Мегаобучалка Главная | О нас | Обратная связь  


Врожденный гипотиреоз




Врождённый гипотирео́з — гетерогенная по этиологии группа заболеваний щитовидной железы, проявляющихся сразу после рождения и характеризующихся частичным или полным выпадением её функции. Врождённый и приобретённый гипотиреоз в детском возрасте имеет сходную клиническую картину — преобладает торможение всех функций организма: ослаблена деятельность ряда органов и систем, отмечается вялость обменных процессов и наличие трофических расстройств

Причины - разнообразны и обусловлены не только непосредственным анатомическим повреждением щитовидной железы во внутриутробном периоде развития, но и морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы. Значительную роль в развитии врождённого гипотиреоза отводят вредным факторам, влияющим на женщину во время беременности: неудовлетворительное питание, инфекции и токсические вредности, медикаменты. Немаловажную роль отводят генетически обусловленным нарушениям и недостаточному поступлению йода в организм (в районах йодной эндемии)

Внутриутробное развитие плода, у которого по тем или иным причинам не функционирует или отсутствует щитовидная железа, осуществляется за счет материнских тиреоидных гормонов, проникающих через плаценту. В неонатальном периоде, особенно раннем, тиреоидные гормоны критически необходимы для развития ЦНС новорожденного, особенно для продолжающихся процессов миелинизации нейронов коры головного мозга. При дефиците -формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга ребенка, проявляющееся различной степенью умственной отсталости вплоть до кретинизма. При своевременном начале заместительной терапии (в идеале первая неделя жизни) развитие ЦНС практически соответствует норме. При несвоевременно компенсированном врожденным гипотиреозом страдает формирование скелета и других внутренних органов.

К ранним симптомам относятся пролонгированная гипербилирубинемия (> 7 дней), низкий голос, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, увеличенный задний родничок, макроглоссия и увеличение щитовидной железы. Если лечение не начато, в дальнейшем, на 3-4 месяцев жизни, появляются такие симптомы, как сниженный аппетит, затруднение при глотании, плохая прибавка массы тела, метеоризм, запоры, сухость и бледность кожи, гипотермия, мышечная гипотония. После 5-6 месяца на первый план выступает задержка психомоторного и физического развития ребенка, а также диспропорциональный рост: широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков.

В том случае, если уровень ТТГ по данным неонатального скрининга превышает 100 мЕд/л, диагноз врожденного гипотиреоза не вызывает сомнений, - заместительная терапия L-T4. При исходном уровне ТТГ 20-50 мЕд/л проводится повторное определение его уровня в сухом пятне цельной крови; если он повторно превышает 20 мЕд/л проводится определение ТТГ и свободного Т4 в сыворотке крови.

Основная цель лечения — устранение расстройств обмена веществ и компенсация недостаточности щитовидной железы. Основной метод лечения гипотиреоза — пожизненная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов. Необходим важный подбор индивидуальной адекватной дозы препаратов для каждого ребёнка: на первом этапе лечения — с целью достижения эутиреоидного («равновесного») состояния, а на втором — обеспечение сохранения компенсации заболевания.

Рекомендуемая начальная доза L-T4 составляет 10-15 мкг на кг массы тела вдень. В дальнейшем необходимо проведение регулярных контрольных обследований для подбора адекватной дозы L-T4.

106. β-агонисты. Показания к применению.

В зависимости от способности связываться с разными подтипами β-рецепторов выделяют β1- и β2-адреномиметики.

β1-адренорецепторы расположены в сердце, жировой ткани и ренинсекретирующих клетках юкстагломерулярного аппарата нефронов почек. При их возбуждении -усиление и учащение сокращений сердца, повышению тонуса сосудов и артериального давления.

β2-адренорецепторынаходятся в бронхах, скелетных мышцах, матке, сердце, сосудах, ЦНС и других органах. Стимуляция их - к расширению бронхов и улучшению бронхиальной проходимости, гликогенолизу в скелетных мышцах и повышению силы мышечного сокращения (а в больших дозах — к тремору), к учащению сокращений и тахикардии, снижение АД.

Селективные β1-адреномиметики: дофамин и добутамин.

Селективные β2-адреномиметики: 2 группы:

Короткого действия: фенотерол, сальбутамол, тербуталин, гексопреналин и кленбутерол.

Длительного действия: сальметерол, формотерол, индакатерол.

К неселективным β-блокаторам с внутренней симпатомиметической активностью относятся окспренолол, пиндолол и альпренолол.

К кардиоселективным β1-блокаторам причисляют талинолол, ацебутолол и целипролол.

· Неселективные β1-, β2-адреномиметики изопреналин и орципреналин применяются коротким курсом для улучшения атриовентрикулярной проводимости и учашения ритма при брадикардиях.

· β1-адреномиметики: дофамин и добутамин имеют ограниченное применение и назначаются кратковременно при острой сердечной недостаточности, связанной с инфарктом миокарда, миокардитами.

· β2-адреномиметики короткого действия, такие как фенотерол, сальбутамол и тербуталин применяют в виде дозированных аэрозолей для купирования приступа удушья назначаются в режиме "по требованию" при бронхиальной астме, хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ) и других бронхообструктивных синдромах. Сальбутамол-Детям - 200 мкг на ингаляцию, не более 800 мкг в сутки. Фенотерола гидробромид-Дети от 6 лет: 100 мкг/доза

· β2-адреномиметики длительного действия сальметерол используется для профилактики, а формотерол и для профилактики, и для купирования бронхоспазма при бронхиальной астме и ХОБЛ в виде дозированных аэрозолей. Они часто комбинируются в одном аэрозоле с ингаляционными глюкокортикостероидами для лечения астмы и ХОБЛ. Серевент(Сальметерола ксинафоат)Дети старше 4 лет: по 25 – 50 мкг 2 раза в сутки. Форадил- аэролайзер(Формотерола фумарат)Дети старше 5 лет: 4,5 -9-12 мкг один или два pаза в день, неболее 36 мкг в день. При необходимости - дополнительно применить 12–24 мкг в день. Для профилактики бронхоспазма, вызываемого физической нагрузкой или неизбежным воздействием известного аллергена, за 15 мин. до контакта или до нагрузки проингалировать 1 капсулу(12 мкг).Не рекомендуется у детей < 5 лет.

Комбинированные: БЕРОДУАЛ :20 мкг ипратропиума бромида + 50 мкг фенотерола гидробромида в одной дозе. Дозировка: по 1-2 вдоха 3-4 раза в день.

 




Читайте также:



©2015-2020 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (399)

Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку...

Система поиска информации

Мобильная версия сайта

Удобная навигация

Нет шокирующей рекламы



(0.005 сек.)