Зрительные агнозии и ее виды.                                                          

 3.1 Высшие гностические зрительные функции.

 Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.[1]

   Отличительная особенность вторичных зон затылочной коры заключается в том, что IV (афферентный) слой клеток, принимающий раздражения, приходящие от сетчатки, представлен здесь значительно слабее, чем в первичных (проекционных) отделах коры (17-е поле Бродмана); наоборот, верхние (ассоциативные) слои коры (II и III); состоящие преимущественно из клеток с короткими аксонами, составляют основную массу всей толщи коры вторичных, или «проекционно-ассоциацонных», отделов (18-е и 19-е поля), которые получили в последнее время название «intrinsic cortical areas».По морфологические исследования, общее число нервных клеток в отдельных слоях первичной и вторичной коры затылочной области различно. Если в первичной зоне зрительной коры (17-е поле) преобладают клетки, расположенные в IV (афферентном) слое, то во вторичной зоне зрительной коры (18-е поле) преобладают клетки, расположенные в верхних (II и III) «ассоциативных» слоях коры .

Особую роль вторичных отделов зрительной коры в организации сложнейших процессов зрительного восприятия показали в опытах, проведенных выдающимися неврологами и нейрохирургами(Петцлем, Ферстером, Пенфилдом) во время операций на этих отделах мозговой коры. Они показали, что раздражение первичных (проекционных) отделов затылочной области слабым электрическим током вызывает у больного появление элементарных зрительных ощущений в виде «фотопсий» (светящихся точек, языков пламени, цветовых пятен и т. п.). Раздражение правой затылочной области ведет к возникновению «фотопсий» в левой, а раздражение левой затылочной области - к появлению «фотопсий» в правой части зрительного поля.

Совершенно иные явления возникают при раздражении вторичных отделов зрительной коры. В этих случаях электрическое раздражение того или иного пункта коры вызывает не элементарные зрительные ощущения, в сложные оформленные зрительные галлюцинации (образы цветов, животных, знакомых лиц и т. д.). Иногда всплывают целые сложные сцены, например больной, видит своего знакомого, идущего со стороны и делающего ему знак рукой, и т. п. Эти галлюцинации отражают прежний зрительный опыт субъекта, и, следовательно, раздражение вторичных отделов зрительной коры пробуждает следы тех зрительных образов, которые хранятся в долговременной зрительной памяти человека.(рис 5)[2]

Рис.5 Характер зрительных галлюцинаций ,возникающих при раздражении первичных и вторичных отделов зрительной коры( по Петцлю , Ферстеру , Пенфилду).

1. светящиеся шары

2. окрашенный свет

3. белый свет

4.  голубые диски с красным кольцом

5. пламя, надвигающееся со стороны

6. голубой туман, надвигающийся со стороны

7. лица, звери идущие со стороны

8. друг, идущий со стороны и делающий знак

9. лица

10. звери

11. лица и бабочки

12. полет птицы ,проходящей со стороны

13. желтый цвет

14. лица и животные вниз головой

15. человеческие фигуры

16. фигуры

17. шум, голоса

18. шум

19. ,20 шум барабана

21, 22 вкусовые галлюцинации

23. ощущения движений в языке

24,25,26 вестибулярные галлюцинации

27,28,29 насильственно издаваемые звуки

30. насильственно произнесенные слова [2]

Характер работы вторичных зон затылочной коры -обеспечение синтеза зрительных возбуждений и создание тем самым физиологической основы для сложного зрительного восприятия. Локальные поражения этих областей не приводят к гемианопсиям, не вызывают выпадения отдельных участков зрительного поля, не ведут к снижению остроты зрения. Важным симптомом поражения этих областей является нарушение интегрального восприятия целых зрительных комплексов, невозможность объединять отдельные впечатления в целостные образы, что приводит к возникновению феномена неузнавания реальных предметов и их изображений.

Больной с поражением вторичных полей зрительной коры не становится слепым; он продолжает хорош видеть отдельные признаки или отдельные части предметов. Дефект зрения заключается в этих случаях в невозможности объединить эти признаки в целые образы, и поэтому больной должен расшифровывать воспринимаемое изображение; он анализирует значение отдельных деталей и выполняет напряженную работу там, где мы сразу, непосредственно воспринимаем целостный образ.

Вот типичный больной с таким поражением. Он внимательно рассматривает предложенное ему изображение очков. Он смущен и не знает, что означает это изображение. Он начинает гадать. «Кружок и еще кружок... и палка... перекладина... наверное это велосипед?!» Он рассматривает изображение петуха, с красивыми разноцветными перьями хвоста и, не воспринимая сразу целого образа, говорит: «Наверное, это пожар - вот языки пламени...». В случаях массивных поражений вторичных отделов затылочной коры явления оптической агнозии могут принимать грубый характер. [2]

Таким образом, нарушение зрительного восприятия, возникающее при поражении вторичных затылочный коры, не сводится к нарушениям полей или остроты зрения, а представляют собой распад высшей организации зрительных процессов и обозначаются термином- зрительные агнозии.[3]

Предметная агнозия.

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т. е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей. Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы».[1]

Больной может описать предмет, но не узнать его. На ощупь с закрытыми глазами больной может ощупать ручку и сказать, что это ручка. Поведение похоже на слепых. В менее грубых случаях больной не узнает контурные изображения или наложенные изображения.(рис.6)

Рис.6

Также больной может не узнать изображение, если добавлена лишняя деталь или изображение перечеркнуто.(рис.7)

 Рис.7 [4]

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным.

Правильно копируя рисунки ,больной не может их узнать. У больных с предметной агнозией ( как и с другими формами нарушения зрительного гнозиса) грубо нарушаются временные характеристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями

установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узнавания изображений; причем, как правило, они возрастают на несколько порядков. Если здоровый человек

воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации.[1]

Рис.8 Копирование рисунков больным с предметной зрительной агнозией

 Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать (по А. Рибенсу и Д. Бенсону)

                                                                          Рис.8

Особенно отчетливо при поражении затылочных отделов правого полушария проявляются симптом «агнозия на лица» или «прозопагнозия».

Прозопагнозия — это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена. Обычно это состояние связывают с повреждением мозга в области затылочно-височной боковой извилины, но новые факты показали, что существует так же врожденная форма этого расстройства.В помощь людям, страдающим просопагнозией, были разработаны успешные терапии, помогающие им учиться узнавать людей по таким особенностям, как походка, прическа, голос, склад фигуры, манера одеваться и т. п. Поскольку обычно лицо является самой индивидуальной особенностью и самым важным отличительным фактором в памяти, для людей с этим состоянием бывает трудно правильно соотносить информацию о людях и жить нормальной социальной жизнью.Случаи неспособности узнавать лица были известны еще в 19-ом веке и включали в себя случаи, исследованиями которых занимались Джон Хьюлингс Джексон и Жан Мартен Шарко. Но впервые термин прозопагнозия был использован в 1947 году Бодамером (Joachim Bodamer), немецким неврологом. Он описывает три случая, включая случай 24-х летнего мужчины, который после пулевого ранения в голову перестал узнавать своих родных, друзей и даже свое собственное лицо. Тем не менее он был способен узнавать их другими сенсорными чувствами, такими как слух, тактильные ощущения и даже визуально мог различать их по другим стимулам(таким как походка, манера двигаться и т. п.). Изучение прозопагнозии было решающим в развитии теории о восприятии лица. Поскольку прозопагнозия не общее расстройство (то есть разные люди страдают разными типами и уровнями ухудшений), было выявлено, что восприятие лица имеет несколько ступеней, каждая из которых может быть повреждена. Это отражено не только в количестве выявленых ухудшений, но и в качественных различиях повреждений, которые люди с прозопагнозией могут иметь. Эти факты были ключевыми в поддержке теории, что возможно есть определенная область в мозге, отвечающая за восприятие лица. Для многих людей логически трудно понять, что мы не воспринимаем лица, как что-то особенное, отличающееся от восприятия остального мира. Еще недавно прозопагнозия считалась редким заболеванием, связаным исключительно с повреждением мозга или неврологией, которые оказывали воздействия на определненные участки мозга. Но новейшие исследования начала 21-ого века выявили факты, указывающие на то, что прозопагнозия может иметь форму генетического заболевания, когда люди рождаются с ухудшенной возможностью узнавать и воспринимать лица. Исследованные случаи показывают, что расстройство довольно широко варьируется, а некоторые новые исследования предполагают, что эта форма расстройства может быть наследственной и намного более частой, чем полагали ранее (около 2 % населения может иметь это расстройство). Предпогалается, что наиболее распространены легкие формы. которыми страдают возможно около 10 % человечества, хотя специальных исследований в пользу этого предположения не производилось. Неспособность соотносить информацию о персонажах в фильмах является частой жалобой.[4]