Особенности выведения конечных азотистых продуктов

В детском возрасте могут выявляется нарушение синтеза мочевины. Проявляются рвотой, судорагами, после приема белковой пищи. Уменьшаются симптомы при дробном питании. Эти заболевания связаны с отсутствием или низкой активности ферментов.

Карбомаилфосфат синтетаза – гипераммонийэмия I типа.

Липомаилтрансфераза – гипераммонийэмия II типа

Аргининсукцинат синтетаза – цитрулинэмия

Аргининсукцинал лиаза – аргининсукцинат урия

Аргиназа – аргинин эмия.

В мышцах своеобразное связывание аммиака – аланиновый цикл

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ.

Глицин и серин.

Глицин и серин являются источниками одноуглеродных радикалов.

ГЛИЦИН – заменимая аминокислото широко используется в тканях для:

• Синтез гемма
• Креатин
• Пуриновые нуклеатиды
• Входит в состав глютатиона
• Участвует в процессах детоксикации
• Переходит в углеводы ч/з ПВК
• Радикал (СН2=) – метилен.

Метилен присоединяется к активной форме фолевой кислоты, которая называется тетра – гидро - фолевая кислота (ТГФК). Основная реакция распада глицина:

СЕРИН – заменимая аминокислота. Используется

• Синтез фосфолипидов (фосфатидилсерин)
• Синтез сфингозина и сфинголипидов
• Источник метиленового радикала
• Переходит в углеводы ч/з ПВК

Переносчиком радикалом является ТГФК она образуется из фолиевой кислоты. Vit С – включает теридин, парааминобензойную кислоту, глютаминовую кислоту. Встречается в зеленых частях растений, дрожжах, суточная потребность 2 г. Биологическая роль: в виде ТГФК является переносчиком одноуглеродных радикалов от серина и глицина, для синтеза нуклеиновых кислот, аминокислот. Фоливая кислота переходит в ТГФК при участии фермента фолатредуктаза + 4 атома Н. В клинической практике как противоопухолевые препараты принимают антивитамиы фолиевой кислоты. Они имеют структуру близкую к теридину и являются ингибиторами фалат редуктазы. Блокируют синтез нуклуиновых кислот в опухолевых тканях. В качестве бактериостатических препаратов применяют сульфаниламидные соединения они струткурно похожи на пара-амино-бензойную-кислоту. В силу этого сулюфаниламиды блокируют у микроорганизмов синтез фолиевой кислоты, которая является фактором роста микроорганизмов. Авитаминоз фоливоей кислоты – анемия.

ОБМЕН СОЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ

(цистеина, метианина)

Эти аминокислоты являются источником: серы и метильных групп.

NН₂- СН – СООН

Цистеин при окислении и декарбоксиловавнии дает

таурин идет на синтез парных желчных кислот и участвует, и развитие ЦНС у плода и в раннем детском.

Серную кислоту: идет на гиликозаминогликаны, в активной форме ФАФС участвует в обезвреживании токсичных продуктов печени

Через ПВК на углеводы

Синтез глютадиона – антирадикальная защита

Метианин незаменимая Ак, донатор метильных групп в реакциях метилирования, в этих реакциях метианин участвует в активной форме: метианин+АТФS⁺ (СН₃)+ аденазил метианин. (SАМ).

S⁺ (СН₃)+ аденазил метианин + R → R-СН₃ + ацетилгомоцистеин (фермент метил трансфераза). Примеры:

Метианин расходуется:

Ø Синтез холина

Ø Синтез Тимина - ДНК

Ø Аденозин

Ø Креатин (бета окисление)

Ø Реакции обезвреживания

Ø Через цистеин донор серы

При реакции метилирования аденозин-метионин превращается в аденазил гомоцистеин дальше он распадается на аденозин и гомоцистеин, а в последующем гомоцистеин может дальше превращаться 2 способами:

1.Гомоцистеин плюс серин превращается в цистеин и далее дает серу

2. может реметилироваться в метионин при участии мелил ТГФК и вит. В₁₂

Витамин В₁₂ – кобаламин, антианемический витамин. Содержит кариновое кольцо с кобальтом в центре. Содержится в печени, мясе. Суточная потребность 3 мкг. Биороль:

1. участвует в синтезе метионина (ремитилировании)
2. участвует в распаде жирных кислот с нечетным числом углеводных атомов, до сукцинил КоА
3. участвует в восстановлении рибонуклеатида до дезоксирибонуклеатида

Авитаминоз проявляется анемией и поражением некоторых структур спинного мозга.