Сидероархестическая анемия.(железонасыщенная)

Неусвоение железа.

Причины:

1)Наследственная форма. Дефицит фермента передоксальфосфат(коф В6)=> у детей нарушается поступления железа в зрелые эритроциты. Железо поступает в оргнизм,но не усваивается в костном мозге, откладывается в органах(гемосидероз)=> слабоумие, летальный исход через 5 лет от печеночной и почечной недостаточности. Лечение: препарат передоксальфосфат пожизненно

2) Приобретенная форма.

Блокировка фермента гемсинтетазы. Причины: свинцовая интоксикация(аккумуляторное производство).

Клиническая картина: деменция, хроническая почечная и печеночная недостаточность. Лечения: нет

 

89. Гемолитические анемии. Принципы классификации. Приобретенные и наследственные гемолитические анемии. Причины, механизмы развития, картина крови.

 

Гемолитические анемии возникают вследствие повышенного кроверазрушения.

Картина крови гемолитических анемий: нормобластическая, в методе регенераторные( у Гонушкиной гиперрегенераторные), нормохромные( мб гипохромные если при приобретенных после криза просто 5 суток, активировался гемопоэз и появилось большое количество ретикулоцитов). (еще хоть этого не указано, но в задачах всегда есть непрямой билирубин повышенный (в норме 19 мкмоль/л)

Классификация:

· Наследственные ( гемолиз преимущественно внутриорганный)

А)мембранопатии – нарушение мембран эритроцитов

Наследсвтенный микросфероцитоз (анемия Мельковского-Шоффара)(2 механизма:мембранопатии и ферментопатии)

В крови – анемия + микросфероцитоз, осмотрическая резистенстность эритроцитов снижена

Нарушения образования белка спектрина, который сходит в состав мембран эритроцитов=>

Мембрана становится проницаемой=>облегчается заход Na и воды

Б) ферментопатии

-Наследственный микросфероцитоз(анемия Мельковского-Шоффара)

Механизм: дефицит ферментов ЦТК=> нарушается работа NaKатфазы=> Натрий с водой заходят в эритроцит=>эритроцит меняет форму и осмотическую резистентность

- Дефицит ферментов ПФЦ. Отсутствие в эритроцитах глюкозы-6-фосфат=> в эритроцитах мало восстановленных ионов водорода, который необходим для образования глютатиона. В норме глютатион защиет SH-группы от окисления(образования MetHb)

В) гемоглобинопатии – заболевания вызванные синтезам аномальных Hb.

Мутации гемоблобиновой части мб 2 видов:

1. Замена аминокислоты в результате точечной мутации (образуется HbS). Серповидноклеточная анемия.

Деформация эритроцитов => изменние текучести крови: повышение вязкости, образование тромбов

2.Замена целой полипептидной цепи (HbH, Hb Bart)

Проявляется у гомозигот и характеризуется образование аномальных цепей Hb (в номре 2альфа, 2бетта). Если 4альфа – Бетта-таласемия, 4бетта- Альфа-таласемия, 4 гемма – образование Hb Bart.

Возникает выраженная гипоксия, в мазке крови мишеневидные эритроциты (Нв концентрируется в центре)

 

· Приобретенные( гемолиз преимущественно внутрисосудистый)

Факторы:

1. Физические: повреждение сосудов искусственными клапанами,, высокая температура(ожоги),

2. Химические: гемолитические яды( тяжелые металлы, фенилгидразин, мышьяк)

3. Биологические: растительные и животные яды

4. Аутоимунный механизм гемолиза. Лекарственая болезнь и гемолитическая болезнь новорожденных (резус несовместимость) по 2 цитотоксическому типу

Картина крови – при интоксикации анемия + базофильная зернистость эритроцитов(осаждение вещества)

 

90. Острая кровопотеря. Механизмы компенсации. Постгеморрагические анемии (острые, хронические), механизмы развития, картина крови.(литвицкий+метода)

Адаптивные механизмы компенсации острой кровопотери:

· Активация свёртывающей системы крови и процесса тромбообразования. образование в печени прокоагулянтов

· Реакции сердечно-сосудистой компенсации (гидремическая компенсация): тахикардия→повышение МОК,сужение просвета резистивных сосудов и централизация кровотока, выброс крови из депо, повышение сердечного выброса, поддержание ОЦК на max возможном уровне (за счёт поступления в сосуды жидкости из интерстиция и тока лимфы). Развивается олигоцитемическая гипо- или нормоволемия(в интерстиц.жидкости мало форм. Элементов).механизм:гиповолемия→барорецепторы каротидного синуса→стимуляция секреции АДГ→усиление реабсорбции воды из просвета собирательных трубочек в межклеточное вещество И! уменьшение клубочковой фильтрации за счёт сужения приносящих артериол и междольковых артерий→снижение гиповолемии; АДГ→снижение кровоснабжения ЮГА→секреция ренина→образование ангиотензина II→повышения тонуса артериол,высвобождения катехоламинов,секреция альдостерона→реабсорбция Na в почечных канальцах→гиперосмия плазмы→возбуждение осморецепторов сосуд.русла→секреция АДГ

· Восстановление белкового состава крови (синтез белков в печени) – белковая компенсация. Выявляется через несколько часов после кровотечения и, в зависимости от степени кровотечения, регистрируется в теч. 1,5-3 недель и более

· Устранение дефицита форменных элементов крови – активация гемопоэза (клеточная, костномозговая компенсация). ведущая роль-эритропоэтин

· Активация экстренной и долговременной адаптации к гипоксии

Постгеморрагические анемии развиваются в результате потери значительного количества крови.

А) острые-массированное кровотечения из повреждённых крупных сосудов и полостей сердца(травмы, обильные кровотечения-язвенные, маточные, из вен пищевода и т.д.)

Периоды:

1.первые часы-уменьшение общего содержание плазменных элементов и плазмы (нормоцитемическая гиповолемия). Компенсаторные механизмы-активация симпатоадреналовой системы→спазм периферических сосудов для поддержания АД и тахикардия для подержания МОК, кровь выходит из депо и снижается диурез(поддержание ОЦК).анемии как таковой нет

2.гидремическая стадия.к концу первых суток разбавление крови интерстициальной жидкостью(гемодилюция и гидремия) →анемия нормобластическая, нормохромная, регенераторная.

3.гемопоэтическая стадия.на 4 сутки: усиливается эритропоэз,вырабатывается эритропоэтин,увеличивается число ретикулоцитов в крови, могут быть даже нормобласты и эритробласты.скорость синтеза гемоглобина отстаёт от скорости пролиферации клеток эритрона→анемия нормобластическая, гипохромная, гиперрегенераторная.

Через 30-50 дней восстановление клеточного состава крови

Б) хронические – в результате длительных, часто повторяющихся кровотечений (при ангиопатиях, коагулопатиях, язвенной болезни, дисменорее, опухоли,геморроидальных кровотечениях и т.д.) в начале-относительная компенсация, анемия гипохромная(в клетках мало Hb-анулоциты),регенераторная,нормобластическая.через 0,5-1,5 года истощаются запасы Fe→анемия гипоррегенераторная, железодецифитная (гипохромная)

 

91. Лейкоцитозы. Классификация. Причины, механизмы развития. Сдвиги лейкоцитарной формулы.
Лейкоцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением общего абсолютного числа лейкоцитов в единице объёма крови выше 9х10^9/л.

1.перераспределительный(функциональный) – выход лейкоцитов из депо или их демаргинация.возникает при физической, психической и пищевой нагрузке, может быть ортостатическим,медикаметозным.может возникать в первую фазу кровопотери,при судорогах,шоках.

2.истинный(реактивный) – пролиферативные процессы в костном мозге.наблюдается при инфекциях,интоксикациях,остром гемолизе, тяжёлой гипоксии

Классификация

Различают абсолютный и относительный-увеличение процента опр.вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле,без общего увеличения лейкоцитов.

1) Нейтрофильный-при воспалении,некрозах,интоксикациях.

2) Эозинофильный-при аллергиях (I тип) (до 10-15%),при глистных инвазиях (свыше 15%),коллагенозах, миелолейкозах,лимфогрануломатозах,б.Вакеза,приём антибиотиков,аутоимунных заболеваниях

3) Базофильный-возникает редко.при миксидеме,НЯК,беременности,б.Вакеза,ГНТ повышается % базофилов без общего увеличения лейкоцитов.при хроничесом миелолейкозе-прогностически неблагоприятный признак,хар-т начало терминальной стадии.

4) Лимфоцитоз-при хронических специфических воспалениях,ГЗТ, коклюше,вирусном гепатите и т.д.

5) Моноцитоз-при туберкулёзе,сифилисе,бруцеллёзе,малярии,сып.тифе,опухолях яичника,грудной железы,саркаидоза,коллагенозах.кокковые инфекции в стадии выздоровления,ГЗТ

Инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание,возникающее под действием вируса Эпштейна-Барра.Вирус проникает внутрь В-лимфоцита и делает его «бессмертным»,вызывает их пролиферацию-р.бласттрансформации,что приводит к лимфоцитозу.Далее возникает обставная реакция,активируются киллеры,которые разрушают поражённые В-лимфоциты.

Клиника:лихорадка,увеличение лимфоузлов,лимфоцитоз,моноцитоз

 

 

Индекс ядерного сдвига(ИЯС) – отношение суммы всех несегментированных клеток белой крови к зрелым сегментоядерным нейтрофилам (норма- 0,05-0,08).Впервые выдвинул Арнет теорию сдвигов лейкоцитарной формулы при разл. Пат состояниях (в 1904). вВ1911 Шиллинг упростил формулу,предложил ИЯС. В формуле в левой части находятся молодые клетки(юные,палочкоядерные,бластные и т.д.),в правой-зрелые(сегментоядерные нейтрофилы)

ИЯС=

По активности костного мозга выделяют:

I Тип – гиперрегенеративный сдвиг влево (ИЯС=1-2) – при тяжёлом и длительном течении септических процессов(разл.инфекции,миллиарный туберкулёз,абсцессы,флегмоны,дифтерия).В крови обнаруживаются миелоциты,промиелоциты,миелобласты
много Ю, П\я + клетки более раннего созревания - миелобласты, промиелоциты,

II тип – регенеративный сдвиг влево (ИЯС=0,5-0,8) – большинство кокковых инфекций в среднетяжёлой и тяжёлой форме(кокковые инфекции,интоксикации,некрозы)

III тип – слабо регенеративный или простой сдвиг влево(ИЯС =0,08-0,5) - в начале заболевания или при нетяжёлом течении гнойной инфекции,кокковые инфекции в стадии выздоровления (ОРЗ,ОРВИ)

 

IV тип – дегенеративный сдвиг вправо(ИЯС менее 0,05-0,08) – при угнетении гранулопоэза-апластических состояниях,мегалобластическом кроветворении.возникает только на фоне лейкопении,в крови нет юных форм.в сегментоядерных увеличивается количество ядер до 10-15 и выше (N 5-7)

92. Лейкемоидные реакции. Виды, этиология, патогенез. Отличие от лейкоза. Значение для организма.
Лейкемоидные реакции – гиперрегенеративная форма лейкоцитоза, напоминающая опухоль кроветворной ткани(лейкоз),но в отличии от лейкоза,лейкемоидная реакция ОБРАТИМА.Характеризуется значительным увеличением незрелых форм(вплоть до бластов),и как правило(но не всегда) повышением общего количества лейкоцитов.

Возникают при:

1)инфекциях,схожих с миелоцитарным/миелобластным лейкозом(пневмония,менингит,дифтерия),лимфолейкозом(кокклюш,ветрянка,инф.мононуклеоз),момоцитарным лейкозом(туберкулёз)

2)интоксикациях(эклампсия(поздний токсикоз беременных,резкое увеличение АД с угрозой жизни),ожоги,отравления ртутью)

3)остром кровотечении,остром гемолизе

Для диф.диагностики необходимо изучение цитохимических реакций клеток костного мозга,состояния эритро- и тромбоцитопоэза, общего клинического остояния,анамнеза и т.д.

Механизм развития:реактивная очаговая гиперплазия различных НОРМАЛЬНЫХ(не опухолевых,как при лейкозах) ростков лейкона,сопровождающейся стимуляциейлейкопоэза и выходом большого количества незрелых лейкоцитов в кровь. Это обусловлено увеличением активности/содержания лейкопоэтинов в гемопоэтической ткани,а также уменьшением агентов,тормозящих этот процесс(нап. Кейлоны)

По клеточному составу:

Миелоцитарные,моноцитарные,лимфоцитарные,смешанные

В зависимости от общего количества лейкоцитов в единице объёма крови:

Лейкопенические ( лейкоцитов менее 4х10^9/л),лейкоцитарные (10-80х10^9) и с нормальным содержанием лейкоцитов.

Значение:ЧАСТО лейкемоидные реакции сопровождаются увеличением числа ЗРЕЛЫХ форм лейкоцитов и их функциональной активности,что приводит к повышению специф. И не специф резистентности организма. Однако,при преобладании незрелых форм лейкоцитов,функциональная активность которых мала в виду недостаточной дифференцировкой, резистентность организма может снижаться.

 

93. Лейкозы. Классификации. Этиопатогенез, картина костного мозга и крови при острых и хронических лейкозах.
Лейкозы – опухолевые заболевания кроветворной ткани, опухолевый клон который исходит из клеток лейкопоэтического ряда и первично возникает в ККМ. В основе лейкоза лежит появление сначала ОДНОЙ,а затем ИЗ НЕЁ множества автономных клеток.

 

Суть:В результате мутации или дерепрессии протоонкогена возникает клетка,неконтролируемая организмом,в целом нормальная,но не отвечающая на регулирующие механизмы. Другая особенность-способность подавлять нормальный гемопоэз гомологичных клеток, т.е. гранулоцитарная опухоль подавляет рост гранулоцитов, лимфоцитарная-лимфоцитов.

 

Триада(опасность) - сепсис, -кровотечения(тк. Тромбоцитопения,анемия), -кома(анемическая)

 

Классификация:

1)По количеству лейкозных клеток в крови и ККМ

Полезная схема (кр-кровь,ккм-красный костный мозг)

 

 

а)алейкемическая – число леейкоцитов в N или снижено,но выражена гиперплазия в ККМ (феномен айсберга)

б)сублейкемическая – число лейкоцитов увеличено в 10 раз

в)лейкемическая форма («белокровие») – число увеличено в 100 раз

2)по клинике:

· Острые

· Хронические

Острые– нарушение дифференцировки,субстрат опухоли составляют молодые «бластные» клетки 1-4 класса созревания,в периферической крови находится 60-90% бластов,нет созревающих клеток,и только лишь единичные зрелые клетки («лейкемический» провал(зияние)),выраженная опухолевая прогрессия,длительность течения 2-18 мес (при успешном лечении ремиссии могут длится более 5-10 лет).

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, это самостоятельная нозоологическая форма(заболевание)!

Виды:

А)острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)– лейкоз взрослых (20-45 лет).гематологические проявления:анемии(метапластическая,нормобластическая, гипо(нормо)регенераторная,гипо(нормо)хромная),тромбоцитопения(геморрагический диатез),вторичный иммунодефицит. Малая выраженность внекостномозговой пролиферации. Клиника:увеличение лимфоузлов,селезёнки,печени,инфильтрация яичек,почек,кожи. Смерть наступает на любой стадии заболевания при исключительно костномозговом поражении (глубокое угнетение кроветворения) и распространение опухолевого процесса на разные органы

Б)острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)– 80% у детей,у взрослых 15% от других лейкозов. Увеличение лимфоузлов (50-60% детей) и селезёнки (70%).в зависимости от локализации лимфоузлов вытекает клиника. Оссалгия (35%). Сопутствуют анемия и тромбоцитопения.

 

Так как бласты неспецифичны,для дифференцировки ОМЛ и ОЛЛ разработали цитохимические реакции определения:

Острый миелобластный лейкоз	Цитохимия	Острый лимфобластный лейкоз
+	Липиды	-
+	Пероксидаза	-
+ ДИФФУЗНО	Гликоген	+ ГЛЫБКИ
+	Кислая фосфатаза	+

В)лимфома Беркитта – наличие в геноме клеток вируса Эпштейна-Барра

Г)острый промиелоцитарный лейкоз - резкая злокачественная картина,некомпенсированные желудочно-кишечные кровотечения,кровоизлияния в мозг.быстрота течения 1-,15 месяца

 

Миеломонобластный,монобластный,плазмобластный и др.

 

 

Хронические – основу опухоли составляют зрелые и созревающие клетки(5-6 класс созревания); протекает с периодами обострения(бластный криз),т.к. возникает смена дифференцированных клеток бластными; хронические лейкозы можно дифференцировать микроскопически. длительность течения 2-4 года(при успешном лечении ремиссия более 15-20 лет). Опухолевая прогрессия выражена незначительно

А)хронический миелолейкоз – опухоль клетки-предшественника миелопоэза,сохраняющая способность дифференцировать.субстрат опухоли-гранулоциты(нейтрофилы). Процесс происходит в 2 стадии:

1-поликлоновая.клетки ККМ не отличаются от нормальных морфологически,генетически-делеция длинного плеча 22 хромосомы,гематологически-лейкемический процесс с присутствием молодых клеток нейтрофильного ряда и появление базофильно-эозинофильных ассоциаций(одновременное увеличение эозинофилов и базофилов,т.к. из созревают ВСЕ формы зрелых гранулоцитов).

2-злокачественная – дальнейшее угнетение нормальных ростков-анемия,тромбоцитопения,инфекционные осложнения,некрозы. В 70% - бластный криз,который сопровождается миелемией-содержание ККМ попадает в кровь. В терминальной стадии образуются инфильтраты – начинается кроветворение за пределами ККМ.

Б)хронический лимфолейкоз – лимфоцитоз,представлен В-лимфоцитами 80-98%, Т-лимфоцитами 3-9%.. Увеличение лимфоузлов и селезёнки,печени. Частое присоединнение вторичной инфекции и развитие аутоиммунного заболевания.

Особенности:при обычном течении не обнаруживаются линии клеток с нарушениямив хромосомном наборе;нет чётких морфологических нарушений; нет опухолевой прогрессии на значительном периоде болезни; нет связи с мутагенами; достоверная частота наследственных форм болезни-àвсё это говорит о доброкачественности лимфолейкоза. Может трансформироваться в саркому(злокач.)

В)эритремия(б.Вакеза,истинная полицитемия) – доброкачественная опухоль клетки-предшественницы миелопоэза.субстрат-зрелые формы – эритроциты,гранулоциты,тромбоциты. Вязкость крови резко увеличивается, СОЭ уменьшается до 1-4. 80%-гепатоспленомегалия.опасность тромботического синдрома с возмонжой тромбоэмболией очень велика.

 

 

94. Лейкопении. Виды, причины, механизмы развития. Изменения в лейкоцитарной формуле.
Лейкопения – уменьшение общего числа лейкоцитов менее 4х10^9.Обычно как результат снижения нейтрофилов(нейтропения,агранулоцитов),но при тяжёлой форме лейкопении количество лимфоцитов и моноцитов тоже снижается.

Виды:

Первичные (наследственные) – как правило, аутосомно-рецессивные: постоянная наследственная нейтропения; периодическая наследственная нейтропения;синдром Чедиака-Хигаси(наследственная моноцитопения,сочетающаяся с фагоцитарной недостаточностью)

Вторичные

Причины:

· Инфекции(бактерии,вирусы,рикетсии,протозойные)

· Все виды генерализованных инфекций(сепсис,миллиарный туберкулёз)

· Химические и физические факторы,вызывающие гипо- и аплазию ККМ(радиация,бензин,цитостатики,антиметаболиты,уретан,нитросоединения,некоторые лекарственные вещества)

· Пернициозая,апластическая,сидеробластическаа анемии-неэффектиный лейкопоэз

· Состояния,связанные с повышенной утилизацией,деструкцией и секвестрацией нейтрофилов-цирроз печени со спленомегалией,СКВ,гемодиализ

· Кахексия и др.ослабленные состояния(алкоголизм)

· Некоторые РЕДКИЕ наследственные заболевания(циклическая нейтропения,детский генетический агранулоцитоз)

Этиопатогенез:

Механизмы! :

1. Центральный-снижение продукции в ККМ(красный костный мозг) из-за

-дефицита ферментов гранулопоэза(миксидема,гипокортицизм-б.Аддисона)

-блок созревания лейкоцитов(радиация)

-повышенное разрушение лейкоцитов в ККМ (ароматические соединения,цитостатики,вирусы,мегалобластный тип кроветворения)

-метаплазия лейкоцитарного ростка(лейкозы)

2. Периферический – повышение разрушения лейкоцитов в периферической крови при нормальной функции ККМ(он просто не успевает выработать лейкоциты для компенсации их потери) -аллергические реакции II и III типа; приём спорофузарина

3. Перераспределительный – возникает редко;временно: А)любой шок;Б)тяжёлая физическая нагрузка;В)ранние этапы воспаления при чрезмерной эмиграции лейкоцитов в очаг воспаления

4. Повышенная потеря лейкоцитов при свищах лимфососудов,остеомиелите,эндометрите и т.д.

5. Гемодилюционная лейкопения – встречается редко,следствие гиперволемии в результате трансфузии большого объёма плазмы крови/плазмозаменителей ИЛИ тока жидкости из тканей в сосуд русло по градиенту осмотического или онкотического давления(гиперальдостеронизм,гипергликемия,гиперальбуминемия)

 

На фоне лейкопении всегда имеется феномен агранулоцитоза с нейтрофильным сдвигом вправо.

На начальных этапах лейкопений снижается в крови молодые формы нейтрофилов(сдвиг вправо),но при прекращениидействия фактора может наблюдаться увеличение незрелых форм(сдвиг влево).

Часто лейкопении сопровождаются дегенеративными изменениями в нейтрофилах и моноцитах:изменение контура лейкоцитов(пойкилоцитоз); разные размеры клеток(анизоцитоз); изменение нуклеолеммы; сморщиванием/набуханием клеток и ядер; появление токсогенной зернистостии включений в цитоплазме; гиперсегментация,пикноз ядер и кариорексис.

По виду лейкоцитов различают: эозино-, базо- и нейтропенические,лимфопенические, моноцитопеничекие,смешанные.

Панмиелофтиз: характеризуется резким снижением объёма кроветворной ткани,которая замещается жировой или волокнистой соединительной,что приводит к снижению гемопоэза и числа форменных элементов как в ККМ,так и в крови. Возникает апластическая анемия(арегенераторная,нормобластическая,нормо- или гипохромная), лейкопения с агранулоцитозом и тромоцитопения.

Значение: лейкопения=снижение резистентности организма,в главную очередь противоинфекционной и противоопухолевой

 

95. Гипо- и гиперволемии. Причины, механизмы развития, последствия.

Гиперволемии – состояния,характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением гематокрита (Ht). Различают:

ü Нормоцитемическая гиперволемия(простая) - увеличение объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Htв пределах нормы. Встречается сравнительно редко,при: переливании большого объёма донорской крови; физическая нагрузка(выброс крови из депо);острые гипоксические состояния,сопровождающиеся выбросом крови из депо.

ü Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия, гемодилюция) – увеличение общего объёма крови вследствие возрастания её жидкой части. ПоказательHtниже нормы. Причины: избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде( при СД); введение в сосудистое русло большого количества плазмы или плазмозаменителей;снижение выделения жидкости из организма почками-почечная недостаточность;гиперпродукция АДГ, гиперосмоляльность плазмы крови

ü Полицитемическая гиперволемия – увеличение общего объёма крови вследствие повышения числа её форменных элементов. Htвыше нормы.Причины:

1) Полицитемии (эритроцитозы) – пат.состояния,хар. Увеличением числа эритроцитов(независимо от лейко- и тромбоцитов)

2) Истинная полицитемия(б. Вакеза) – хронический лейкоз клетки-предшественницы миелопоэза с неограниченной пролиферацией этой клетки ПО ВСЕМ ЧЕТЫРЁМ РОСТКАМ, преимущественно по красному.

3) Хроническая гипоксия любого типа

Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние ККМ – повышенная пролиферация клеток крови(преим. Эритроцитов) и выбросом их в сосудистое русло

Выявляется при:хроническая недостаточность кровообращения; альвеолярная гиповентиляция; снижение кислородной ёмкости крови, экзогенная гипоксия

Проявление всех гиперволемий:

v Повышение сердечного выброса(т.к. увеличился объём крови).при декомпенсации сердца и его недостаточности,наоборот,сердечный выброс снижается

v Повышение АД (из-за повыш. Сердечного выброса)

v При б. Вакеза увеличивается вязкость крови, агрегация, агглютинация форменных элеметов крови, диссеминированое тромбообразование, растройсва микроциркуляции

Гиперволемия обуславливает повышение нагрузки на сердце, особенно при повышении Ht, когда увеличивается вязкость крови, повышается склонность к образованию тромбов и могут возникнуть нарушение кровообращения в некоторых органах

Гиповолемии -уменьшение общего объёма крови с нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы.

ü Нормоцитемическая гиповолемия – уменьшение общего объёма крови с сохранением Htв пределах нормы. Причины: 1)острая кровопотеря! 2)шоковые состояния; вазодилятационный коллапс – развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных сосудах(резкое снижение ОЦК)

ü Олигоцитемическая гиповолемия – уменьшение ОЦК с преимущественным снижением числа её форменных элементов.Htниже нормы. Причины: 1)состония после острой кровопотери, эритропении(массированный гемолиз эритроцитов-при ожогах большой поверхности тела,где ещё и потеря жидкости происходит ИЛИ подавление эритропоэза при апластических или арегенераторных состояниях). Проявляется снижением показателя кислородной ёмкости крови(эритропения), признаками гипоксии, расстройством органотканевого кровообращения и микроциркуляции различной степени,обусловленными снижением ОЦК

ü Полицитемическая гиповолемия – снижение ОЦК обусловлено уменьшением объёма плазмы.Htвыше нормы. Причины: 1)повышенная потеря организмом жидкости(рвота,диарея,полиурия,повышенное и длительное потоотделение,обжирные ожоги кожи); 2)недостаточное поступление жидкости в организм – остутсвие питьевой воды или невозможность питья(спазм мускулатуры при столбняке или бешенстве). Проявляется нарушением органотканевой микроциркуляцией, повышением вязкости крови, агрегацией форменных элементов, диссеменированным микротромбозом

Гиповолемия сопровождается нарушением транспортной функции крови и связанных с ней дыхательной, трофической, экскреторной, защитной, регуляторной функцией крови, что так или иначе отражается на гомеостазе

96. Патология внешнего дыхания. Механизм компенсации при нарушении внешнего дыхания. Одышка. Виды. Периодическое и терминальное дыхание. Причины, виды, механизмы развития.

Дыхание – многозвеньевой процесс,обеспечивающий газообмен между воздухом и окружающей среды и тканью.

Звенья дых.цепи:

-внешнее дыхание

-транспорт кровью О2 и СО2

-внутреннее дыхание

Нарушение внешнего дыхания (наличие дыхательной недостаточности) происходит вследствие:

1)изменения вентиляции (газообмена между атмосферным и альвеолярным воздухом)

2)расстройства лёгочного кровотока (перфузный),т.е. несоответствие вентиляции и перфузии

3)нарушение диффузии газов при поражении альвеолярно-капиллярной системы

 

Механизмы компенсации:

-Одышка

-Сердечные механизмы. Вместе со стимуляцией дыхания происходит Активация симпато-адреналовой системы и гемодинамических механизмов àусиливается работа ПЖ,для увеличения вентиляции лёгких àгипертрофия ПЖ(лёгочное сердце).при недостаточности работы ПЖ включаются сосудистый компонент

-Сосудистые механизмы(открытие анастомозов) в лёгких облегчают работу правого желудочка,снижая сопротивление току крови,НО значительно снижает оксигенацию крови,т.к. венозная кровь попадает сразу в БКК,минуя альвеолярное капиллярное русло

 

Одышка-реакция организма,которая характеризуется изменением потока и глубины дыхания,сопровождающаяся чувством нехватки воздуха.

По патогенезу:

-гипоксемическая:Раздражение аортальные,в сино-каротидной зоне хеморецепторы и рефлекторно активируются нейроны дыхательного центраà частое и глубокое дыхание

-гиперкапническая:Активируются центральные хеморецепторы продолговатого мозга(через n.vagus), àчастое поверхностное дыхание

-ацидотическая:активация центральных хеморецепторовàглубокое и редкое дыхание (д.Куссмауля)

-нейрогенная(эмоциональная,центрогенная):активация дых.центраàактивируется лимбико-ретикулярный комплексàповышается возбудимость альфа-инспираторнызх нейронов наряду с нейронами больших полушарий при активации тонизирующих систем головного мозга

 

При патологии внешнего дыхания возникает гипоксемическая и гиперкапническая одышка.

«+»:за счёт одышки организм может поддержать свою жизнедеятеьность даже в условиях экзо- и эндогенной недостаточности кислорода

«-»:1)частое поверхностное дыхание(гиперпноэ) àпотеря СО2,необходимого для работы дых.центра;2)дополнительная энергозатрата

 

Диспноэàвентиляционная недостаточность.

 

Диспноэ бывает:

 

Ремиттирующее диспноэ(нарушение ритма):

-брадипноэ – урежение частоты дыхания при угнетении дых.центра(передозировка наркотиков,пищевые отравления)

-дыхание Куссмауля – глубокое,шумное дыхание с участием вспомогательных дыхательных мышц связано с угнетением нейронов дыхательного центра (коматозное дыхание при сахарном диабете, развитие уремии при патологии почек, отравление метиловым спиртом,развитие миогенного ацидоза у спортсменов)

-апнейзис дыхание – терминальный тип дыхания хар-я медленным вздохом, развитием паузы на вдохе и очень коротким выдохом.развивается при поражении дыхательных нейронов варолиева моста и снижении афферентации в дыхательных центр по n.vagus – при глубоких нарушениях мозгового кровообращения(тромобз.эмболия) и интоксикациях

 

Интермиттирующие диспноэ(неравномерность дыхательных циклов):

- дыхание с частыми глубокими вдохами. Отражает развитие циркуляторной недостаточности,развитие неврастении, начальные периоды развития интосикации

-альтернирующее дыхание – чередующееся двухцикловоедыхание с равномерными паузами. При угнетении дых. Центра разной этиологии

-дыхание Чейн-Стокса – волнообразное дыхание с длительными паузами – при снижении возбудимости хеморецепторов и нейронов дых.центра(инсуль; во время сна у пожилых с сосудистыми поражениями мозга; у недоношенных детей)

-дыхание Биотта – периодическое дыхание без изменений амплитуды с паузами – чаще при глубоких повреждениях мозга, сопровождающиеся развитием гипоксии(травмы, отёк мозга, энцефалиты, менингиты, опухолевый процесс)

 

97. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Эмфизема легких. Виды. Патогенез нарушения внешнего дыхания при эмфиземе.
ХОБЛ –первично хроническое воспалительное заболевание,поражающее дистальные отделы дых.путей и паренхимы лёгких,вызывающее бронхиальную обструкцию и в конечном счёте эмфизему.

Этиология:

-страдают одинаково мужчины и женщины(последние десятилетия женщины активно курят)

-развитию ХОБЛ способствует загрязнение воздуха в помещениях и атмосферного,

-пыль и химические вещества на рабочем месте

-частые инфекции НДП в детстве

-может проходить заболевание бессимптомно на протяжении многих лет

-может прогрессировать и давать обострения в период переохлаждения, эпидемий гриппа,наличии неблагоприятных профессиональных факторов

Патогенез:

-Повторные обостренияàвоспаление идёт на подслизистый и мышечные слоиàмышечная оболочка и хрящи атрофируютсяàрасширяется просвет бронховàбронхоэктаз

-воспаление мерцательного эпителия бронховàнарушение дренажной функции лёгкихàнакопление в просвете мокротыàразвитие пневмонии,процесс хронизируется.

-на месте повреждения образуется грануляционная тканьàсоединительная тканьàдеформация бронхаàбронхоспазмàатрофия межальвеолрных перегородок

Всё это способствует развитию эмфиземы и сердечно-лёгочной недостаточности

Клиника:

Одышка

Кашель с выделением вязкой мокроты

Нарастание дыхательной и сердечной недостаточности

 

Эмфизема лёгких – заболевание, характеризующееся повышением воздушности лёгких вследствие уменьшения эластичности лёгочной ткани.

Виды:

1)старческая(возрастная) – снижение образования волокнистызх структур соединительной ткани – эластина

2)профессиональная – чрезмерное натяжение эластической тяги в лёгочной ткани(профессии с форсированным выдохом-певцы,стеклодувы);в результате ингибирования ферментов синтеза эластина фибробластами (аэробные профессиональные)

3)эмфизема курильщиков – нарушение образования эластических волокон

4)поствоспалительная – после воспалительных процессов или как следствие хронических воспалительных процессов

5)наследственная – отсутствие альфа-1-антитрипсина активирует лейкоцитарные эластазы и коллагеназы в тканях лёгкихàэмфизема

Патогенез:

Происходит расширение просветов респираторных бронхиол и альвеолàстенки альвеол истончаютсяàредукция капиллярной сетиàструктурные перестройки в респираторной зоне лёгкихàсущественные сдвиги газообменаà

а) нарушение выдоха(àэкспираторная одышка) àувеличение мёртвого пространстваàограничения экскурсии грудной клетки(бочкообразная грудная клетка)àснижение вентиляции;

б)снижение дыхательной поверхности снижает скорость диффузии газов;

в)увеличение сопротивления току кровиàоткрытие шунтов между системой лёгочных артерий и бронхиальными венамми(перфузионная недостаточность) àснижается кислородная насыщаемость артериальной крови(сатурация понизилась).

Всё этоàдыхательная недостаточность

 

98. Рестриктивные причины нарушения внешнего дыхания. Пневматоракс. Виды. Патогенез нарушений внешнего дыхания при пневматораксе.
Рестриктивные нарушения внешнего дыхания – гиповентиляционные расстройства, возникающие вследствие ограничения расправления лёгких.

Внутрилёгочные причины: увеличение эластического сопротивления лёгких,зависящее от растяжимости паренхимы лёгких (чем больше растягиваются лёгкие,тем больше нужно прилагаемое усилие для их расправления) – при обширных пневмониях,пневмофиброзе, аталектахах,опухолях,кистах лёгких. При данных заболеваниях происходит диффузное межальвеолярное и перибронхиальное разрастание соед.тк. àуменьшение растяжение лёгких во время инспирацииàуменьшение глубины вдоха,частода дыхания увеличивается за счёт преимущественного укорочения выдоха – поверхностное(«короткое») дыхание.

Ещё одна причина – дефицит сурфактанта. Его повреждают хлор,табачный дым, этиловый спирт,кислород в повышенных концентрациях,радиация,многие м/о,в т.ч. вирус гриппа,нарушение лёгочной микрогемодинамики и др.

Внелёгочные причины:при больших плевральных выпотах,гемо- и пневмотораксе и др процессах,которые ведут к компрессии лёгочной ткани и