Деменция как нарушение функций центральной нервной системы

Большинство нарушений поведения — это прямое следствие (т. е. первичные симптомы) поражения нервной системы. Другие нарушения являются вторичными, т. е. это реакции в ответ на потерю разума. Например, говорят, что больной с деменцией ищет уединения, чтобы скрыть свой недуг, и поэтому может казаться асоциальным или апатичным. Попыткой компенсировать нарушения памяти может также быть избыточная педантичность. Дурные предчувствия, подавленное настроение или раздражительность могут отражать общую неудовлетворенность необходимостью делать ограничения в своей жизни. Может показаться, что даже при быстром ухудшении состояния больной может реагировать на свою болезнь и на людей, ухаживающих за ним.

Дегенеративные заболевания могут приводить к практически полной декортикации. Больной лежит с открытыми глазами, однако не понимает происходящего. Он не говорит сам и не отвечает на вопросы. Не проявляет интереса к пище, хотя глотает, если ее положить ему в рот. Мышцы лица и конечностей напряжены, сухожильные рефлексы повышены, иногда отмечают двусторонний симптом Бабинского. Хватательный и сосательный рефлексы обострены. Возникают расстройства функций тазовых органов.

Патоморфологические и патофизиологические изменения. При деменции отмечают выраженные органические поражения большого и промежуточного мозга. В некоторых случаях, таких как сочетание болезни Альцгеймера и сенильной деменции, а также болезнь Пика, основой является дегенеративный процесс и гибель нервных клеток в ассоциативных полях коры головного мозга со вторичными изменениями подкоркового белого вещества. К деменции может также приводить ограниченная дегенерация нейронов зрительного бугра. При других заболеваниях, таких как хорея Гентингтона, спиноцеребральная дегенерация и некоторые виды дегенеративных изменений в подкорковых ядрах и больших полушариях, деменция сопровождается дегенерацией нейронов скорлупы и хвостатого ядра. Артериосклеротическое поражение может привести к множественным инфарктам в зрительном бугре, базальных ядрах, стволе мозга и больших полушариях, которые сопровождаются деменцией. Могут поражаться двигательные, чувствительные и зрительные проекционные поля, а также ассоциативные поля. В тех случаях, когда в клинической картине преобладает умственная деградация, это состояние называют мультиинфарктной деменцией. К ступору, коме или деменции приводят травмы, вызывающие ушиб извилин головного мозга, особенно нижних и передних отделов лобной и височной долей, а также некрозы и кровоизлияния в области среднего мозга. Большинство заболеваний, приводящих к деменции, поражают довольно обширную область; лобные и теменные доли страдают чаще, чем другие отделы головного мозга.

В некоторых случаях могут действовать и другие механизмы. Так, например, снижение умственной деятельности и нарушение походки происходят в результате длительного повышения внутричерепного давления и хронической гидроцефалии (при значительном расширении желудочков мозга давление может не превышать 180 мм рт. ст.). Основным фактором является компрессия подкоркового белого вещества. К выраженному расстройству корковых функций может приводить сдавление одного или обоих полушарий головного мозга хронической субдуральной гематомой. При сифилисе и некоторых вирусных инфекциях, например герпетическом энцефалите, одной из причин развития деменции является диффузный воспалительный процесс. Некоторые токсикозы и болезни обмена веществ, могут приводить к нарушению деятельности нервной системы и создавать клиническую картину, сходную, если не идентичную, таковой при деменции. Следует помнить, что биохимические расстройства также вызывают нарушение деятельности нервной системы.

1.1.2 Обследование больных с деменций

Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придается крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера своевременно начатая терапия в ряде случаев позволяет уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, нарушении способности к усвоению нового материала, возрастании зависимости от окружающих, апатии.

Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье больного лиц с синдромом Дауна, болезнью Альцгеймера или другими формами деменций. Указание на перенесенную в прошлом черепно-мозговую травму может быть при деменции вследствие субдуральной гематомы, при нормотензивной гидроцефалии и болезни Альцгеймера, а на операцию на щитовидной железе по поводу тиреотоксикоза - при имеющемся в настоящее время гипотиреозе. У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому помимо изучения имеющейся медицинской документации, важная роль придается беседе с близкими больного.

Важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, наиболее широко в настоящее время используется Краткая шкала оценки психического статуса (англ. - Mini-Mental State Examination). Оценивая результаты кратких тестов, следует учитывать возраст и образование пациента. Существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна.

Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это обследование может быть полезно в следующих случаях:

• объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношении деменции результаты;

• разграничение депрессии и деменции;

• определение дееспособности в обусловленных законом целях;

• помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного. Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.

Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или черепно-мозговой травмы характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования. Незаметное начало заболевания и последующее прогрессирование когнитивных расстройств характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга и гидроцефалии. Следует отметить, что примерно в 30% случаев течение сосудистой деменции сходно с течением болезни Альцгеймера.

Тщательное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики, экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Важно подчеркнуть то, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить причину этой деменции. Диагностическая ценность положительных аксиальных рефлексов у пациентов с деменцией весьма относительна, определенная корреляция с результатами нейропсихологического обследования отмечена лишь в отношение хоботкового и выраженного хватательного рефлексов. Наличие очаговой неврологической симптоматики характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы, сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция, церебральный васкулит), а также при несосудистых процессах - рассеянном склерозе, после черепно-мозговой травмы. Признаки, обусловленные дисфункцией корковых отделов, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических, эндокринопатических, токсических, дефицитарных состояниях, дегенеративных процессах, системных нарушениях. С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и болезнь диффузных телец Леви, также деменция встречается при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе.

Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических расстройств, выявления структурных изменений головного мозга. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако необходимо проведение следующих тестов: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и количества эритроцитов и определение СОЭ, исследование уровня электролитов крови, сахара, креатинина крови, печеночных ферментов, оценку функции щитовидной железы, особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витамина В₁, В₁₂, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис.

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи, обследование с целью исключить токсические поражения, детальное нейропсихологическое исследование, люмбальная пункция, электроэнцефалография.

Нейровизуализационное исследование следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае могут быть не диагностированы, - опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствии соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. До настоящего времени нет единства мнений о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в случае незаметного начала деменции у пациентов старше 60 лет при отсутствии в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики, эпилептических приступов или нарушений ходьбы.

Если КТ/МРТ не выявляет грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование - ЭКГ, эхокардиография, ультразвуковая допплер-графия магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита. Для диагностики непостоянных аритмий используется мониторирование ЭКГ.

Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако она в силу травматичности используется крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.

Лишь в небольшом проценте случаев можно выявить потенциально излечимую или обратимую причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС, дефицит витаминов, структурные поражения головного мозга. После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.

1.2 Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера была открыта относительно недавно. В 19 веке основной причиной старческой деменции считали поражение сосудов головного мозга. Однако в начале 20 века немецкий ученый Алоис Альцгеймер описал результаты посмертного исследования мозга дементной пациентки, в котором были обнаружены особые нейрофибриллярные сплетения и множественные невритические бляшки (1907). Алоис Альцгеймер – один из авторитетных ученых того времени автор шеститомного исследования серого вещества головного мозга. Сам Альцгеймер изначально полагал, что открыл новую – пресенильную (достарческую) – деменцию. Однако уже в 1911 году Альцгеймер склоняется к мнению, что описанное им заболевание – нетипичная форма старческой деменции. В дальнейшем аналогичные изменения выявлялись на аутопсии у многих больных с деменцией, что переключило внимание врачей и ученых на изучение этой формы деменции, которая получила название болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера – это заболевание, связанное с гибелью клеток головного мозга и ведущее к тяжелым расстройствам памяти, интеллекта, других когнитивных функций, а также к серьезным проблемам в эмоциональной и поведенческой сферах.

Механизмы появления еще до конца не изучены, но большинство ученых полагает, что болезнь Альцгеймера возникает из-за изменений структуры и последующего отложения в ткани мозга амилоидного белка. Белковые соединения формируют устойчивые образования вокруг и внутри нейронов, тем самым убивая их. Когда количество нервных клеток и связей между ними снижается критически, мозг перестает справляться со своими привычными функциями, что непременно сказывается как на поведении, так и на общем состоянии человека. С это момента болезнь Альцгеймера проявляется во внешних признаках.

Сегодня болезнь Альцгеймера признана одной самых распространенных причин старческого слабоумия (от 35 до 40% всех случаев). От нее страдает около четверти пожилых людей в возрасте от 85 лет и от 2 до 10% в возрасте 65-80 лет.

При этом, как ни печально, количество больных постоянно растет. За последние годы оно увеличилось с 24 миллионов (2001) почти до 40 миллионов (2010). По самому консервативному прогнозу диагноз "болезнь Альцгеймера" будет поставлен к 2050 году более 100 миллионам больных.