Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА
Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке: ¨ механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.); ¨ химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды , ПАСК); ¨ физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь); ¨ биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.); ¨ иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных); ¨ гемотрансфузионные факторы. Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.
Обусловлены генетическими нарушениями: 4) структуры мембран эритроцитов – мембранопатии, 5) дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии), 6) изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии. Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Патогенез наследственный дефект мембраны эритроцитов (недостаточность в мембране белка – спектрина и нарушение его связывания с другими белками) â повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+ , Ca2+ â гиперосмия эритроцитов â гипергидратация эритроцитов â эритроциты приобретают сферическую форму â нарушается способность эритроцитов к деформациям â при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты â удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ â происходит изнашивание эритроцитов â сокращение срока их жизни до 10-14 дней
Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции: - гликолиза, - пентозофосфатного пути, - синтеза и расщепления гликогена, - расщепления АТФ и др. Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина. Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия), 2) талассемия. Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином. Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 15-17 дней. Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).
â Картина крови: в период кризов содержание гемоглобина снижается до 50-60 г/л. В периоды стабильного состояния его содержание до 90-110 г/л. Снижение количества эритроцитов. Содержание ретикулоцитов увеличено. Нормохромия, гипохромия или гиперхромия. Анизатоцитоз, пойкилоцитоз. Этиология, патогенез, проявления и картина крови железо-дефицитных и железо-ахрестических анемий. Железодефицитные анемии (ЖДА) Самые распространенные анемии. Этиология: 1)Недостаточное поступление Fe с пищей. 2)Нарушение всасывания Fe. 3)Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации). 4)Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина). При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Патогенез снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо â нарушается синтез Нв â гипохромная анемия â недостаточное снабжение тканей О2 â трофические расстройства в тканях из-за нарушения активности железосодержащих ферментов в тканях организма – цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза (сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость – сидеропенический синдром Вальденстрема) Картина крови: v количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне, v снижено содержание Нв, v ЦП снижен (гипохромия), v содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается, v анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов, v снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л), v снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.
Популярное: Организация как механизм и форма жизни коллектива: Организация не сможет достичь поставленных целей без соответствующей внутренней... Генезис конфликтологии как науки в древней Греции: Для уяснения предыстории конфликтологии существенное значение имеет обращение к античной... Как выбрать специалиста по управлению гостиницей: Понятно, что управление гостиницей невозможно без специальных знаний. Соответственно, важна квалификация... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (228)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |