Особенности работы детского хирурга
Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирургические болезни от различных инфекционных заболеваний, наблюдать детей с пороками развития, лечить новорожденных и даже недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться в инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание - возраста, развития, общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии. Учитывая лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей, персонал детского хирургического отделения должен проявлять по отношению к своим больным максимальную чуткость и внимание. Важно заручиться доверием ребенка. Не следует говорить о том, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезненная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что может быть немного больно, но другие дети это легко перенесли. Вообще полезно ссылаться на других детей, которым уже выполнили ту или иную процедуру, и тогда они сами объяснят, "что это не очень страшно". Однако, наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не следует идти на поводу у своего иногда капризного пациента и твердо проводить нужные обследования и лечение. Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при общении с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень волнуются за судьбу ребенка, трудно выслушивать недостаточно серьезные и аргументированные заключения о его состоянии и лечении. Недопустим свободный и небрежный тон врача во время беседы, так как у родителей может сложиться впечатление, что их ребенок попал к несерьезным, легкомысленным врачам. Нужно следить за тем, чтобы не было разноречивых сведений о состоянии ребенка и его дальнейшем лечении, передаваемых различными врачами и сестрами. Синдромология В структуре детской заболеваемости и смертности значительную роль играют наследственные заболевания. Около 1% новорожденных имеют неслучайное сочетание нескольких малых аномалий развития и врожденных дефектов, из которых в 40% уже можно диагностировать тот или иной синдром, а в 60% случаев требуется выделение характерных синдромов. Это свидетельствует о сложности выявления синдромов, количество которых в настоящее время превышает 1500, причем ежегодно в периодической литературе описывается не менее 10-15 новых нозологических форм.Синдром - состояние, характеризующееся неслучайным сочетанием двух и более врожденных дефектов, обусловленных единым патогенезом Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация (синдром Марфана, синдром Дауна); внутриутробная инфекция (вирусы, бактерии, простейшие, грибы, мико-плазмы, хламидии и другие микроорганизмы); заболевание матери (синдром диабетической эмбриопатии); тератогенное воздействие алкоголя (синдром алкогольного плода). Частота большинства синдромальных форм патологии достаточно низка (около 6%), однако в общей структуре заболеваемости удельный вес синдромальных форм значителен. Так, например, среди детей с атрезией пищевода частота синдромальных форм патологии достигает 55%, среди детей с аноректальными дефектами - 60%, среди детей с врожденными деформациями грудной клетки - 30%. Специалисты различных отраслей медицинской науки в обозначении пороков различных структур тканей используют разнообразную терминологию, что затрудняет понимание их особенностей. Для облегчения восприятия учебного материала ниже приводятся определения некоторых основных понятий. Агенезия – полное отсутствие органа. Аплазия – отсутствие органа или его части при наличии рудимента. Аномалия развития – отклонение от нормального анатомического строения, которое при неблагоприятных условиях может привести к нарушению функции. Врожденный порок развития (ВПР)- грубый анатомический дефект органа в результате первичного генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки с нарушением или потерей функции. Дизрупция - анатомический дефект органа в результате вторичного нарушения эмбриональной дифференцировки при нормальном генотипе (тератогенные дефекты, вызванные внешними по отношению к эмбриону воздействиями - внутриутробными инфекциями, радиацией, химическими и медицинскими препаратами, заболеваниями матери). Деформация - аномальная форма или аномальное положение части тела, вызванное механической причиной в период внутриутробного развития без нарушения эмбриональной дифференцировки (врожденная косолапость, кривошея, врожденная воронкообразная деформация грудной клетки и т. д.). Дисплазия -морфологический дефект ткани в результате первичного генетически детерминированного нарушения дифференцировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии и т.д.). Перечисленные выше врожденные дефекты развития могут встречаться как изолированный или единственный признак у новорожденного с частотой 3% и как множественные врожденные дефекты с частотой 0,7% Общая эмбриология и тератология. Основными этапами развития человека являются: 1)гаметогенез, 2)оплодотворение, 3)эмбриональный органо- и гистогенез – период возникновения ВПР, дизрупций и дисплазий 4)постэмбриональное или плодное развитие. Важную роль в понимании патогенеза и в установлении причин врожденных пороков развития имеет учение о тератогенетических терминационных периодах (ТТП). Под ТТП понимают предельный срок (от латинского "terminus" - предел, граница), в течение которого повреждающие факторы могут вызвать порок развития. Тератогенный фактор может привести к развитию дефекта лишь в том случае, если он действовал до окончания формирования органа. Каждый ВПР, дизрупция или дисплазия имеют свой ТТП. ТТП наиболее распространенных форм атрезии пищевода - до 5 недели внутриутробной жизни. ТТП атрезий прямой кишки и ануса - до 6-й недели внутриутробного развития. ТТП только атрезии анального отверстия - до 10 недели внутриутробного развития. Синдромальные формы атрезий пищевода. В 55% случаев атрезия пищевода сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем, из которых наиболее часто отмечаются пороки сердца, аноректальные и скелетные аномалии. Частота синдромальных форм атрезии пищевода достигает 30%, из которых наиболее часто встречаются следующие заболевания: ассоциации VATER и CHARGE, синдромы Дауна и Эдвардса, синдромы Опитца и Гольденхаара Синдромальные формы аноректальных аномалий. Атрезия ануса и прямой кишки является следствием нарушенного формирования каудального отдела первичной кишки. Эти врожденные дефекты наиболее часто сочетаются с другими врожденными пороками различных органов и систем, из которых наиболее часто поражаются мочеполовая система, скелет и желудочно-кишечный тракт. Высокая частота этих сочетанных дефектов обуславливает и высокую частоту (до 60% случаев) синдромальных форм аноректальных аномалий, из которых наиболее часто встречаются синдромы Дауна, ВАТЕР ассоциации, синдром Опитца, синдром каудальной регрессии, синдром "кошачьего глаза". Синдром Марфана - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии: § астеническое телосложение, § долихостеномиелия (длинные конечности), § арахнодактилия, § подвывих хрусталика или слабость ресничного пояска (цинновой связки) § отсутствие гомоцистина в моче. Диагноз синдрома Марфана следует иметь в виду у детей с врожденными деформациями грудной клетки, аномалиями позвоночника (сколиоз, кифоз), патологической подвижностью суставов и различными грыжами (паховая, пупочная, диафрагмальная). Очень часто при этом заболевании встречается специфический признак патологии соединительной ткани - проляпс митрального клапана Особенности ведения и осложнения у больных с синдромом Марфана: · затруднение интубации из-за подвижности височно-нижнечелюстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника; · опасность внезапного повышения или снижения артериального давления во время операции; · осторожное применение мышечных релаксантов при миопатических проявлениях (возможен парадоксальный или пролонгированный эффект); · возможность летальной желудочковой аритмии и бактериального эндокардита в послеоперационном периоде при пролапсе митрального клапана; · расширение аорты, образование аневризм и расслоения аорты с возможностью разрыва; · повышенный риск спонтанного пневмоторакса (4,4%); · повышенная частота пневмоний и хронических эмфиземоподобных изменений; · снижение жизненной емкости легких, увеличивающее риск анестезиологическихосложнений Синдром Элерса-Данлоса - доминантный или реже рецессивный синдром. Минимальные диагностические критерии: § гипермобильность суставов, § гиперэластичность кожи с необычной ее хрупкостью и необычным заживлением в виде "папиросной бумаги", § участки "шагреневой" или "вельветовой" кожи. Вероятность синдрома Элерса-Данлоса необходимо учитывать у детей с паховыми и пупочными грыжами, частыми и патологическими вывихами суставов, так, при врожденном вывихе тазобедренных суставов у новорожденных это заболевание отмечается в 5% случаев. Особенности хирургического ведения и осложнения у больных с синдромом Элерса - Данлоса: · выражена хрупкость сосудистой стенки (возможность спонтанных разрывов крупных артерий, несостоятельность хирургического шва); · возможность спонтанного разрыва полых органов (кишечник, мочевой пузырь), · осторожность при проведении лапароскопии; · осторожность при проведении ангиографического исследования (разрыв артерий); · вероятность спонтанного пневмоторакса; · замедленное формирование послеоперационного рубца ( сроки снятия швов увеличены в 1.5-2 раза). Синдром Нунен - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии: § пренатально и/или постнатально низкий рост, § короткая шея с крыловидными складками, § деформация грудной клетки (стерноманубральный синостоз), § необычное лицо (гипертелоризм, лобные бугры, птоз), § крипторхизм, § врожденный порок сердца, чаще стеноз легочной артерии. Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом Нунен: · развитие тяжелого хилоторакса/хилоперикарда при повреждении грудного лимфатического протока (кардиохирургия); · возможна злокачественная гипертермия при проведении анестезии; · высокая вероятность кровотечений в послеоперационном периоде в результате дефицита фактора IX, болезни Виллебранда или нарушения функции тромбоцитов (вероятность 20%).
Синдром ТАР - (Т)ромбоцитопения,(А)плазия,(Р)радиальная - аутосомно-рецессивный синдром. Минимальные диагностические критерии: § неонатальная тромбоцитопения, § двусторонний врожденный дефект кисти - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением первого пальца кисти. Особенности ведения больных с синдромом ТАР:
Синдром Беквита-Видеманна - доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии: § большая масса при рождении или постнатальное опережение физического развития, § дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), § висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), § макроглоссия, § необычное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома кожи лба, "насечки" на ушной раковине). Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита - Видеманна: · вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием судорог в послеоперационном периоде; · высокая частота (10 - 40%) эмбриональных опухолей, особенно при наличии нефромегалии или соматической асимметрии тела.
ВАТЕР ассоциация - симптомокомплекс врожденных пороков развития: o (В)ертебральные дефекты (врожденные пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; o (А)нуса атрезия - 80%; o (Т)рахео- o (Е)зофагальный свищ - 70%; o (Р)енальные дефекты - пороки почек или (Р)адиальные дефекты - аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти - 65%. Особенности ведения больных с синдромом ВАТЕР: · при сочетании у новорожденного атрезии ануса с аномалиями позвоночника или кисти следует провести тщательное обследование на наличие трахео-пищеводного свища; · при сочетании у новорожденного патологии пищевода и лучевых структур кисти - исключить врожденные пороки почек.
CHARGE ассоциация.
Заболевание диагностируется у ребенка при наличии двух и более перечисленных врожденных дефектов. Каждый новорожденный с атрезией хоан должен быть тщательно обследован с целью исключения врожденных дефектов сердца (вероятность этих дефектов составляет 85%). Другие частые врожденные дефекты: врожденные пороки желудочно кишечного тракта (36%), включая атрезию пищевода (15%) и пороки мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, клапан задней уретры) в 19% случаев. Лечение CHARGE ассоциации заключается в оперативной коррекции выявленных врожденных пороков и лечении нарушений стволовых функций головного мозга, которые проявляются уже в неонатальном периоде в виде синдрома дыхательных расстройств и синдрома дисфагии с последующей задержкой физического развития. мутацией. Другие врожденные пороки развития, требующие хирургического лечения: незаращение губы и неба (7-15% случаев), черепно-мозговая грыжа, врожденные пороки сердца 5-58% случаев), врожденные пороки легких (нарушение лобуляции), врожденные пороки почек (аплазия почки, удвоение мочеточников, гидронефроз, гидроуретер, эктопия почки). У 5-15% пациентов с этим заболеванием отмечается умственная отсталость. Лечение заключается в хирургическом лечении выявленных врожденных дефектов. Генетика заболевания неуточнена, известно достаточно много семейных случаев соответствующих как доминантному, так и рецессивному типу наследования. Синдром Эдвардса. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 18 хромосомы (трисомия по 18 хромосоме). Практически всегда сопровождается комплексом множественных врожденных пороков развития и необычным фенотипом в виде характерного лица (долихоцефальный череп, мелкие черты лица, вытянутые ушные раковины), необычного положения пальцев кисти (наложение 1 и 5 пальцев на остальные) с редким узором на коже кончиков пальцев (дуговой узор на 6 и более пальцах). У больных с этим заболеванием очень высокая смертность от пневмонии и сопутствующих тяжелых врожденных пороков сердца, мозга и других органов. У выживших детей - глубокая задержка умственного развития. Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингаузена). Диагностические критерии: диагноз возможен, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признаков, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни: § Во время осмотра при искусственном освещении пациента, не достигшего половой зрелости, обнаруживается не менее 5 светло-коричневых пигментных пятен (типа "кофе с молоком") более 5 мм в самом широком месте § при осмотре пациента достигшего половой зрелости, - не менее 6 пигментных пятен (более 15 мм в самом широком месте); § наличие, по данным анамнеза или клинического обследования, 2 и более нейрофибром любого типа или 1 плексиформной фибромы; § множественные, похожие на веснушки, пигментные пятна в подмышечной или паховой областях; § дисплазия крыла клиновидной кости либо врожденное искривление или утончение длинных трубчатых костей с образованием ложного сустава или без него; § глиома зрительного нерва; § два или больше пятен Лиша, обнаруживаемых на радужной оболочке при исследовании со щелевой лампой; § наличие нейрофиброматоза 1 типа, у родственника I степени родства (родитель, и т.д.). Стратегия ведения больных заключается в раннем выявлении поддающихся воздействию осложнений и в быстром проведении соответствующего лечения. Несовершенный остеогенез. Диагностические критерии: § множественные переломы костей в сочетании с наличием или отсутствием: Ø остеопороза, Ø голубых склер, Ø отосклероза Ø характерных рентгенологических проявлений. Современная классификация несовершенного остеогенеза выделяет четыре главных типа заболевания с последующей детализацией, что в сумме дает 7 форм несовершенного остеогенеза. Тип 1. Классический синдром несовершенного остеогенеза с множественными переломами и отчетливо голубыми склерами. Подразделяется на две группы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Первые переломы костей у пациентов этой групп возникают в начальные годы жизни, а у 10% - отмечаются внутриутробные переломы. Частые переломы приводят к искривлению длинных трубчатых костей и развитию кифоза или сколиоза. Биохимические исследования выявляют нарушения продукции проколлагена 1 типа. Тип III. Эта группа больных чрезвычайно разнообразна по клиническим проявлениям. Рентгенологическая картина напоминает таковую при II типе несовершенного остеогенеза, но большинство больных выживает. Однако в последующем у пациентов отмечается низкий рост, множественные деформации скелета и в дальнейшем, уже у взрослых, часто развивается сердечно-легочная недостаточность с высоким риском летального исхода. При рождении у этих больных отчетливо голубые склеры, однако с возрастом этот признак исчезает. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Тип IV. Главной характеристикой этого типа несовершенного остеогенеза является аутосомно-доминантное наследование и нормальные склеры. Тип IV также подразделяется на две формы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Начало переломов с периода новорожденности, но у некоторых больных с рождения отмечается только искривление длинных трубчатых костей без переломов. У взрослых пациентов часто формируется кифосколиоз. Контрольные вопросы 1. В чем состоит принципиальное отличие детской хирургии от взрослой? 2. Как организовывалась хирургическая помощь детям до 19 века? Где и когда стали появляться специализированные детские отделения? 3. Каковы анатомо-физиологические особенности организма ребенка с точки зрения хирурга? 4. Каковы особенности работы детского хирурга? 5. Дайте определение основных видов пороков развития. 6. Что такое тератогенетический терминационный период? 7. С какими пороками развития чаще всего сочетается атрезия пищевода? Аноректальные аномалии? 8. Каковы особенности ведения больных с синдромом Марфана? Элерса-Данлоса? 9. Опишите диагностичекие критерии синдрома Нунен. 10. Каковы особенности ведения больных с синдромом TAP? 11. Как расшифровывается аббревиатура ВАТЕР? 12. Что такое CHARGE ассоциация? 13. Какие типы несовершенного остеогенеза Вы знаете?
Популярное: Как построить свою речь (словесное оформление):
При подготовке публичного выступления перед оратором возникает вопрос, как лучше словесно оформить свою... Личность ребенка как объект и субъект в образовательной технологии: В настоящее время в России идет становление новой системы образования, ориентированного на вхождение... Как распознать напряжение: Говоря о мышечном напряжении, мы в первую очередь имеем в виду мускулы, прикрепленные к костям ... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (479)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |