Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия (болезнь Гордона)

Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия (гиперкатаболическая гипопротеинемия, протеиндиарея, кишечная лимфангиоэктазия, болезнь, или синдром Гордона) характеризуется повышенной потерей плазменных белков с калом.

Этиология и патогенез. Описано около 100 случаев первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии. Вторичная форма заболевания встречается нередко - при болезни Менетрие (гигантский гипертрофический гастрит), хроническом энтерите, глютеновой энтеропатии, болезни Крона, болезни Уиппла, лимфоме кишечника, абдоминальной форме ЛГМ, неспецифическом язвенном колите, состоянии после резекции желудка и кишечника, саркоидозе, амилоидозе кишечника, циррозе печени, нефротическом синдроме, гипогаммаглобулинемии, выраженной недостаточности кровообращения, аллергии к молоку, лучевой болезни, СКВ.

Доказано, что в физиологических условиях ежедневно через пищеварительный тракт организм теряет примерно 1/3 от общего количества вырабатываемого в нем белка, причем частично это и неизмененный белок плазмы крови. Причина развития экссудативной гипопротеинемической энтеропатии неясна. Происходит усиленный белковый катаболизм и потеря белков плазмы (альбумина, g-глобулина) через эктазированные лимфатические сосуды кишечника.

Клиника. Первичная экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия чаще возникает у лиц молодого возраста. Сначала заболевание протекает латентно за счет компенсаторного усиления белково-синтетической функции печени.

Признаки синдрома: резкое снижение содержания белка в сыворотке крови (до 30-40 г/л, прежде всего за счет снижения альбумина, гипопротеинемические отеки). Синдром экссудативной энтеропатии чаще сочетается с синдромом мальабсорбции.

При экссудативной энтеропатии, лимфопролиферативных заболеваниях, первичной и вторичной лимфангиоэктазии, лимфангиоматозе, а также у некоторых пациентов с болезнью Уиппла слизистая оболочка имеет сальный вид, на ее поверхности видны налеты белесоватого цвета, напоминающие хлопья снега, складки резко утолщены. В результате отека просвет кишки резко сужается, в просвет едва проходит эндоскоп (11 мм). Эти изменения объсняются лимфостазом.

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Форма иммунной недостаточности, относится к дефицитам В-системы иммунитета с неизвестным механизмом наследственной передачи. Примерно у 60% больных общей вариабельной гипогаммаглобулинемией (ОВГГГ) развивается синдром нарушения всасывания. Причинами нарушения всасывания часто служат лямблии и бактериальное обсеменение тонкой кишки, появляющиеся в связи с дефицитом секреторного IgA. Лямблии повреждают слизистую оболочку тонкой кишки в местах внедрения, нарушают контакт химуса с поверхностным эпителием слизистой оболочки, а микробы в процессе метаболизма выделяют вещества, усиливающие секрецию ионов и воды в просвет кишки, деконъюгируют желчные кислоты, нарушая тем самым всасывание жиров.

Главным иммунологическим признаком ОВГГГ является снижение в крови уровней IgG, IgM и IgA. Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов может оставаться нормальным, но среди них превалируют плазматические клетки, не способные к пролиферации и продукции иммуноглобулинов.

В биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки больных ОВГГГ собственная пластинка инфильтрирована лимфоидными клетками, при этом количество плазматических клеток значительно уменьшено. В собственной пластинке слизистой оболочки располагаются лимфоидные фолликулы.

Лечение больных ОВГГГ с синдромом нарушения всасывания должно быть направлено на повышение иммунологической реактивности организма, коррекцию метаболических нарушений, улучшение функционального состояния кишечника, а также санацию очагов инфекции.

Эозинофильный энтерит

Характеризуется эозинофильной инфильтрацией стенки тонкой кишки или других отделов пищеварительного тракта, эозинофилией и желудочно-кишечными симптомами. Этиология эозинофильного энтерита неизвестна.

Эозинофильный энтерит с преимущественной инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки протекает в виде постепенно прогрессирующего синдрома нарушенного всасывания и рецидивирующей диареи. Структура слизистой оболочки при этом не изменена, но в инфильтрате собственной пластинки резко увеличено количество эозинофилов. В случае поражения мышечного и субсерозного слоев патологический процесс отличается значительным утолщением стенки кишки. В результате возможно появление симптомов раздражения брюшины или непроходимости тонкой кишки. Возможно также вовлечение в патологический процесс серозной оболочки с одновременным поражением других систем. Тогда появляется перитонит, экссудативный плеврит или перикардит. При сегментарном поражении кишки, выраженном утолщении ее стенки эозинофильный энтерит приобретает клинические черты болезни Крона. В терапии заболевания определенный положительный эффект оказывают диета, лишенная пищевых аллергенов, кортикостероидные гормоны и хромогликат натрия.