Локальная криодеструкция

Классификация

Гистологическая

· Капиллярные

·   Кавернозные

·   Смешанные

Анатомическая

· На коже (простые/капиллярные)

·   ПЖК (кавернозные)

·   Кожа+ПЖК - комбинированные

·   Смешанные (сочетание с другими опухолями, н-р, с лимфангиомой)

Этиология и патогенез

Причины до конца не выяснены. Предполагаю влияние наследственности, различных заболеваний, внешних факторов (длительная инсоляция)

В основе развития лежит пролиферация эндотелиоцитов с образованием капилляров (что подтверждается «+» р-цией с Е-селектином). Кожные проявления могут быть маркерами скрытых ангиом внутренних органов.

Клиника

Выделяют 3 стадии в течении заболевания:

· активного роста (с 1-3 до 6-8 мес),

·   прекращения роста (с 6-8 до 12-18 мес)

·   инволюции (до 5-7 лет).

Отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может наблюдаться в 10-15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3-4-му году жизни остается небольшой депигментированный участок кожи

Особенностью течения гемангиом является непредсказуемость их «поведения»; порой небольшая, точечная гемангиома щеки в течение 2-3 недель может превратиться в обширную и глубокую ангиому сложных анатомических образований. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных.

Характер течения может меняться, что зависит от вида, локализации, площади поражения сосудистой опухоли и возраста ребенка.

Простая ангиома (капиллярная) - состоит из расширенных капилляров, имеет вид небольшого пигментного пятна, мало возвышающееся над поверхностью кожи/слизистых, красного или сине-красного цвета. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, по прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет.

Кавернозная ангиома (пещеристая) - имеет губчатое строение и состоит из полостей, наполненных кровью. Располагается в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей.

Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% случаев). Может быть сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями.

Осложнения гемангиом

· изъязвление

·   инфицирование

·   кровотечение

·   тромбоцитопения (как следствие пат процесса)

Инфицирование. Надкожные гемангиомы достаточно легко повредить, что делает их воротами для проникновения инфекции. При некоторых состояниях, например, сахарном диабете, гемангиомы могу изъявляться и долго не заживать, вызывая поражение соседних тканей.

Внутреннее кровотечение. Наибольший риск представляет собой разрыв гемангиомы печени, который отличается обширным кровотечением. Это неотложное состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Такой разрыв, как правило, происходит в результате тупой травмы - удара в правое подреберье; достаточно редко встречаются и случаи самостоятельного вскрытия гемангиомы при сопутствующих заболеваниях. Прогноз зависит от размера и расположения опухоли.

Низкая свертываемость крови. Крупные гемангиомы могут вызывать ответную реакцию организма - не зная, как распознать аномалию, наша кроветворная система начинает бороться с опухолью, как с обычным повреждением сосудов, поставляя тромбоциты для заживления. Постоянный расход тромбоцитов провоцирует состояние тромбоцитопении - их недостатка в крови, что ведет к снижению свертываемости в тех случаях, когда она действительно нужна.

гемангиома доброкачественный диагностика лечение

Диагностика

1. Лабораторная диагностика является основным методом для диагностики синдрома Казабаха-Мерритт, при котором существует сочетание активно растущей гемангиомы с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией - от 30×10 9 до 100×10 9 на 1 л крови. Увеличение количества тромбоцитов свидетельствует об эффективности проводимого лечения.

2. Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования по формуле; определяются анатомо-топографические особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы).

.   Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами околоушной области для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли, ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудами, определения скорости кровотока, а также для дифференциальной диагностики между гемангиомой и другими сосудистыми аномалиями).

Лечение

Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения ангиом - с первых дней, недель и месяцев жизни. Методы лечения гемангиом чрезвычайно разнообразны и зависят от их формы, размеров и расположения, интенсивности роста, а также возраста и соматического состояния ребенка, квалификации врача и т.п.

локальная криодеструкция

в качестве хладоагента может применяться жидкий азот (-196⁰С) - аппаратная криодеструкция ангиом; кристаллическая углекислота (-79⁰С) - непосредственная аппликация хладогента на поверхность ангиом.

Оптимальное время криовоздействия - 20-30 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-15 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках.

Достоинства: криогенное лечение гемангиом проводится амбулаторно. Специальной подготовки ребенка к лечению не требуется. Метод прост, экономичен, не требует анестезии, абсолютно бескровен. Во время процедуры и после нее нарушений общего состояния ребенка, повышения температуры и патологических реакций не наблюдается. Эффективность - 96%

Недостатки: нецелесообразно применение на лице, так как данная процедура может спровоцировать появление рубца.