Азот промежуточных продуктов (ПЕПТИДЫ, АО, АК, КРЕАТИН, ИНДОЛ, СКАТОЛ и т.д.)

Азот конечных продуктов (МОЧЕВИНА, МОЧЕВАЯ К-ТА, ИНДИКАН, КРЕАТИНИН)—

ГИПЕРАЗОТЕМИЯ - повышение содержания в крови остаточного азота. Она может быть:

Продукционная - повышение образования компонентов остаточного азота, главным образом

Вследствие распада белков.

Ретенционная - задержка азотистых шлаков из-за нарушения выделительной функции почек.

В клинике чаще встречается РЕТЕНЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ.

Азотистый баланс - это разность азота, поступившего с пищей, и азота, выделяющегося с мочой. В физиологическом состоянии у здорового человека с пищей поступает 16гр азота и выделяется столько же. Азотистый баланс равен 0. Это называется азотистым равновесием.

57.

Положительный азотистый баланс связан с преобладанием процессов синтеза над процессами

Распада. Азот задерживается в организме. Характерно для растущего организма или росте

Опухолей. Отрицательный азотистый баланс указывает на преобладание процессов распада над процессами

Синтеза. Может наблюдаться в пожилом и старческом возрасте у здоровых людей. В патологии

Может быть при ожоговой болезни, деструкции опухоли.

ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

Нарушение на этапе поступления белков. В норме в организм должно поступать 80 - ЮОгр белков. Обязательно поступление всех незаменимых АК.

Клинические проявления при недостатке определённых АК:

Лизин -тошнота, глаукома, повышение чувствительности к шуму: ГИС - понижение гемоглобина; МЕТ - жировая инфильтрация печени и почек.

При общем белковом голодании развивается белковая недостаточность, которая проявляется понижением уровня белка в сыворотке крови, ГИПОПРОТЕИН- и ГИПОГЛОБУЛИНЕМИЕЙ. Понижается онкотическое давление, и вода устремляется в ткани (развиваются отёки).

2. Нарушение на этапе пищеварения:

A) в желудке: ГИПОАЦИДОЗ, следовательно, пепсин неактивен и нарушается распад белков;

АХЛОРГИДРИЯ, следовательно, белки не расщепляются в желудке, подвергаются гниению.

B) в тонком кишечнике:

Связан с поражением ПЖЖ (панкреатиты), следовательно, недостаточность выработки трипсина и других гидролитических ферментов.

C) в толстой кишке:

Запоры, непроходимость, следовательно, усиление процессов гниения.

Нарушение МЕЖУТОЧНОГО обмена - нарушение обмена аминокислот в тканях.

A) Приобретенные - часто связаны с отсутствием витаминов (г.о. В6), следовательно, нарушение процессов ПЕРЕАМИНИРОВАНИЯ, ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ. Это приводит к ГИПЕРАЦИДОАМИНЕМИИ, АМИНОАЦИДУРИИ.

B) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА. В норме ФЕН трансформируется в ТИР.

Отсутствие ФАГ приводит к так называемому метаболическому блоку.

Эти соединения накапливаются в тканях, повышаются в крови, появляются в моче -

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ). Они токсичны, особенно для тканей мозга. Ребёнок отстаёт в умственном развитии ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ. Назначается специальная диета, исключающая ФЕНИЛАЛАНИН.

При нарушении метаболизма ТИРОЗИНА не синтезируется МЕЛАНИН, следовательно, нарушается пигментация кожи, радужки. Моча окрашивается в бурый цвет, а затем в чёрный - АЛКАПТОНУРИЯ.

Нарушение на стадии ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА, следовательно накопление промежуточных продуктов (ЦИТРУЛИНА, АРГИНИНСУКЦИНАТА) ЦИТРУЛЛИНУРИЯ, АРГИНИНСУКЦИНАТНОЕ СЛАБОУМИЕ.

Нарушение на уровне выведения конечных продуктов. ЦИСТИНОЗ - нарушение РЕАБСОРБЦИИ АК и повышение их экскреции в 5 -10 раз (ЦИСТИН, ЦИСТЕИН).

58.

Лекция № 19. Матричный биосинтез.

РЕПЛИКАЦИЯ, И ЕЁ ЭТАПЫ.

РЕПАРАЦИЯ ДНК.

ТРАНСКРИПЦИЯ ГЕНА. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ГЕНЕ.

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДНК.

Генетическая догма: информация записана в ДНК и передаётся на дочерние молекулы ДНК

из поколения в поколение с помощью процесса репликации.
ДНК ® РНК ® белок

РЕПЛИКАЦИЯ - процесс самоудвоения ДНК. Этот процесс стал полностью изучен только после того, как УОТСОН и КРИК предложили структуру ДНК в виде двойной спирали, полинуклеотидные цепи которой связаны комплиментарными, азотистыми основаниями (А:::Т, Г:::Ц). Если азотистые основания комплиментарны друг другу, то и полинуклеотидные цепи тоже комплиментарны. В основе механизма репликации лежит принцип комплиментарности. К механизму репликации относится матричный биосинтез. Репликация ДНК идёт полуконсервативным способом: на каждой материнской полинуклеотидной цепи синтезируется дочерняя цепь.

Условия необходимые для репликации: