Врожденные дефекты ферментов ЦСМ, основные клинические проявления
Типы гипераммониемий.
Следующие лечебные мероприятия могут ослабить проявления гипераммониемий: · Ограничение поступления белков с пищей только незаменимыми аминокислотами. · Введение свободных от азота аналогов аминокислот. · Введение аргинина (для ускорения образования и выведения некоторых промежуточных продуктов цикла). · Предупреждение стрессовых ситуаций (например, инфекции). · Усиление альтернативных путей выведения азота с использованием бензоата натрия или фенилацетата натрия · Генная терапия.
Введение фенилацетата связывает азот аминокислот в форме глутамина, который затем соединяется с фенилацетатом с образованием фенилацетилглутамина. Введение бензоата связывает азот аминокислот в форме глицина с выделением гиппуровой кислоты. Глицин и глутамин находятся в равновесии с аммиаком.
Гликогенными аминокислотами стали называть аминокислоты, углеродные скелеты которых превращаются в пируват или в промежуточные продукты цикла Кребса (оксалоацетат, альфа-кетоглутаровую кислоту, сукцинил- КоА или фумаровую кислоту) с последующим использованием в реакциях глюконеогенеза..
Кетогенными аминокислотами являются аминокислоты углеродные скелеты которых превращаются в ацетил-КоА или в ацетоацетил-КоА из которых возможно образование кетоновых тел.
Истинно кетогенной кислотой является только ЛЕЙ, остальные не истинные, т. к. часть их углеродных атомов используется для синтеза кетоновых тел, а другая часть для синтеза Гл, поэтому правильнее их будет называть кетогликогенные.
Популярное: Как распознать напряжение: Говоря о мышечном напряжении, мы в первую очередь имеем в виду мускулы, прикрепленные к костям ... Почему люди поддаются рекламе?: Только не надо искать ответы в качестве или количестве рекламы... Почему двоичная система счисления так распространена?: Каждая цифра должна быть как-то представлена на физическом носителе... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (1085)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |