Врожденный пилоростеноз. Клиника, диагностика, принципы лечения.

В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Популяционная частота 0.5-3 на 1000. Преобладающий пол мужской(4:1). Причина неясна, возможна многофакторная природа. В пилорическом отделе отсутствует нейральная форма синтетазаы окиси азота.

Клиника

Первые симптомы обычно проявляются с конца 2й и начала 3й недели жизни р-ка. Сначала отмечают рвоту «фонтаном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их обьем превышает обьем однократного кормления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Реб-к начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопровождающиеся уменьшением частоты мочеиспускания и скудным стулом.

При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой дегидратации 2- степени и декомпенсированного метаболического алкалоза.

 При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, однократная или двукратная рвота, затем учащающаяся и приводящая к гипотрофии. Не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагностика

Диагноз подтверждают на основании клинического, лабораторного, УЗ-го, инструментального и рентгенологического исследований.

При осмотре обращают внимание на степень гипотрофии, эксикоза, при осмотре живота – на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов». Пальпаторно в части случаев удается определить гипертрофированный привратник.

 симптом «песочных часов»

Данные лабораторных исследований: метаболический алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение ОЦК, содержания гемоглобина, гематокрита.

Для уточнения диагноза- УЗИ. После введения в желудок жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в ДПК. Циркулярный мышечный жом резко утолщен.

Фиброэзофагогастроскопия: расширенный складчатый отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом( в отличие от пилороспазма). + возможность осмотра пищевода, определение степени выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.

При рентген-исследовании обращают внимание на разеры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газонаполнения кишечных петель(по обзорной рн-ме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из ж-ка(рентгенконтраст). После приема ребенком контрастного вещества( 5% водной взвеси сульфата Ва в грудном молоке в обьеме разового кормления) через 30-40 мин выявляют сегментирующую перистальтику ж-ка и отсутствие первичной эвакуации в ДПК. На Рн-ме в боковой проекции- суженный пилорический канал- симптом «клюва» . рн-мы выполнять в вертикальном положении р-ка.

 симптом «клюва»

Принципы лечения

Показано оперативное лечение. Вмешательству предшествует предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза и гипокалиемии. Выполняют внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту. Входе операции устраняют анатомическое препятствие и восстанавливают проходимость привратника.

Через 3-6 часов после операции ребенка начинают поить 5% раствором глюкозы, а затем молоком по 5-10 мл каждые 2 ч. В последующие сутки кол-во молока ежедневно увеличивают на 100 мл(10 мл на одно кормление). К 6м суткам увеличивают оббьем кормления до 60-70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняют за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания. Прогноз благоприятный. Необходимо диспансерное наблюдение с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии и гиповитаминоза.

Источник : хир.б-ни детского возраста 1 том исакова стр325.