ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ, ПЛАЗМОЦИТОМА, ЛИМФОГРУЛЕМАТОЗ)

 

Все лимфопролиферативные заболевания имеют общее происхождение из клеток лимфатической системы (т.е. иммунной). К ним относятся:

•   хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

•   плазмоцитома;

•   лимфогранулематоз (ЛГМ).

Хронический лимфолейкоз

 

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

•   составляет 30% от всех лейкозов;

•   заболеваемость: 3-35 на 100000;

•   20/100000 в возрасте старше 60 лет;

•   М : Ж = 2 : 1;

•   В-клеточный иммунофенотип обнаруживается в 96%, Т-клеточный – в 2,5%.

В 100% случаев обнаруживаются хромосомные абберации, в т.ч.: делеция длинного плеча 13-й хромосомы (55%), 11-й (18%). При Т-клеточном лейкозе – трисомия 7 пары хромосом.

 

Стадия ХЛЛ  Клинические проявления Продолжительность жизни

0  Т-лимфоцитоз > 150 мес.

1  Лимфоцитоз и ЛАП 100 мес.

2  Сплено- или гепатомегалия 71 мес.

3  Анемия, Hb < 110 г/л, Ht < 33% 19 мес.

4  Тромбоцитопения   19 мес.

 

Лимфоузлы размерами с грецкий орех, мягкие, тестоватой консистенции, не спаяны между собой, шея сглажена.

ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз, есть пролимфоциты, ускоренная СОЭ, тени Гумпрехта, снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, нейтрофилы – лишь 1-2%.

Тени Гумпрехта:

•   характерный лабораторный признак ХЛЛ;

•   представляют собой разрушенные ядра лимфоцитов;

•   их количество не является показателем тяжести процесса (т.е. артефакт);

•   в жидкой крови их нет, но есть на стекле (появляются при проведении по этому стеклу другим стеклом, в результате чего лимфоциты разрушаются);

•   имеют диагностическое значение на ранних этапах.

Дифференциальная диагностика:

•   проводится с другими заболеваниям лимфопролиферативной группы, такими как ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулин – это пентамер IgM), плазмоцитома;

•   решить: это лимфома с лейкемизацией или лейкоз с отсевом.

Осложнения:

•   повышение восприимчивости к инфекциям: дефект иммунного ответа – нарушение взаимодействия Т- и В-лимфоцитов;

•   при гиперплазии лимфатических фолликулов бронхиального дерева и инфильтрации опухолевыми клетками самой легочной ткани – ателектазы, нарушение вентиляции, а при присоединении анаэробной флоры – гангрена;

•   частые флегмоны (в т.ч. от инъекций), присоединение внутрибольничных инфекций;

•   плеврит (парапневмонический, туберкулезный);

•   туберкулез (вследствие иммунодефицита);

•   лимфатическая инфильтрация плевры; при разрыве лимфатического протока – хилоторакс;

•   генерализованный герпес (вплоть до летального исхода);

•   в терминальной стадии – саркомный рост (гипертермия, отдифференцировать от ТБ и др.);

•   при инфильтрации паренхимы почек – ХПН;

•   синдром цитолиза: гемолиз и анемия, ретикулоциты в крови, тромбоцитопения вплоть до геморрагического синдрома.

 

ЛЕЧЕНИЕ ХЛЛ

 

•   первоначальная цитостатическая терапия:

­   при лейкоцитозе и умеренной ЛАП: лейкеран (хлорбутин) 4-10 мг 1 раз в день; контроль лейкоцитоза, размеров л/у; терапия поддержания: 4-8 мг через день – индукция клинической компенсации;

­   при умеренном лейкоцитозе и выраженной ЛАП: циклофосфан (эндоксан) 200-400 мг внутрь 1 раз в сутки; прерывистая терапия 200-300-400 мг 1 раз в день 10 дней внутрь (5 приемов), после двухнедельного перерыва – повторить курс.

•   программы ПХТ ХЛЛ:

­   СНОР – циклофосфамид, винкристин, адриамицин, преднизолон;

­   СОР – циклофосфамид, винкристин, преднизолон;

­   САР – циклофосфамид, адриамицин, преднизолон;

­   М2 – циклофосфамид, кармустин, винкристин, мелфалан, преднизолон.

•   флударабин (FAMP);

•   новые препараты:

­   гемцитабин;

­   кладрибин (2-chlorodesoxyadenosine);

­   мабтера (ритуксимаб – химерные антитела против поверхностного В-клеточного CD20);

­   антитела Campath-1H (анти-CD52).

Парапротеинемические лейкозы – это опухоли, секретирующие моноклональные Ig или их фрагменты, хорошо выявляющиеся при электрофорезе.

Клинические особенности:

•   синдром белковой патологии:

­   нефропатия (вторичный амилоидоз);

­   полинейропатия;

­   гипервискозность крови до комы;

­   нарушения гемостаза;

­   нарушения гуморального иммунитета;

­   гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).

Иммуноглобулин-секретирующие лимфомы:

•   множественная миелома;

•   солитарная плазмоцитома;

•   макроглобулинемия Вальденстрема;

•   лимфомы с моноклональной секрецией Ig;

•   болезни тяжелых Ig;

•   трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли.

 

 

Список использованной литературы:

 

1.Изменения в полости рта детей при общесоматических заболеваниях / Т.Е. Бойченко [и др.]. М., 1982. 33 с.

2.Виноградова, Т.Ф. Заболевания пародонта и слизистой оболочки полости рта у детей / Т.Ф. Виноградова, О.П. Максимова, Э.М. Мельниченко. М.: Медицина, 1983. С. 75–85.

3.Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / под ред. Е.В. Боровского, А.Л. Машкиллейсона. М.: МЕДпресс, 2001. С. 147–155.

4.Изменения в полости рта у детей при общесоматических заболеваниях : учеб. пособ. / под ред. Е.В. Удовицкой. М.: ЦИУВ, 1982. 33 с.

5.Справочник по детской стоматологии / под ред. А. Камерона, Р. Уидмена. М., 2003. С. 190.

6.Стоматология детей и подростков / под ред. Р. МакДональда, Д. Эйвери. Изд. 7-е. М., 2003. С. 570.

7.Мельниченко, Э.М. Диагностика и лечение стоматитов у детей, больных острым лимфобластным лейкозом / Э.М. Мельниченко, Т.В. Попруженко, О.В. Алейникова. Мн., 1995. 19 с.

8.Изменения в полости рта детей при общесоматических заболеваниях / Т.Е. Бойченко [и др.]. М., 1982. 33 с.

9.Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

10.Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

11.Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.