Необходимо отметить, что постгеморрагические анемии служат единственной причиной железодефицитных состояний в периоде новорожденности.

Цикловая лекция для студентов VI курса педиатрического факультета

     Анемический и геморрагический синдромы у новорожденных .

Анемия- это снижение показателей эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови по сравнению с возрастными физиологическими показателями.

У новорожденных первых двух недель жизни анемией считают состояние, при котором уровень гемоглобина крови на 1-2-й нед. жизни составляет менее 150 г/л, эритроцитов 4,5 и менее т/л, гематокрита менее 45 %. У детей 3-4-х недель жизни анемией считается снижение гемоглобина менее 120 г/л, эритроцитов – менее 4 т/л.

Причинами анемий у новорожденных детей могут быть:

1. Кровопотери (постгеморрагические анемии);

2. Гемолиз (гемолитические анемии);

3. Нарушение кровеобразования (а- или гипопластические, а также дефицитные анемии – недостаток вит. Е). Анемии могут быть и смешанной этиологии (при сепсисе, ВУИ, интоксикациях).

                        Постгеморрагические анемии

Они делятся на пре-, интра- и постнатальные.

1. Пренатальные кровопотери чаще всего обусловлены фето-материнскими или фето-фетальными (возможны только для монозиготных близнецов с монохориальной плацентой) трансфузиями. Причинами этих состояний служат: наличие абберантных и сообщающихся сосудов плаценты. Дородовая потеря крови может произойти также при травматично проведенном амниоцентезе.

2. Интранатальные кровотечения становятся результатом плевистого прикрепления пуповины к оболочкам на расстоянии 10-15 см от плаценты, быстрого наружного поворота головки плода во время родов, разрывов нормальной или аномальной (короткой) пуповины, разрезов плаценты и /или пуповины во время операции кесарева сечения, преждевременной отслойки нормально или патологически расположенной плаценты, вскрытия гематом и аневризм пуповины или плаценты.

3. Постнатальные кровопотери, нередко,  обусловлены внутренними кровотечениями три травматичных родах (внутричерепными, ретроперитонеальными), разрывами печени и селезенки, формированием гигантских кефалогематом , скрытыми, либо явными потерями крови с калом или мочой,  а также ятрогенными факторами, в частности частыми заборами крови. Одномоментное взятие 10 мл крови у новорожденных детей – опасно для жизни, 30 мл – смертельно.

Необходимо отметить, что постгеморрагические анемии служат единственной причиной железодефицитных состояний в периоде новорожденности.

Клиника постгеморрагических анемий зависит от объема и скорости кровопотери. Если происходили внутриутробные хронические небольшие кровопотери, то с самого рождения у ребенка отмечается бледность, тахикардия, гепатоспленомегалия, застойная кардиопатия, снижение гемоглобина, гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, нормальное или повышенное венозное давление, низкий показатель сывороточного железа и ферритина.

При фето-фетальной трансфузии в этом случае разница в гемоглобине между близнецами может достигать 50-70 г/л. У близнеца-донора отмечается низкая масса тела при рождении (разница в массе достигает 20 и более процентов по сравнению с реципиентом). У близнеца-реципиента, напротив, формируется состояние, которое в неонатологии принято называть плеторой новорожденного или сгущением крови (полицитемией). Ребенок с плеторой выглядит синюшным или бардовым, что обусловлено полицитемией, более крупным и отечным. У него отмечаются признаки сердечно-сосудистой недостаточности, нарушения микроциркуляции вследствие высокой вязкости крови, повышение артериального давления, венозные тромбозы и непрямая гипербилирубинемия. При хронических массивных кровопотерях возможна внутриутробная гибель плода.

     При острой кровопотере в родах младенец рождается в состоянии дистресса. Он вял, бледен, гипотоничен. При осмотре с рождения обращают на себя внимание бледность, не купирующаяся при даче кислородно-воздушной смеси, тахипноэ, тахикардия, пульс слабого наполнения, нормальные размеры печени и селезенки, низкое венозное давление, нормохромия эритроцитов, макроцитоз, нормальная концентрация гемоглобина в первые сутки жизни (затем происходит резкое его падение), нормальные показатели сывороточного железа и ферритина. При острой потере 15-20 % объема циркулирующей крови у новорожденного развивается клиника постгеморрагического шока и гиповолемии. Такое состояние наиболее часто встречается  при разрывах пуповины в родах. При этом погибает от 58 до 80 % новорожденных детей. У 12 % из тех, кто родится живыми, регистрируется тяжелая анемия. Если острая кровопотеря произошла между монозиготными близнецами, то разница в массе тела между ними не превышает 15-20 %, а донором может оказаться более крупный ребенок.

     При гиповолемическом состоянии наиболее стойкими признаками являются тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, стойкий симптом «белого пятна» (более 3-х сек) при нормальном цвете кожных покровов, олигурия. Бледность может развиться лишь через несколько часов и позже. Уровень гемоглобина при гиповолемии далеко не всегда отражает степень кровопотери. Это объясняется быстрым развитием гидремической реакции в ответ на кровопотерю у новорожденных детей. Нередко реакция эта может быть избыточной. Поэтому наиболее объективным, точным критерием тяжести анемии у новорожденных детей, особенно в первые дни жизни, следует считать гематокритный показатель.

Гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии делят на:

1. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талласемии);

2. Ферментопатии (дефицит глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы);

3. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, овалоцитоз и др).

Гемолитические анемии могут также наблюдаться при тяжелой гипоксии, ВУИ, септических состояниях, приеме ряда лекарственных препаратов, ГБН.

При этих анемиях идет повышенный распад эритроцитов, возрастает уровень непрямого билирубина, имеются признаки гемолиза (бледность кожи и слизистых, быстрое визуальное нарастание желтухи в динамике со 2-х суток жизни, буквально по часам, гепатоспленомегалия, интенсивная окраска мочи и кала). Эти анемии - нормохромные (количество эритроцитов и  гемоглобина снижаются параллельно), гиперрегенераторные (выраженный ретикулоцитоз – более 7%, эритробластоз). Течение, как правило, волнообразное, кризовое. Криз сопровождается значительным беспокойством, тошнотой, позывами на рвоту, повышением температуры тела.