Лабораторная диагностика
В гемограмме – нормохромная гиперрегенераторная анемия. При морфологическом исследовании мазка красной крови обнаруживаются – микросфероциты. Средний размер эритроцитов 7,2-7,5мкм. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Патогномоничным признаком является изменение осмотической резистентности эритроцитов, (нормальные показатели составляют: для минимальной резистентности - гемолиз в 0,44% растворе NaCl и для максимальной – в 0,32 –0,36% растворе NaСl). Типичным для заболевания является снижение минимальной резистентности эритроцитов, то есть гемолиз начинается в 0,6% растворе NaCl. Максимальная резистентность эритроцитов может быть повышена (в 0,2-0,25% растворе NaCl). Проба Кумбса - отрицательная. Отмечается гипербилирубинемия, за непрямой фракции билирубина. В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка кроветворения, лейко-эритробластическое соотношение 1:2 (в норме 3-4:1).
Лечение Лечение во время криза направлено на ликвидацию анемии, гипоксии, гемодинамических нарушений, гипербилирубинемии. Строгий постельный режим, оксигенотерапия, стол N 5. В период острого гемолитического криза больному показано с заместительной целью отмытой эритроцитарной массы. Дезинтоксикация проводится глюкозо-солевыми растворами в соотношении 2:1 . С целью дегидратации используют диуретиками (: маннитол – 1 г/кг, лазикс - 3-5 мг/кг). При гипогликемии и ацидозе больному вводят раствор глюкозы и 4 % гидрокарбоната натрия . Используют спазмолитики и желчегонные средства ( но-шпа, аллахол, холасас). С целью повышения билирубинконъюгации необходимо назначение фенобарбитала ( 10-15 мг/кг). Показаны антиоксиданты ( витамин Е, эссенциале). Методом выбора при лечении больных со среднетяжелым и тяжелым микросфероцитозом является спленэктомия (оптимальное проведение в возрасте 4-5 лет). При арегенераторном кризе рекомендуют: - ежедневное введение эритроцитарной массы 7-20 мл/кг; - инфузия 5-10% раствор глюкозы 10 мг/кг с вит. С, кокарбоксилазой, цитохромом С; - анаболитические стероиды ; - преднизолон 1 мг/кг внутривенно; - витамины В12, В6, Е - внутримышечно.
Дефицит глюкозо-6 –фосфатдегидрогеназы в эритроцитах
Среди энзимопатий наиболее распространенной является анемия в следствии дефицита активности Г-6-ФД, распространенная среди жителей европейских государств Средиземноморья, Африки, Латинской Америки, Средней Азии, Закавказья, и, особенно, Азербайджана. В эритроцитах со сниженной активностью фермента Г-6-ФД уменьшается образование восстановленного никотинамидаденин – динуклеотидфосфата (НАДФ) и связывание кислорода, снижается скорость восстановления метгемоглобина и понижается устойчивость к воздействию различных потенциальных окислителей. Известно более 40 медикаментов, не считая вакцин и вирусов, которые способны вызывать острый внутрисосудистый гемолиз у лиц с недостаточной активностью Г-6-ФД в эритроцитах.
Лекарств и растительных продуктов, потенциально опасных для лиц с недостаточностью активности Г-б-ФД в эритроцитах (Ю. Н. Токарев и др., 1983).
Противомалярийные препараты: хинин, хинакрин, памахин (плазмохин) - + +* примахин - + + пентахин - + + хингамин (хлорохин, делагил, резохин).
Сульфаниламидные препараты: стрептоцид, сульфацетамид - ++ сульфазин (сульфадиазин) - + + сульфапиридазин (сульфаметоксипиридазин), сульфацил-натрий, салазосульфапиридин, сульфамеразин, сульфатиазол, сульфазоксазол, сульфаметоксазол (бактрйм) - + +
Сульфоны: диаминодифенилсульфон, солюсульфон, сульфоксон, тиазольфон (промизол) - + +
Нитрофураны: фурацилин, фуразолидон, фурадонин, фурагин, фуразолин.
Туберкулостатические препараты: натрия параами-носалицилат (ПАСК-натрий), гидразид изоникотиновой кислоты, его производные и аналоги (изониазид, римифон, фтивазид, тубазид).
Антибиотики: левомицетин (хлорамфеникол), новобиоцина натриевая соль, амфотерицин В.
Анальгетики и антипиретики: ацетилсалициловая кислота (аспирин), антипирин, ацетанилид - + + фенацетин, фенилсемикарбазид (криогенин).
Другие лекарственныепрепараты и химические вещества: нафтолы (нафталин) - + + витамин С (аскорбиновая кислота), витамин К (водорастворимый, синкавит), фенилгидра-зин - + + колхицин, тринитротолуол - + + леводопа, неосальварсан, нитроглицерин, парааминобензойная кислота, кислота налидиксовая (невиграмон) - + + ниридазол - + + димеркапрол - + + метиленовый синий - + + толуидиновый синий - + +
Растительные продукты: конские бобы (Vicia fava), вербена гибридная - + горошек полевой - + папоротник мужской - + голубика - + черника - + *+ - способность вызывать гемолиз легкой и средней степени тяжести ++ - способность вызывать гемолиз тяжелой степени Клиника Острый гемолиз, возникающий на 2-5 день после употребления в пищу потенциально опасных продуктов питания или приема лекарственных препаратов, приводит к выраженной анемии, желтухе, появлению темной мочи. Наблюдаются повторная рвота с примесью желчи. При интенсивном гемолизе, возможно, развитие острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома, которые могут привести к летальному исходу. После отмены препаратов, вызывающих криз, гемолиз постепенно прекращается. Особой формой ферментативной недостаточности эритроцитов является фавизм, при котором гемолитические кризы возникают после употребления в пищу конских бобов или даже при вдыхании пыльцы этих растений. Фавизм характеризуется следующими: слабостью, бледностью, желтухой и гемоглобинурией.
Популярное: Как построить свою речь (словесное оформление):
При подготовке публичного выступления перед оратором возникает вопрос, как лучше словесно оформить свою... Как вы ведете себя при стрессе?: Вы можете самостоятельно управлять стрессом! Каждый из нас имеет право и возможность уменьшить его воздействие на нас... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (197)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |