Формирование пороков сердца:

­ в течение 3-12 месяцев от начала ревмоатаки;

­ после первой атаки – у каждого третьего больного, при своевременной диагностике и лечении – у каждого пятого;

­ при повторной атаке – у каждого второго;

­ конкретные механизмы не ясны

­ вальвулит;

­ травмирующее действие кровотока на измененный вальвулитом клапан;

­ антифосфолипидные антитела (к кардиолипину и β₂-гликопротеину).

 

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные и инструментальные исследования:

A. Доказательства предшествовавшей А-стрептококковой инфекции:

­ позитивная культура из зева (≈25%) – взять 3 последовательные культуры до начала антибиотикотерапии;

­ АСЛ-О антитела > 250 (≈80%) – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели;

­ титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы β и стрептозана (≈97%).

B. Реактанты острой фазы воспаления:

­ СРП,

­ серомукоид,

­ диспротеинемия,

­ СОЭ.

C. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в динамике:

­ кардиомегалия.

D. ЭКГ в динамике:

­ АВ-блокада;

­ изменение мио- и перикарда (диффузное);

E. ЭХО-КГ.

 

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Большие критерии	Малые критерии
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: Артралгия Лихорадка Лабораторные: Ускоренная СОЭ Повышенный СРБ Инструментальные: Удлиненный PR на ЭКГ Признаки митральной или аортальной регургитации на ЭХО-КГ
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию: ­ повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250) ­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Примечание: наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1. Изолированная («чистая») хорея при исключении других причин.

2. Поздний кардит – растянутое во времени (более 2-х месяцев) развитие клинических и инструментальных признаков вальвулита при исключении других причин.

3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС.

(!) Необходимо помнить:

­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба;

­ негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию;

­ диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­ при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;

­ повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных β-гемолитическими стрептококками групп C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

 

Классификация ОРЛ (Минск, 10.2008):

Клинические варианты	Клинические проявления		Степень активности	Исход	ФК ХСН по NYHA
	Основные	Дополнительные
ОРЛ   Повторная ОРЛ	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Серозиты Абдоминальный синдром	1 – минимальная 2 – умеренная 3 – высокая	Выздоровление ХРБС: - без порока сердца* - порок сердца**	0 1 2 3 4

Примечания:

*) – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок без регургитации или с минимальной регургитацией (уточняется с помощью ЭХО-КГ);

**) – при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (ИЭ, первичный АФС, кальциноз клапанов вследствие склероза и др.).

Примеры диагноза:

ОРЛ: кардит, полиартрит, 3 степени активности, ХСН ФК I

ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность 1 степени). ХСН ФК 2.

ХРБС: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН ФК 0.

ОРЛ: хорея, 1 степени активности.

Повторная ОРЛ: кардит, 2 степень активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН ФК 2.

 

Ревмоатака длится в среднем 1-3 месяца (до 6).

Повторные атаки чаще развиваются у пациентов с предшествующим поражением сердца, особенно в течение первых 2-х лет.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первой.

Дифференциальная диагностика ОРЛ:

A. Бактериальные инфекции:

­ септический артрит;

­ ИЭ;

­ лаймская болезнь.

B. Вирусные инфекции:

­ артрит при краснухе;

­ артрит, ассоциированный с гепатитом В и С, инфекционным мононуклеозом.

C. Системные заболевания соединительной ткани:

­ ЮРА;

­ РА;

­ синдром Стилла;

­ СКВ;

­ васкулиты;

­ болезнь Кавасаки.

D. Иммунокомплексная патология:

­ аллергические реакции на лекарства.

E. Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия).

F. Онкопатология:

­ лейкемии;

­ лимфомы.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Комплексная терапия ОРЛ:

Режим – постельный при остром процессе.

Диета – ограничить соль, увеличить белок, уменьшить легкоусваиваемые углеводы.

Этиотропное лечение:

Терапия выбора:

­ пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза в сутки 5-10 дней;

­ бензатин-пенициллин G 1,2 млн. ЕД в/м 1 раз в сутки 10 дней.

Альтернативная терапия:

­ эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней.

В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

Патогенетическое лечение:

­ аспирин 4-6 г/сут внутрь;

­ другие НПВС (при непереносимости аспирина или затяжном течении):

­ индометацин 100-150 мг/сут;

­ диклофенак 100-150 мг/сут;

­ ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при беременности);

­ продолжительность приема: 6 недель (эффективность – 80%), 12 недель (90%).

­ ГКС (при тяжелом кардите):

­ преднизолон 20-30 мг/сут или

­ медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю.

­ аминохинолиновые препараты (при затяжном течении):

­ делагил 250 мг или

­ плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.