На верхних конечностях синкинезии проявляются сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синергия); на нижней конечности — приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия).

Координаторные синкинезии — непроизвольные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые движения, а синкинезии активно задержать не удается.

К числу синкинезии при гемипарезе относится так называемый тибиальный феномен Штрюмпеля. Больной в положении лежа на спине не может на стороне пареза произвести тыльное разгибание стопы, но когда он сгибает нижнюю конечность в коленном суставе, особенно при противодействии со стороны обследующего, передняя большеберцовая мышца сокращается и совершается разгибание в голеностопном суставе. К такой же категории синкинезии при гемиплегии относится симптом Раймиста. Больной в положении лежа на спине не может на парализованной стороне приводить и отводить бедро. Но эти движения в паретичных мышцах нижней конечности появляются, когда больной их производит здоровой конечностью, особенно при сопротивлении со стороны обследующего.

К содружественным движениям при гемиплегии относится симптом непроизвольного поднимания парализованной нижней конечности, когда больной из положения лежа садится на кровати без помощи рук (синкинезия Бабинского).

При сгибании туловища вперед нижняя конечность на стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном суставе (феномен Нери). Нередко встречается синкинезия в виде непроизвольного сгибания большого пальца руки при пассивном разгибании II—V пальцев (феномен Клиппеля—Вейля) или веерообразное разведение пальцев парализованной верхней конечности при зевоте.

Имитационные синкинезии — непроизвольные движения одной конечности, имитирующие волевые движения другой. К имитационным синкинезиям относятся заместительные компенсаторные движения, которые больной производит здоровой конечностью при выполнении движения паретичной конечностью. Больные с парезом верхней конечности иногда облегчают себе выполнение движений ею посредством идентичного напряжения здоровой верхней конечности.

Рис. 42. Поза Вернике—Манна при правостороннем гемипарезе:

а - внешний вид больной; б - траектория шагового движения правой нижней конечности больной.

На ранних этапах онтогенеза движения у человека симметричны и двусторонни вследствие двусторонней иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации пирамидных и экстрапирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Приобретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. При поражении пирамидной системы на уровне коры и ба-зальных ядер происходит растормаживание имевшихся в раннем периоде развития нейронных связей в подкорковых образованиях и снова возобновляются имитационные синкинезии, которые являются патологическими. Врожденные имитационные синкинезии выражаются в распространении импульсов по ассоциативным волокнам на оба полушария головного мозга, что затрудняет формирование многих двигательных навыков верхней конечности.

Итак, синдром гемиплегии в наиболее полной форме связан с поражением внутренней капсулы одного из полушарий мозга. Если пирамидный пучок на этом уровне поврежден неглубоко и временно (например, в результате отека), нарушения его функции обратимы. При разрушении пирамидных волокон произвольные движения утрачиваются и формируется гемиплегия. В этой фазе больные обучаются ходьбе. Паретичная нижняя конечность при этом выносится вперед, описывая полукруг. Это напоминает движение косы при ручном скашивании травы — «косящая походка». Стойкое изменение позы конечностей при гемиплегии получило название по имени авторов — контрактура Вернике—Манна (рис. 42).

При локализации очага по ходу пирамидного пути от коры до внутренней капсулы (прецентральная извилина, парацентральная долька, лучистый венец) клиническая картина в значительной степени зависит от поперечного размера очага. Если он обширен и охватывает всю область начала пирамидной системы, возникает симптомокомплекс, идентичный капсулярной гемиплегии. Однако такие массивные очаги встречаются нечасто. Обычно вовлекается часть центральных нейронов или их аксонов. Страдают те из них, которые имеют отношение к регуляции движения одной конечности или только мышц области головы. Изолированный паралич нижней конечности обозначается термином monoplegia cruralis, а верхней конечности — monoplegia brachialis. Паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Поражение верхней конечности чаще сочетается с поражением лица и языка. Получается характерный синдром — paralysis facio-linguo-brachialis — своего рода неполная гемиплегия.

Одностороннее поражение волокон пирамидного пучка может происходить и ниже внутренней капсулы, в пределах мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг). В этом случае будет развиваться гемиплегия на противоположной очагу стороне. Одновременно вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной, что получило название «альтернирующая гемиплегия» (от лат. alternans — попеременный, чередующийся).

Поражение спинного мозга. По всей его длине в боковых канатиках проходят перекрещенные выше пирамидные пучки. Параллельно с ними в передних рогах расположены периферические мотонейроны. На уровне каждого сегмента от пирамидных пучков отходят волокна для образования синапса с соответствующими нейронами. При перерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения (поражение верхних шейных сегментов) спинного мозга будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей. Наступит паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия). Паралич будет также носить признаки поражения центрального нейрона (спастическая тетраплегия).

Какие двигательные расстройства разовьются при поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных сегментов? Прерванными оказываются волокна пирамидной системы для обеих нижних конечностей, что приведет к их параличу. Верхние конечности останутся незатронутыми. Глубокие рефлексы и мышечный тонус на нижних конечностях будут повышены, появятся защитные и патологические рефлексы. Кожные рефлексы ниже уровня поражения гаснут. Такое поперечное распределение паралича конечностей называется параплегией. Поскольку в данном случае страдают только нижние конечности, говорят о нижней параплегии. В связи с повышением мышечного тонуса (спастические явления) такую параплегию называют спастической.

При поражении пирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга развивается паралич верхних и нижних конечностей на стороне очага (спастическая гемиплегия). Мимические мышцы и язык при этом не страдают. Такой синдром называют гемиплегией спинального типа.

Изолированное поражение мотонейронов в спинном мозге встречается при полиомиелите, клещевом энцефалите, миелоишемии и др.

При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конечностей (верхняя вялая параплегия). Встречается поражение мотонейронов на всем протяжении спинного мозга, что клинически проявляется параличом как верхних, так и нижних конечностей — вялая тетраплегия.

При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мышечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях. Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).

Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннервация мышц, расположенных ниже и выше очага, останется сохраненной.

Теперь рассмотрим параличи при перерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для диагностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мышц совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом — нервом (см. табл. 2). Классическим примером может служить паралич Эрба—Дюшенна. Возникает односторонний паралич периферического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв). Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение корешков C_V — C_VI (см. табл. 2). Поражение спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением расстройств чувствительности.

Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического типа и эти мышцы совпадают с зоной иннервации одного нерва, это называется невральным типом распределения паралича.

При множественном поражении нервных стволов (полиневрит) или при некоторых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобразный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей. Такую закономерность называют дистальным или полиневритическим распределением паралича.

При наследственных мышечных дистрофиях атрофии и парезы локализуются больше в мышцах тазового и плечевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дистальных отделов остаются относительно сохранными (миопатический тип распределения паралича). Центральный нейрон (дендриты и тело) может подвергаться избыточному раздражению (ирритации). Накопление подпороговых ирритативных импульсов приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центральных нейронов. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре головного мозга. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер. В том или другом суставе происходят толчкообразные последовательные сгибание и разгибание или приведение и отведение. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется. Такие пароксизмы локальных судорог получили название корковой, или джексоновской, эпилепсии. Судороги возникают обычно в тех группах мышц, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, судорога мышц I пальца кисти возникает чаще, чем V (большая площадь корковой зоны для I пальца — см. рис. 32) Судорога, начавшись в мышцах большого пальца, часто распространяется в таком порядке: другие пальцы, кисть вся верхняя конечность, лицо; возможен переход на нижнюю конечность. Это соответствует распространению возбуждения по смежным двигательным центрам в прецентральной извилине.

В некоторых случаях локальные судороги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических приступов, в частности приступов корковой эпилепсии, всегда возбуждает подозрение о внутричерепном объемном процессе (опухоль, киста, арахноидит).

Существует еще один вид корковой эпилепсии. Она характеризуется тем, что локальные судороги не возникают приступами, а держатся постоянно. Периодически судороги усиливаются, генерализуются, и у больного наступает общий эпилептический приступ. Такая форма заболевания была описана отечественным невропатологом А. Я. Кожевниковым в 1894 г. и носит название кожевниковской эпилепсии. Этот синдром часто возникает при хронической форме клещевого энцефалита.

Следует отметить, что существуют различные варианты параличей (парезов), такие как органический, рефлекторный и функциональный.

Органический паралич (парез) развивается при изменениях структуры центрального или периферического двигательного нейрона вследствие различных причин (травмы, сосудистые, опухолевые, воспалительные, дегенеративные и другие заболевания). Варианты органического паралича: центральный, периферические и смешанный. О смешанном параличе (парезе) говорят в тех случаях, когда одновременно в мышцах одной конечности выявляются признаки поражения периферического (атрофия мышц, гипотония, фасцикулярные подергивания) и центрального мотонейронов (оживление глубоких рефлексов, патологические знаки). Наиболее часто смешанный парез встречается при боковом амиотрофическом склерозе.

Рефлекторный парез характеризуется оживлением глубоких рефлексов с наличием патологических знаков при достаточной сохранности мышечной силы. Это бывает при частичном поражении корково-мышечного пути или при дислокационном воздействии на пирамидную систему в случае обширного, расположенного рядом патологического очага.

Функциональный паралич (парез) связан с воздействием психогенных факторов, которые приводят к нейродинамическим нарушениям центральной нервной системы и встречаются главным образом при истерии. При таком параличе не изменяются трофика и тонус мышц, сохраняются глубокие рефлексы, отсутствуют патологические кистевые и стопные знаки.

Глава 5