Через клеточные мембраны глутамин легко транспортируется в кровь путём облегчённой диффузии

Больше всего глутамина образуется в мышцах и мозге.

С током крови глутамин транспортируется в кишечник, почки и в небольшом кол-ве в печень.

Обезвреживание NH₃ в почках:

В почках происходит гидролиз глутамина до глутамата с образованием NH₃:

Образующийся NH₃ используется на синтез солей аммония, которые выделяются с мочой из организма.

! Помимо обезвреживания NH₃, эта реакция имеет более важное значение – компенсация ацидоза.

При ацидозе избыток кислот поступает в почки.

Избыток H⁺ в почках индуцирует синтез глутаминазы => образующийся NH₃ нейтрализует кислоты, образуя соли аммония.

При дефекте глутаминазы в почках, для выведения избытка кислот используются ионы Na⁺ и K⁺, что может привести к их потере.

Обезвреживание NH₃ в кишечнике:

В клетках кишечника также происходит гидролиз глутамина до глутамата с образованием NH₃ при участии глутаминазы:

Глн + H₂O → Глу + NH₃

~ 5% образовавшегося NH₃ удаляется через кишечник.

Небольшая часть NH₃ через воротную вену попадает в печень.

Остальные ~ 90% NH₃ поступают в почки и выводятся с мочой в виде солей аммония.

Глутамат трансаминируется с пируватом при участии АЛТ:

α-Аминогруппа включается в аланин, который поступает из кишечника в кровь воротной вены и поглощается печенью.

Обезвреживание NH₃ в мозге и некоторых других тканях:

В мозге и некоторых других тканях NH₃ может связываться α-кетоглутаратом с образованием глутамата.

Фермент: глутаматдегидрогеназа.

Но, в норме эта реакция протекает медленно, т.к. используется в основном для дезаминирования глутамата.

Глутамат может связывать еще одну молекулу NH₃, превращаясь в глутамин:

При гипераммониемии, эти реакции очень важны, т.к. за их счет обезвреживается сразу 2 молекулы NH₃.

Обезвреживание NH₃ в мышцах:

В мышцах очень низкая активность глутаматдегидрогеназы.

Поэтому, основной способ обезвреживания NH₃ в мышцах – глюкозо-аланиновый цикл.

Глюкозо-аланиновый цикл – это образование аланина в мышцах, его транспорт в печень для синтеза глюкозы, а также поступление глюкозы, синтезированной в печени, в обратном направлении.

Образование аланина – это дополнительный механизм выведения азота аминокислот из клеток.

Глюкозо-аланиновый цикл:

Обезвреживание NH₃ в печени:

Самые большие кол-ва NH₃ обезвреживаются в печени.

В печени NH₃ в основном образуется:

При дезаминировании аминокислот и при участии глутаминазы.

Часть NH₃ поступает с кровью воротной вены из кишечника.

В печени NH₃ связывается с CO₂ с образованием карбамоилфосфата: