Дифференциальная диагностика

· Наиболее часто в ревматологической практике необходимо проводить дифференциальную диагностику между БШ и СШ в сочетании с РА, ССД, СКВ, аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом печени.

· Помимо БШ сухость глаз и полости рта может быть следствием многих причин.

Сухость глаз

1) структурные нарушения слёзной плёнки

- дефицит водного слоя (сухой кератоконъюнктивит)

- дефицит муцина (гиповитаминоз А, пемфигус, химические ожоги, синдром Стивена-Джонса)

- дефицит жирового слоя (блефарит)

2) роговичная эпителиопатия (поражение V черепного нерва, ношение контактных линз)

3) дисфункция век

Дефицит слёз

1.Заболевания слёзных желёз

Первичные

- врождённая алакримия

- приобретенная алакримия

- первичное заболевание слёзных желёз

Вторичные

- саркоидоз

- ВИЧ

- реакция трансплантат против хозяина

- ксерофтальмия

2. Слёзная обструкция

- трахома

- офтальмологическая рубцовая пузырчатка

- синдром Стивена-Джонса

- ожоги

3. Рефлекторные нарушения

- нейропатический кератит

- контактные линзы

- паралич лицевого нерва

\

Сухость рта

Ø Лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические, антигистаминные)

Ø Психогенные факторы (тревожное состояние, депрессия)

Ø Системные заболевания (саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, IgG4 склерозирующий сиалоаденит, лимфомы)

Ø Дегидратация

Ø Вирусные инфекции

Ø Аплазия или недоразвитие слюнных желёз (редко)

Ø Облучение

Ø Постменопауза

Ø Белковое голодание

· Увеличение слюнных и/или слёзных желез, характерное для многих заболеваний, входящих в круг дифференциальной диагностики БШ, может быть одно- или двухсторонним.

Увеличение слёзных желез

Двухстороннее:

Бактериальный/вирусный дакриоаденит

Гранулематозные поражения (туберкулез, саркоидоз )

Лимфопролиферативные заболевания

Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты

Доброкачественная лимфоидная гиперплазия (MALT-дакриоаденит)

IgG4-связанные заболевания (IgG4-связанный псевдотумор орбит и склерозирую-

щий дакриоаденит)

Гистиоцитозы (ювенильная ксантогранулёма, ретикулогистиоцитоз )

Одностороннее

Бактериальный/вирусный дакриоаденит

Лимфопролиферативные заболевания с поражением слёзных желёз

Первичные опухоли:

Эпителиальные (аденома, аденокарцинома)

Смешанные (ангиома, меланома)

Увеличение слюнных желез

Одностороннее Бактериальные инфекции

Хронический сиаладенит

Сиалолитиаз

Первичные неоплазии (аденома, аденокарцинома,

лимфома, смешанная опухоль слюнных желёз)

Двухстороннее Бактериальные/вирусные инфекции (Эпштейн Барр,

цитомегаловирус, коксаки, паромиксовирус, герпес,

ВИЧ, вирус эпидемического паротита)

Гранулёматозные заболевания (туберкулез, саркоидоз)

AL-амилоидоз, мастоцитоз

Метаболические нарушения (гиперлипидемия, сахарный диабет, подагра, алкогольный цирроз печени)

Акромегалия

Анорексия, гипоменструальный синдром

IgG4-связанные склерозирующие сиалоадениты Лимфоэпителиальный сиаладенит

Онкоцитарная гиперплазия слюнных желёз

Лимфомы

6. Лечение.Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и внежелезистых проявлений, и иммуновоспалительной активности заболевания.

Цели лечения.

· Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.

· Улучшение качества жизни больных.

· Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованный язвенно-некротический васкулит, тяжёлые поражения центральной и периферической нервной системы, аутоиммунные цитопении, лимфопролиферативные заболевания).

Нефармакологические подходы к сухому синдрому ( D).

1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.

2. Ограничить применение препаратов, усугубляющих сухость (диуретики, трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, антигистаминные), и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).

3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта. Полезна вкусовая и механическая стимуляция саливации с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.

4. Скрупулезная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога обязательно с профилактической целью относительно прогрессирующего кариеса и периодонтита.

5. Терапевтические контактные линзы могут служить дополнительной протекцией эпителия роговицы, однако, их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением и профилактической инстилляцией антибиотиков.

6. Применение точечной окклюзии входных отверстий носослезного канала: временной (силиконовые или коллагеновые пробки) или чаще перманентной (прижигание или хирургическое вмешательство).