Циррозы печени: первичный и вторичный билиарный цирроз. Патогенез, клиника, дифференциальная диагностика. Лабораторно-инструментальная диагностика. Принципы лечения

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характери-зующееся диффузным разрастанием фиброзной ткани с образованием соединительнотканных септ, аномальных узлов регенерации, состоящих из функционально неполноценных гепатоцитов, перестройкой всей структуры (архитектоники) печени с развитием цирротических псевдодолек, портальной гипертензии, существенным уменьшением массы печеночных клеток и различной степенью печеночноклеточной (функциональной) недостаточностью.

ЦП – конечная стадия, исход различных некровоспалительных, метаболических и иных патологических процессов в печени и желчных путях.

Первичный билиарный ЦП - хроническое аутоиммунное холестатическое, наследственно-детерминированное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся аутоиммунной деструкцией мелких внутрипеченочных желчных протоков, прогрессирующим течением с повреждением печеночных долек и развитием ЦП.

В патогенезе выделяют генетический, аутоиммунный и эндокринный факторы, в частности наличие специфических антимитохондриальных антител АМА-М2 (определяются у 85-95% больных ПБЦ печени), изредка АМА-М8; повышается уровень холестатических ферментов (ЩФ, γ-ГТП).

Клиника: мучительный кожный зуд, кожные расчесы, желтуха, гиперпигментация, гепатомегалия, реже – спленомегалия, повышение уровня АлАТ и АсАТ, билирубина, холестерина, желчных кислот в крови, ЛПНП; диарея.

Диагноз: клиника, АМА-М2, биопсия печени (деструктивный негнойный холангит, фиброз печени, синдром исчезающих желчных протоков); УЗИ, КТ.

Лечение: УДХК (урсофальк, урсосан), гептрал (адеметионин), преднизолон (будесонид), холестирамин. Плазмаферез. Трансплантация печени.

Вторичный билиарный ЦП При обструкции внепеченочных желчных путей (папиллостеноз, рак БДС и головки поджелудочной железы; «вколоченный» камень в ампуле БДС и др.).

Клиника: механическая (подпеченочная) желтуха, кожный зуд, обесцвеченный (ахоличный) кал, темная (оливкового цвета) моча.

Биохимия: ферменты холестаза (ЩФ, γ-ГТП), гипербилирубинемия (за счет связанного билирубина), гиперхолестеринемия, избыточное количество желчных кислот в крови и др.

Диагноз: ЭРХПГ, МР-ХПГ, гастродуоденофиброскопия, релаксационная дуоденография, УЗИ, КТ.

Лечение: в основном, оперативное вмешательство.

78. функциональное заболевание органов пищеварения. Синдром функциональной (гастродуоденальной) диспепсии. Патогенез. Диагностика. (Римские критерии IIIa). Синдром «тревоги». Клинические варианты. Принципы дифференциального лечения.

Функциональная диспепсия – диспепсия, в основе которой нет определенных структурных изменений органа.

Синдром функциональной диспепсии (СФД) включает в себя ощущение боли или дискомфорта (тяжести, переполнения, раннего насыщения), локализованные в подложечной области, ближе к срединной линии, длящиеся более 12 недель в течение года.

Этиология и патогенез СФД изучены недостаточно.

Предполагаемые причины и механизмы развития СФД:1. Двигательная дисфункция желудка и ДПК:нарушение аккомодации желудка (↑ объема проксимального отдела желудка после приема пищи без ↑ внутрижелудочного давления);

- нарушение ритма и частоты перистальтики желудка (в норме~3 в 1 мин); дискоординация антродуоденальной моторики;

- ↓ двигательной активности антрума желудка, ответственного за эвакуацию пищевого химуса в ДПК (стаз пищи в желудке).

2. Висцеральная гиперчувствительность (↑ сенсорная реакция механо- и барорецепторов в стенке желудка на растяжение).

3. Психоэмоциональный и психосоциальный стресс с психосомати-ческими реакциями.

4.Курение табачных изделий (риск развития СФД ↑ в 2 раза).

5. Гиперсекреция соляной кислоты в желудке (при язвенноподобном варианте СФД).

Не имеют значения1. Прием алкоголя, крепкого чая и кофе.

2. Прием медикаментов (НПВП).

3. Нарушения в «гормональном профиле», пол, возраст, масса тела

4. Helicobacter pylori-инфекция.

Диагностика 1. Диагноз СФД – «диагноз исключения» (необходимо исключить органические заболевания, протекающие с аналогичными симптомами, - органическую диспепсию).

2. Диагноз СФД устанавливают при наличии 3-х обязательных условий: 1) у больного имеются признаки СФД (боли, дискомфорт, диспепсические явления и др.);

2) при всестороннем обследовании, включая эндоскопию и биопсию, не выявляют органических заболеваний, способных объяснить имеющуюся симптоматику (ХГ, ЯБ, РЖ, ГЭРБ);

3) отсутствуют указания на то, что симптомы исчезают после акта дефекации или сопровождаются изменением характера или консистенции стула: исключение СРК.

синдром тревоги (синдром красных флагов) – синдром прогрессирубщей дисфагии, кровавая рвота, кровавый стул, лихорадка, немотивированное ↓ массы тела, анемия, лейкоцитоз, ↑ СОЭ, изменение б/х показателей, появляется после 45-50 лет. Это визитная карточка органического поражения. Отвергает диагноз СФД.

Варианты клинического течения1. Язвенноподобный вариант: боли в подложечной области, возникающие натощак или в ночное время; облегчаются приемом пищи или антацидов.

2. Дискинетический вариант: неприятные ощущения (дискомфорт) в подложечной области после еды, чувство переполнения, вздутия; раннее насыщение, тошнота, дурнота, ощущение приближающейся рвоты.

3. Неспецифический вариант: невозможность отнести симптоматику к одному из описанных вариантов.

Лечение СФД 1. Комплекс лечебных мероприятий (медикаменты; нормальный образ жизни; соблюдение режима питания и диетических рекомендаций; прекращение курения и т.п.).

2. Психотерапевтические методы воздействия (психолог, психотерапевт).

3. Медикаментозные средства: а) при язвенноподобном варианте – антисекреторные средства: блокаторы Н2-рецепторов гистамина: ранитидин, фамотидин;

- ингибиторы «протонной помпы»: омепразол (омез); лансопразол (ланзап);

б) при дискинетическом варианте – прокинетики: церукал, мотилиум;

в) модулятор моторики пищевода, желудка и ДПК – тримебутин.

г) при неспецифическом варианте: ↓висцеральной гиперчувствительности: федотоцин;

- ликвидация тошноты и предотвращение рвоты: ондансетрон;

- корректор метаболических нарушений: милдронат – аналог карнитина;;

- дебридат – регулятор (модулятор) моторики.

По показаниям назначают:«дневной» транквилизатор – грандаксин - обладает анксиолитическим эффектом;

- психовегетативный регулятор;

- снимает эмоциональное напряжение, вегетативные расстройства, невротические состояния;

- уменьшает проявления психопатологического синдрома.

79. функциональные заболевания органов пищеварения. Синдром раздраженной кишки. Патогенез. Диагностика. (Римские критерии IIIa). Синдром «тревоги». Клинические варианты. Принципы дифференциального лечения.

Функциональная диспепсия – диспепсия, в основе которой нет определенных структурных изменений органа.

СРК – распространенная биопсихосоциальная функциональная патология кишечника, диагностика которой основывается на клинической оценке совокупности симптомов, обобщенных в «Римских критериях –III», относящиеся преимущественно к дистальным отделам кишечника, и ограничена исключением «симптомов тревоги» и органических заболеваний, а также необходимостью повторного пересмотра диагноза по результатам первичного курса лечения.