Эндокринные опухоли средостения

К ним относятся загрудинный зоб, аденома эктопированной околощитовидной железы и эктопическая феохромоцитома. Наиболее часто встречается загрудинный, реже внутригрудной, зоб.

Зоб представляет собой диффузное или ограниченное увеличение щитовидной железы, возникающее в результате образования в ней доброкачественной или злокачественной опухоли из нормальной ткани железы или с предшествующим нодулярным ее поражением. Загрудинным зобом считается такой, который распространяется в средостение ниже рукоятки грудины. Формированию загрудинного зоба способствуют отрицательное внутригрудное давление и компрессия железы передними мышцами шеи. Он встречается приблизительно в 1-15% всех оперированных зобов. Его верхний полюс иногда удается прощупать со стороны яремной вырезки, или он недоступен пальпации. Внутри грудной зоб развивается из эктопированной или абберантной щитовидной железы, располагающейся в переднем средостении, редко в других его отделах.

Многие загрудинные зобы выявляются совершенно случайно при рентгенологическом исследовании по другим показаниям, при скрининге на туберкулез, при хирургических операциях по поводу зоба шейной локализации и даже на сердце. Клинические проявления при больших загрудинных зобах возникают в связи с компрессией и нарушением проходимости трахеи, пищевода и верхней полой вены. Наблюдается одышка, кашель, дисфагия, венозный застой в области головы и шеи, расширение поверхностных вен шеи и передней грудной стенки. Может возникать дыхательная недостаточность в связи со сдавлением трахеи на уровне верхней апертуры грудной клетки, особенно, если происходит кровоизлияние в зоб. Дыхательная недостаточность может развиться при сдавлеиии зобом диафрагмальных нервов, ведущем к параличу основной дыхательной мышцы. Реже наступает осиплость голоса, обусловленная компрессией возвратного гортанного нерва. Рак загрудинно расположенной части щитовидной железы также вызывает компрессию трахеи, но значительно быстрее прогрессирующую. Опухоль может проявляться шейными или отдаленными метастазами. Симптомы тиреотоксикоза при загрудинном зобе отмечаются редко. Многие загрудинные зобы могут быть выявлены с помощью обычной рентгенографии грудной клетки, однако стандартом точного определения загрудинного зоба является КТ шеи и передневерхнего средостения. МРТ обладает не меньшей точностью, как и КТ. Оба метода дают возможность определить распространенность зоба, степень вовлечения и компрессии прилежащих структур и исключить аневризму дуги аорты и ее ветвей. УЗИ и радионуклидное сканирование также следует выполнить, хотя они менее информативны. Необходима оценка функции щитовидной железы с помощью определения уровня в крови тиреоидных гормонов и радиологических методик. Тонкоигольная аспирационная биопсия не рекомендуется из-за технических трудностей и риска осложнений. Показаны ларинготрахеоскопия с целью исключения возможного скрытого паралича голосовых связок и оценки состояния трахеи. Производится рентгенологическое и эндоскопическое исследование пищевода.

Единственным эффективным методом лечения загрудинного зоба является его удаление оперативным путем, независимо от отсутствия или наличия симптомов, так как примерно в 20% случаев в нем обнаруживается злокачественная опухоль. Кроме того, возможно дальнейшее увеличение зоба, а также уже упоминавшаяся внезапная компрессия трахеи от кровоизлияния в ткань зоба. При тиреотоксикозе проводится лечение антитиреоидными препаратами и по достижении эутиреоидного состояния зоб удаляется. Из шейного или срединного стернотомического доступа производится, как правило, тотальная тиреоидэктомия для предупреждения рецидива зоба. При раке загрудинно расположенной щитовидной железы требуется полное ее удаление с последующим проведением лучевой терапии.

Медиастиналъные паратиреоидные опухоли развиваются из эктопированных околощитовидных желез или в результате их миграции в средостение по мере роста. При этом аденомы верхних околощитовидных желез находят в верхнезаднем, а нижних — в верхнепереднем отделе средостения или в среднем — в области дуги аорты. Медиастинальные аденомы проявляются симптомами первичного гиперпаратиреоза. Так как большинство опухолей имеет размеры не более 1-2 см в диаметре, обнаружить их с помощью рентгенографии и КТ не всегда удается. Единственным методом диагностики этого заболевания является определение повышенного уровня кальция и паратиреоидного гормона в сыворотке крови. Топическая диагностика показана всем больным и, прежде всего, больным с ранее неудачно выполненной эксплорацией шеи. Она включает КТ и МРТ средостения, УЗИ, сканирование с Тс⁹⁹"¹ и селективный забор крови из вен шеи и средостения для определения уровня паратиреоидного гормона.

Медиастинальные паращитовидные опухоли целесообразно удалять из срединного стернотомического доступа, ввиду лучшей экспозиции и возможных технических трудностей, связанных с ранее перенесенной операцией.

Медиастинальные экстраадреналовые феохромоцитомы являются хромаффин-позитивными (легко окрашиваются солями хрома) функционирующими параганглиомами, секретирующими катехоламины. Большинство этих опухолей возникает около симпатического ганглия, поэтому самой частой их локализацией является заднее средостение в зоне паравертебральной борозды, образованной телами позвонков и ребрами. Однако могут быть и другие локализации феохромоцитомы, например, интраперикардиальная. Медиастинальные феохромоцитомы наблюдаются в 1% случаев всех феохромоцитом. В 10% случаев феохромоцитома представляет собой злокачественную опухоль, дает местную инвазию и метастазы. Часто невозможно предвидеть клиническое течение даже на основании гистологического исследования первичной опухоли, которая вначале казалась доброкачественной.

До 30% феохромоцитом протекают без клинических проявлений и вообще не диагностируются. Самыми распространенными симптомами являются головная боль, пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, сердцебиение, повышенная потливость. Медиастинальная феохромоцитома диагностируется, когда имеются соответствующие клинические проявления и лабораторные данные, а в надпочечниках опухоль не обнаруживается или же случайно выявляется в заднем средостении. Диагноз феохромоцитомы подтверждается наличием повышенного уровня катехоламинов в моче и сыворотке крови, включая адреналин, норадреналин, допамин и др. Локализация опухоли обычно устанавливается с помощью КТ, однако МРТ и особенно сканирование метаиодбензи лгу анидом, содержащим J¹³¹, высоко специфичны в диагностике феохромоцитом.

Единственным видом лечения является удаление феохромоцитомы оперативным путем из бокового торакотомического или, в случае интраперикардиалыгой локализации, продольного стернотомического доступа.

Кисты средостения

Первичные кисты средостения являются врожденными и включают: параперикардиальные, бронхогенные, энтерогенные касты, кисты тимуса и кисты неясного генеза.

Параперикардиальные кисты возникают из целома.

Параперикардиалъная целомическая киста локализуется чаще в правом (реже в левом) сердечно-диафрагмальном углу, хотя может распространяться в верхний отдел средостения. Редко она сообщается с полостью перикарда, и в таких случаях ее иногда определяют как дивертикул перикарда. Стенки кисты состоят из фиброзной соединительной ткани, выстланной изнутри одним слоем мезотелиальных клеток. В ее полости содержится бесцветная прозрачная жидкость. Целомические кисты никогда не малигнизируются и не нагнаиваются. Лишь при больших размерах они могут сдавливать сердце и вызывать аритмии и боли.

Бронхогенные и энтерогенные развиваются из вентрального и дорзального отделов первичной передней кишки соответственно. Неудивительно поэтому, что бронхогенные и энтерогенные кисты тесно связаны между собой.

Бронхогенные кисты располагаются позади трахеи и крупных бронхов. Возможна их тесная связь с пищеводом. Стенки кисты могут содержать слизистые железы, гиалиновый хрящ и гладкие мышцы, а изнутри покрыты цилиарным цилиндрическим эпителием. В результате сдавления крупной кистой трахеи и пищевода возникает нарушение их проходимости, что может проявляться сухим кашлем, одышкой и стридорозным дыханием, а также дисфагией.

Энтерогенные кисты локализуются в заднем отделе средостения, тесно примыкают к пищеводу и даже внедряются в его стенку. Изнутри стенки кисты могут быть выстланы эпителием пищеводного, желудочного или кишечного типа. Клетки слизистой желудка могут продуцировать соляную кислоту, что иногда приводит к изъязвлению, перфорации и кровотечению.

Бронхогенные и энтерогенные кисты могут нагнаиваться, развитие рака в их стенке наблюдается редко.

Диагноз кист средостения устанавливается по данным рентгенологического исследования, КТ и МРТ. При этом целомическая киста представляет полуокруглой формы образование, прилежащее чаще справа к сердцу, диафрагме и грудине. Бронхогенная и энтерогенная кисты имеют округлую или овоидную формы.

Перикардиальпые целомические кисты следует дифференцировать с загрудинной торакоабдоминальной липомой и диафрагмальной ретро- или парастернальной грыжей. Бронхогенные и эптерогенные кисты необходимо отличать от паразитарных эхинококковых кист, а при их нагноении — от абсцесса средостения.

Медиастинальные кисты должны быть удалены хирургическим путем с диагностической целью, а также в связи с их увеличением, возможной малигнизацией и другими осложнениями. Исключение могут составлять небольшие и не склонные к росту целомические кисты, протекающие бессимптомно.

При удалении небольших и средних по размеру неосложненных кист средостения используются торакоскопические методы.

Литература

1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей /Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.

2. Лукомский Г.И., Шулутко М.Л., Виннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонэктомия. -- М.: Медицина, 2003.

3. Розенштраух Л.С, Рыбакова Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. -- М.: Медицина, 2007.

4. Руководство по легочной хирургии. -- Л.: Медицина, 1989.