Клинические и рентгенологические данные

Клинические проявления касаются респираторного и желудочно-кишечного трактов. Грудная клетка при этом велика, а живот втянут. Кишечная перистальтика прослушивается в левой половине груди, а сердце обычно смещено вправо. Одышка, цианоз, срыгивание и рвота по своей выраженности пропор­циональны объему висцеральных масс, пролабируюших в грудную клетку. При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживаются петли кишечника, заполненные воздухом, и отсутствие края диафрагмы. Сердце часто смещено, а легкие уменьшены в размерах.

Лечебные мероприятия

Единственным методом лечения является немедленная хирургическая коррекция дефекта; состояние младенца следует стабилизировать (насколько это возможно) до хирургического вмешательства. Ребенка немедленно интубируют, но не следует особенно упорствовать в проведении вентиляции с помощью маски. Эндотрахеальная трубка должна располагаться над ка-риной (бифуркация трахеи). Для вентиляции легких ребенка используются большая скорость и низкое пиковое давление на вдохе, что препятствует возникновению реактивного респираторного ацидоза и гиперкарбии, которые могут способствовать развитию легочной гипертензии. В желудок вводится французская широкопросветная трубка Ю-го размера, через которую осуществляется продолжительное отсасывание при низком давлении. Введение катетера в пупочную артерию позволяет контролировать газы крови и рН. Любую ацидемию следует корригировать, а рН поддерживать в щелочных пределах (рН более 7,45), если это возможно. Ребенок должен находиться в тепле; проводится в/в введение жидкости. Перед хирургической коррекцией иногда требуется начать сосудорасширяющую терапию ■галазолином (если развивается легочная гипертензия); инфузия проводится со скоростью 2 мг/кг в час.

Исход лечения диафрагмальной грыжи зависит от легочной паренхиматозной или васкулярной гипоплазии, а также от сложного синдрома персистенции фетальной циркуляции. Заболевание протекает тяжелее, если его симптомы присутствуют при рождении и если диафрагмальная грыжа выявляется пренатально. Грыжи Морганьи, если они не влияют на минутный объем, как правило, имеют лучший прогноз, чем грыжи Бохдалека. Частыми осложнениями, возникающими как до операций, так и в послеоперационный период, являются пневмоторакс, сохраняющаяся фетальная циркуляция, перерастяжение гипоплазированных легких и хилоторакс. Недавнее внедрение в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации для младенцев с персистирующей легочной гипертензией после вправления грыжи может улучшить прогноз заболевания.

Трахеоэзофагеальная фистула

Дефект структур, разделяющих трахею и пищевод, приводит к образованию постоянного сообщения между ними (фистула). Существует пять типов трахеоэзофагеальной фистулы (ТЭФ), которые зависят от характера дефекта: I) атрезия пищевода, который в дистальном отделе соединяется с трахеей — наиболее частый вид ТЭФ (85 %); 2) изолированная атрофия пищевода (встречается реже); 3) изолированная ТЭФ; 4) атрезия пи­щевода с ТЭФ в проксимальном отделе; 5) атрезия пищевода с удвоенной ТЭФ.

ТЭФ встречается с частотой I:4500 родов. У '/з детей с этой патологией масса тела при рождении — менее 2500 г. Частота аномалий, ассоциирующихся с ТЭФ, колеблется от 40 до 55 %. Чем меньше ребенок с ТЭФ, тем больше число других ассоциированных аномалий. Довольно часто при этом отмечаются врожденные пороки сердца, аномалии позвоночника, неперфорированный анус и аплазия лучевой кости.

Диагноз

Главным признаком атрезии пищевода является невозможность проведения катетера в пищевод более чем на 20 см. На рентгенограмме определяется наполненный воздухом Проксимальный карман пищевода, а при оставлении катетера на месте он может свернуться кольцом в проксимальном отделе.

Лечение

Перед любым хирургическим вмешательством важно обеспечить поддержание дыхания с помощью искусственной вентиляции и при необходимости скорригировать ацидоз. В пищеводном замкнутом кармане следует оставить отстойниковый пластиковый катетер, подсоединенный к постоянному отсосу с низким давлением. Больной должен находиться в положении, противоположном положению Тренделенбурга или в полуфоулеровской позиции для предотвращения дальнейшего рефлюкса желудочных секретов через фистулу в трахею. Показано внутривенное введение жидкостей и антибиотиков. Следует оценить и другие сосуществующие медицинские проблемы у данного младенца, например наличие врожденных дефектов сердца. В случае атрезии пищевода с дистальной ТЭФ накладывается предварительный анастомоз.

Большинство детей (80 %) с ТЭФ выживают. Операционная смертность низкая. Послеоперационными осложнениями являются пневмония, ателектаз, утечка из анастомоза, стриктуры анастомоза и (редко) рецидивирующая фистула.