НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА
Нарушения обмена этих АК связано с нарушением биосинтеза некоторых ферментов, которые катализируют метаболические превращения этих АК. Результатом нарушения синтеза ферментов является возникновение наследственных генетических заболеваний: 1) фенилкетонурия - нарушен синтез фенилаланин-гидроксилазы, поэтому фенилаланин превращается в фенилпируват, который оказывает токсическое воздействие на развитие некоторых отделов головного мозга. 2) альбинизм - нарушен синтез ферментов, превращающих ДОФА в ДОФА-хром, поэтому нарушается синтез меланинов. 3) алкаптонурия - нарушен синтез диоксигеназы гомогентизиновой кислоты, она выделяется с мочой, моча приобретает черный цвет. 4) кретинизм - нарушен синтез йодиназы, что приводит к нарушению синтеза йодсодержащих гормонов щитовидной железы. 5) может быть нарушен синтез фермента тирозиназы, который катализирует превращение тирозина в ДОФА, следовательно будет нарушаться синтез гормонов мозгового слоя надпочечников и меланина. Из всех этих заболеваний в настоящее время удается лечить фенилкетонурию, для этого из рациона ребенка исключают фенилаланин и увеличивают в пище количество тирозина. Если ребенка держать на этой диете до 6-7 лет, тогда не возникает умственная отсталость, т.к. к 6-7 годам успевают развиться отделы головного мозга, развитие которых задерживается при избытке в ткани мозга фенилпирувата.
* ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ПО ТЕМЕ «БЕЛКОВЫЙ ОБМЕН» 1.Белки выполняют различные функции, кроме: а: структурной б: каталитической в: регуляторной г: генетической д: рецепторной
2. Биологическая ценность пищевого белка не зависит от: а: порядка чередования аминокислот б: присутствия незаменимых аминокислот в: аминокислотного состава
3.Трипсин относится к классу: а: гидролаз б: трансфераз в: лигаз г: лиаз
4. Расщепление белков в желудке катализирует: а: дипептидаза б: эластаза в: гастриксин г: катепсин д: аминопептидаза е: карбоксипептидаза
5. Расщепление белков в кишечнике катализирует: а: пепсин б: реннин в: гастриксин г: аминопептидаза
6. Пепсин гидролизует пептидные связи, образованные аминокислотами: а: ароматическими б: гетероциклическими в: серусодержащими г: алифатическими д: дикарбоновыми
7. Механизм образования активных пептидаз из проферментов: а: ассоциация субъединиц б: диссоциация субъединиц в: аллостерическая регуляция г: фосфорилирование д: дефосфорилирование е: ограниченный протеолиз
8. Обкладочные клетки желудка содержат большое количество: а: лизосом б: рибосом в: митохондрий г: пероксисом
9. Активатор синтеза соляной кислоты: а: гастриксин б: гистамин в: пепсин г: глутиатион д: простагландин Е2
10. Транспорт протонов в просвет желудка осуществляется: а: Na+/ K+-АТФазой б: Н+/K+-АТФазой в: АДФ/АТФ-транслоказой г: экзоцитозом
11. При действии микрофлоры кишечника из триптофана образуется: а: фенол б: индол в: кадаверин г: путресцин д: метилмеркаптан
12. При действии микрофлоры кишечника из тирозина образуется: а: фенол б: индол в: скатол г: путресцин д: кадаверин
13. В обезвреживании фенола в печени участвует: а: циклоксигеназа б: цитохромоксидаза в: глюкуронилтрансфераза г: моноаминооксидаза д: цитохром Р-450
14. В обезвреживании индола в печени участвует: а: цитохром Р-450 б: альдолаза в: моноаминоксидаза г: ксантиноксидаза д: каталаза
15. Фосфоаденозинфосфосульфат (ФАФС) участвует в синтезе: а: никотинамидадениндинуклеотида (НАД+) б: флавинадениндинуклеотида (ФАД) в: биогенных аминов г: животного индикана д: фосфатидной кислоты е: фосфоенолпирувата
16. Наиболее активно трансаминирование аминокислот протекает в: а: поджелудочной железе б: кишечнике в: печени г: эритроцитах
17. Окислительное дезаминирование аминокислот приводит к образованию: а: альфа-оксикислот б: альфа-кетокислот в: бета-оксикислот г: бета-кетокислот д: ненасыщенных кислот
18. Коферментом глутаматдегидрогеназы является: а: ФАД б: ФМН в: НАД+ г: пиридоксальфосфат д: тиаминпирофосфат
19. В реакциях трансаминирования не участвует: а: оксалоацетат б: альфа-кетоглутарат в: пируват г: ацетоацет
20. Мочевина синтезируется в: а: печени и почках б: печени в: почках г: почках и кишечнике д: поджелудочной железе
21. Фермент, локализованный в митохондриях клеток печени: а: карбамоилфосфатсинтаза б: аргиназа в: аргининосукцинатсинтетаза г: аргининосукцинатлиаза
22. Фермент, использующий АТФ в качестве источника энергии: а: аргиназа б: аргининосукцинатлиаза в: карбамоилфосфатсинтетаза г: орнитинкарбамоилтрансфераза 23. Обезвреживание аммиака в нервной ткани осуществляется путём: а: синтеза мочевины б: восстановительного аминирования альфа-кетоглутаровой кислоты в: синтеза глутамина г: восстановительного аминирования альфа-кетоглутаровой кислоты и синтеза глутамина
24. Способ детоксикации биогенных аминов: а: окислительное дезаминирование б: трансаминирование в: восстановительное дезаминирование г: гидролитическое дезаминирование д: внутримолекулярное дезаминирование
25. Метионин не участвует в: а: синтезе норадреналина б: синтезе адреналина в: синтезе холина г: метилировании аденина в последовательностях ГАТЦ дезоксирибонуклеиновых кислот (ДНК) д: сборке рибосомального комплекса для синтеза белка
26. HCl образуется в: а: митохондриях обкладочных клеток желудка б: цитоплазме обкладочных клеток желудка в: полости желудка
27. Снижает образование HCl: а: глюкоза б: метилметионинсульфония хлорид в: витамин В6 г: жирные кислоты
28. Реакция переноса аминогруппы с альфа-аминокислоты на альфа кетокислоту: а: дезаминирование б: трансаминирование в: восстановительное аминирование г: трансдезаминирование
29. Прямое дезаминирование аминокислот происходит с участием: а: глутамата б: аспартата в: аланина г: инозиновой кислоты (ИМФ)
30. Карбамоилфосфат в митохондриях печени образуется в реакции: а: NH3 + СО2 + АТФ б: NH3 + CO2 + 2 АТФ в: Глутамин + CO2 + АТФ г: Глутамин + CO2 + 2 АТФ
* Тесты разработаны на кафедре биологической химии преподавателями: Юзенас Т.П., Шарапов В.И., Шинкарева Н.В., Титова В.Г., Жоголь Р.А., Рожнова О.М.
Популярное: Личность ребенка как объект и субъект в образовательной технологии: В настоящее время в России идет становление новой системы образования, ориентированного на вхождение... Генезис конфликтологии как науки в древней Греции: Для уяснения предыстории конфликтологии существенное значение имеет обращение к античной... Как выбрать специалиста по управлению гостиницей: Понятно, что управление гостиницей невозможно без специальных знаний. Соответственно, важна квалификация... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (704)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |