Синдром порто-пульмональной гипертензии

Порто-пульмональная гипертензия (ППГ) определяется как состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.ст., а заклиненное капиллярное легочное давление составляет менее 15 мм рт.ст. при портальной гипертензии. К дополнительным критериям, включенным в определение данного синдрома, относятся повышение транспульмонального градиента (среднее давление в легочной артерии — заклиненное капиллярное легочное давление >10 мм рт.ст.) и/или легочного сосудистого сопротивления

(>240 дин сек/см^-5).

Клинические признаки:

Симптомы ППГ неспецифичны. У большинства пациентов данное состояние может протекать бессимптомно. Наиболее характерным симптомом ППГ является одышка при физической нагрузке с развитием прогрессирующей усталости, одышки в покое, периферических отеков, обмороков и боли в грудной клетке при увеличении тяжести заболевания. При физикальном обследовании выявляют расширение яремных вен, громкий легочный компонент II сердечного тона и систолический шум, возникающий в результате регургитации в трехстворчатом клапане. Обычно имеются

отеки нижних конечностей. Электрокардиографическая картина сходна с ЭКГ при первичной легочной гипертензии. Она включает признаки расширения правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и/или блокаду правой ножки пучка Гиса. Изменения рентгенологических данных обычно незначительные. Однако в тяжелых случаях отмечаются выбухание легочного ствола или кардиомегалия, обусловленная расширением правых отделов сердца.

Нарушения газообмена обычно легкие и имеют меньшее значение по сравнению с ГПС. Может отмечаться увеличение с легкой гипоксемией и гипокапнией, особенно в более тяжелых случаях.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром — патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаков органического поражения почек на биопсии обычно не находят. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек.

Этиологиясиндрома неизвестна, однако предполагается, что могут играть роль нарушения кровообращения в почках (в частности, спазм почечных капилляров) и гипоксия почек при заболеваниях печени, а также поражение почек необезвреженными печенью эндогенными токсинами и ксенобиотиками. Может иметь значение также изменение метаболизма арахидоновой кислоты, в частности, нарушение соотношения

простагландинов и тромбоксана.

Гепаторенальный синдром проявляется повышением уровня аммиака, мочевины и других азотистых шлаков в крови (азотемия), снижением концентрации натрия в крови и моче (гипонатриемия и гипонатриурия), снижением артериального давления (гипотензия) и уменьшением количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до полного прекращения мочеотделения (анурия).

Выделяют 2 типа гепаторенального синдрома:

1.Гепаторенальный синдром I типа.

а) Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20—25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) — в 15 % случаев.

б) При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

в) Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

г) Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10—14 дней.

2.Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

а) Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

б) Показатели выживаемости пациентов составляют 3—6 месяцев.

Бадда — Киари синдром

Симптомокомплекс, развивающийся при закупорке или сужении печеночных вен: в острых случаях — внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях — нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже — увеличение селезенки, быстро развивающийся асцит, иногда желтуха, гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия. Возможен летальный исход. Может развиваться при циррозе печени, злокачественных опухолях печени и других органов брюшной полости, перитоните и др.