Объективное исследование

При осмотре выявляются следующие признаки заболевания:

• дефицит массы тела, однако если до заболевания больные страдали ожирением, то масса тела может оказаться нормальной;

• атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной си­лы;

• пигментация кожи и видимых слизистых оболочек — важней­ший клинический симптом. Следует отметить, что пигмента­ция может появиться задолго (даже за 10-15 лет) до появления дру­гих симптомов.

Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кортикотропина.

Пигментация может быть различных оттенков — от цвета зага­ра до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюда название «бронзовая болезнь»).

Пигментация в первую очередь появляется на открытых участ­ках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, шея).

Более важным в диагностическом плане является появление пиг­ментации на закрытых участках тела. Пигментация может быть диффузной, но особенно ярко она выражена в местах естествен­ной пигментации (в области половых органов, мошонки, задне­проходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ре­зинки от трусов, ремня, пояса, линии шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе), в области послеоперацион­ных и послеожоговых рубцов. Изредка пигментация бывает на ногтях в виде мелких точек, пятнышек, иногда занимает весь но­готь.

Нередко пигментация может чередоваться с витилиго (лейко­дермой) — обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине. Иногда витилиго может быть первым проявлением заболевания и чаще бывает при аутоиммунном поражении надпо­чечников.

У некоторых больных отмечается потемнение волос. Иногда вместо диффузной пигментации могут появляться отдельные чер­ные пятна различной величины.

Чрезвычайно важно в диагностическом отношении обнаруже­ние темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек («пятна легавой собаки»), губ, десен, задней стенки глотки, языке. Иногда эти пятна могут быть единственным признаком болезни.

Беспигментные формы болезни редки (они составляют всего 4-6%), пигментация может отсутствовать при острой надпочечни­ковой недостаточности (она не успевает развиться) и вторичной надпочечниковой недостаточности (гипоталамо-гипофизарного генеза).

Пигментация может резко усиливаться в период резкого обост­рения заболевания, особенно в период криза.

Сердечно-сосудистая система

Артериальная гипотензия является одним из основных симпто­мов гипокортицизма. Она обусловлена недостатком альдостерона и в меньшей мере глюкокортикоидов.

Уровень артериального давления колеблется между 100/60-80/50 мм рт. ст. Если заболеванию предшествовала гипертониче­ская болезнь, АД может оказаться нормальным.

При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, осо­бенно диастолическое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Степень артериальной гипотензии соответствует степени тяжести надпочечниковой недостаточности.

Артериальная гипотензия проявляется частыми обморочными состояниями, особенно при переходе из горизонтального в верти­кальное положение.

Нередко, особенно при ухудшении состояния, наблюдается брадикардия, которая может быть обусловлена гиперкалиемией.

Границы сердца существенно не изменены.

При аускультации сердца выслушиваются приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, основа­нии сердца.

ЭКГ отражает диффузные дистрофические изменения в мио­карде: отмечаются низкий вольтаж всех зубцов, увеличение ампли­туды зубца Т (вследствие гиперкалиемии), он становится высоким и заостренным, отличительная его особенность — узкое основа­ние, ширина зубца Т составляет приблизительно 1/2 его высоты; в очень тяжелых случаях гиперкалиемии зубец Т может стать сгла­женным, низким; нередко отмечается удлинение интервала ST, расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ вплоть до развития атриовентрикулярной блокады.

Желудочно-кишечный тракт и печень

В период обострения надпочечниковой недостаточно­сти возможны атония желудка, рвота, поносы, что усугубляет электролитные расстройства. Может на­блюдаться увеличение печени в связи с развитием в ней хрониче­ской дистрофии с узелковой регенерацией.

Нарушение функции печени документируется изменением ее функциональных проб.

Система мочевыделения и половая система

Функция почек обычно нарушена, особенно в период декомпенсации. Снижена клубочковая фильтрация вследствие снижения объема циркулирующей крови и гипотензии, уменьшается реабсорбция натрия и воды в канальцах. Осадок мочи обычно не изменен.

Наблюдается тенденция к атрофии половых органов, уменьшение вторич­ных половых признаков.

Система органов дыхания

Данная система при ХНН существенно не страдает. Однако больные чрезвычайно предрасположены к развитию пневмоний, бронхитов.