Главная | О нас | Обратная связь Автоматизация Автостроение Антропология Археология Архитектура Астрономия Предпринимательство Биология Биотехнология Ботаника Бухгалтерский учет Генетика География Геология Государство Демография Деревообработка Журналистика и СМИ Зоология Изобретательство Иностранные языки Информатика Информационные системы Искусство История Кинематография Кораблестроение Кулинария Культура Лексикология Литература Логика Маркетинг Математика Математический анализ Материаловедение Машиностроение Медицина Менеджмент Металлургия Метрология Механика ОБЖ Охрана Труда Педагогика Политология Правоотношение Программирование Производство Промышленность Психология Радио Разное Социология Спорт Статистика Строительство Теология Технологии Туризм Усадьба Физика Физиология Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электротехника СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА 2019-10-11 217 Обсуждений (0) СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА 0.00 из 5.00 0 оценок Скачать документ ⇐ Предыдущая123Следующая ⇒   КЛИНИКА ССД     КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ССД Основные проявления Признаки
Поражение:
→ кожи	плотный отек, индурация, атрофия; гиперпигментация, участки депигментации (витилиго); очаговое поражение
→ сосудов	синдром Рейно (I стадия – спазм артериол, II стадия – венозный стаз, III стадия – артериальная гиперемия), сосудисто-трофические изменения; дигитальные язвочки / рубчики; некрозы; телеангиэктазии
→ опорно-двигательного аппарата	артралгия, артрит, фиброзная контрактура; миалгия, миозит, атрофия мышц; кальциноз, остеолиз (рассасываются ногти, фаланги пальцев)
→   пищеварительного тракта	дисфагия (но пьют хорошо), дилятация пищевода, сужение его в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, иногда – язвы, стриктуры пищевода; дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания
→ органов дыхания	фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный); функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия; плеврит (чаще адгезивный)
→ сердца	интерстициальный миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда; нарушения ритма и проводимости; склероз эндокарда, пороки сердца (редко); перикардит (чаще адгезивный)
→ почек	острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз); хроническая нефропатия, включая субклинические формы
→ эндокринной и нервной систем	нарушение функции щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм), реже – половых желез, импотенция, тригеминит, полинейропатия
Общие проявления	потеря массы тела (на 10 кг и более); лихорадка (чаще субфебрилитет)
Лабораторные	анти-СКЛ 70 или АТА; АЦА
Изменения при широкопольной капилляроскопии	дилятация, изменения формы капилляров, аваскулярные поля

Критерии диагностики (Американская ревматологическая ассоциация):

1. Главный:

• склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.

2. Малые критерии:

• склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры);

• рубчики на дистальных фалангах пальцев;

• двусторонний базальный фиброз легких.

ССД = главный + 2 малых.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

1. Общий и биохимический анализ крови:

• характерные изменения отсутствуют;

• ± синдром воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена);

• диспротеинемия (повышение α₂- и γ-глобулинов; иногда может быть повышение общего белка);

• гипохромная анемия;

• ↑↓ лейкоцитов.

2. Общий анализ мочи:

• ± микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.

3. Иммунологический анализ крови:

• антитела к СКЛ-70, АТ к центромере;

• ± ревматоидный фактор (РФ), антитела к ДНК.

4. Рентгенологическое исследование:

• костей, пищевода, легких.

Капилляроскопия.

ЭКГ, ЭхоКГ.

ЛЕЧЕНИЕ

А) антифиброзная терапия:

1) D -пеницилламин:

• 125-500 мг внутрь через сутки натощак (учесть, что при аллергии на пенициллин она может проявиться и здесь);

2) ферментные препараты:

• лидаза 64 ЕД подкожно, внутримышечно №10.

Б) нарушение микроциркуляции: профилактика и лечение сосудистых осложнений:

√ Блокаторы кальциевых каналов внутрь:

• амлодипин 5-20 мг/сут;

• дилтиазем 120-300 мг/сут;

• нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут.

√ Симпатомиметики:

• празозин внутрь 1-2 мг 2-3 раза/сут.

√ Антагонисты рецепторов АТ_II:

• лозартан внутрь 25-100 мг/сут.

√ Вазодилататоры:

• пентоксифиллин внутрь 400 мг 3 раза/сут.

√ Простагландины: при критической ишемии в/в (и в/арт) на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток:

• алпростатид 0,1-0,4 мг/кг*сут;

• илопрост 0,5-2,0 мг/кг*сут.

В) противовоспалительная терапия:

√ ГКС используются:

• в раннюю (отечную) стадию;

• при явных клинических признаках воспалительной активности внутри не менее 15-20 мг/сут.

√ Метотрексат:

• внутрь 15 мг/нед.

√ Циклоспорин А:

• внутрь 2-3 мг/кг*сут.

√ НПВС.

Г) симптоматическая терапия:

• при эзофагите: Н₂-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал) и др.;

• терапия легочной и сердечной недостаточности;

• и др.

ЛИТЕРАТУРА

2019-10-11

217

Обсуждений (0)

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА 0.00 из 5.00 0 оценок

Скачать документ