Занятие 2. Обмен и функции белков в детском организме
Аннотация по теме занятия. Аммиак в организме образуется в результате дезаминирования аминокислот, адениловой кислоты, обезвреживания биогенных аминов. Это токсическое соединение, поэтому аммиак не накапливается, а вступает в реакцию с глутаминовой или аспарагиновой кислотами с образованием индифферентной транспортной формы – глутамина или аспарагина.
+NН3 НООС-(СН2)2-СН-СООН Н2NОС-(СН2)2-СН-СООН NН2 АТФ NН2 -Н2О глутаминовая кислота глутамин +NН3 НООС-СН2-СН-СООН Н2NОС-СН2-СН-СООН NН2 АТФ NН2 -Н2О аспарагиновая кислота аспарагин
В почках глутамин под влиянием глутаминазы расщепляется с образованием аммиака, идущего на нейтрализацию кислых соединений с образованием аммонийных солей. Также источниками образования аммиака служат процессы: - дезаминирования биогенных аминов; - распад пиримидиновых оснований (урацил, тимин, цитозин); - дезаминирования аминокислот; - дезаминирования пуриновых оснований (гуанина и аденина).
Пути использования аммиака в организме: 1. Синтез аминокислот из соответствующих кетокислот: АТФ СН3-С-СООН + NН3 СН3-СН-СООН О NН2 ПВК аланин
2. Синтез аммонийных солей в почках. 3. Синтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. 4. Синтез мочевины – основной путь обезвреживания аммиака. Еще в прошлом веке русские ученые М.В. Ненцкий и С.С. Салазкин показали, что в печени происходит образование мочевины из углекислого газа и аммиака. Кребс и Гензеляйт установили, что синтез мочевины представляет собой циклический процесс, в котором каталитическую роль играет орнитин. Кохен и Ратнер выяснили, что начальной реакцией этого цикла является синтез карбамоил-фосфата.
Отмечается, что у детей первых месяцев жизни функция печени развита недостаточно, что проявляется в том, что у ребенка количество аммиака по сравнению с взрослым человеком увеличено в 2-2,5 раза. У новорожденных – 20-30% общего азота падает на азот мочевины. Мочевина – индифферентное для организма соединение. Главным местом ее образования в организме является печень, где есть ферменты мочевинообразования. В головном мозге имеются все ферменты синтеза мочевины, кроме карбамоилфосфатазы, поэтому в нем мочевина не образуется. Нарушение функции печени ведет к снижению мочевинообразования, при этом содержание мочевины в крови и выделение ее с мочой падает. Конечным продуктом распада аминокислот в организме, наряду с мочевиной, является креатинин, который образуется в мышечной ткани из креатин-фосфата. Креатин и креатин-фосфат – важнейшие азотистые вещества мышц, участвующие в химических процессах, связанных с ресинтезом АТФ, являющегося участником мышечного сокращения. Синтез креатина проходит также в почках и печени при участии трех аминокислот:
Эта реакция является одним из путей ресинтеза АТФ и протекает в работающей мышце. Креатинин удаляется в составе мочи. Содержание креатинина в моче зависит от развития мышечной массы. Т.о., следует подчеркнуть, что мочевина, креатинин, соли аммония являются конечными продуктами обмена аминокислот, а определение их в моче является диагностическим показателем. В норме мочевины за сутки у взрослого выделяется около 30 г., креатинина – 1,5-2,4 г., солей аммония – 0,5-1,2 г. Количество креатинина в моче повышается при распаде белков, усиленной мышечной работе, акромегалии, гипотиреозе. Креатин в норме у взрослого в моче не обнаруживается, а у детей в связи с повышенным обменом веществ может наблюдаться креатинурия. Креатин в моче появляется при авитаминозе витаминов ''С'' и ''Е'', сахарном диабете, голодании, а также при всех заболеваниях, связанных с распадом мышечной ткани. Отдельные порции мочи отличаются по содержанию конечных продуктов, поэтому для исследования следует брать среднюю пробу из суточного количества мочи. Важную роль в обменных процессах играют некоторые аминокислоты. Глицин – участвует в реакциях обмена. 1. В синтезе порфиринов, входящих в состав гемоглобина. 2. В синтезе пуринов. 3. В синтезе глютатиона. 4. В синтезе креатина, холина, парных желчных кислот. 5. В обезвреживании токсических соединений, путем связывания с бензойной и фенилуксусной кислотами, образуя гиппуровую кислоту, которая выводится с мочой. Метионин – является донором метильных групп (-СН3) для образования: креатина, адреналина, холина и участвует в синтезе цистеина. Аспарагиновая кислота участвует в синтезе мочевины, обезвреживании аммиака с образованием аспарагина, в образовании пуринов и пиримидинов, в синтезе АМФ, УМФ. Глютаминовая кислота принимает участие в синтезе глютатиона, в образовании α-кетоглутаровой кислоты, в обезвреживании аммиака с образованием глутамина, при ее декарбоксилировании образуется γ-аминомасляная кислота. Триптофан – в организме превращается в биохимически активные соединения: никотиновую кислоту (витамин РР), серотонин. Серотонин является биогенным амином, служит для образования мелатонина. При избыточном накоплении серотонина наблюдается карциноидный синдром (карциномы – злокачественные опухоли в ЖКТ). Значению обмена фенилаланина в детском организме придается большое значение. Это связано с тем, что выпадение активности определенных ферментов (мутация гена, ответственного за синтез ферментов, принимающих участие в превращении этой аминокислоты) приводит к накоплению необычных продуктов реакции, например, фенилпировиноградной, гомогентизиновой кислот, являющихся токсическими веществами, влияющими на функции головного мозга ребенка. Кроме того, избыток фенилаланина и дефицит тирозина сказывается на процессах биосинтеза специфических белков головного мозга. Ознакомиться с методами количественного определения мочевины в сыворотке крови, креатинина в моче и креатина в мышечной ткани (методики прилагаются).
Популярное: Модели организации как закрытой, открытой, частично открытой системы: Закрытая система имеет жесткие фиксированные границы, ее действия относительно независимы... Личность ребенка как объект и субъект в образовательной технологии: В настоящее время в России идет становление новой системы образования, ориентированного на вхождение... Почему человек чувствует себя несчастным?: Для начала определим, что такое несчастье. Несчастьем мы будем считать психологическое состояние... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (469)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |