Эталоны ответов на задачи

Задача №1.

1. Острый гломерулонефрит возникает после бактериальных, вирусных, грибковых, паразитарных инфекций. Наиболее часто встречается острый постстрептококковый гломерулонефрит, вызванный нефритогенными штаммами бетта-гемолитического стрептококка группы А.

2. Острый постстрептококковый гломерулонефрит — иммунологически обусловленное заболевание, в основе которого лежит иммунокомплексное поражение клубочков почек. В течение латентного периода, который занимает от 1 до 4 нед, происходит накопление антител против антигенов стрептококка. Депозиты иммунных комплексов откладываются субэпителиально в виде характерных «горбов» и в мезангии. В патогенезе гломерулонефрита имеет значение перекрестная реактивность между антигенами гломерул и стрептококков, а также повреждение структуры иммуноглобулинов токсинами возбудителя.

3. Олигурия (уменьшение нормального уровня диуреза на 20—50 %) возникает при гломерулонефрите из-за уменьшения количества функционирующих нефронов. Кроме того, внутрикапиллярные тромбы, отечность и пролиферация эндотелия и мезангиальных клеток приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Существенное значение имеет и влияние альдостерона, антидиуретического гормона, обладающих солеудерживающим и антидиуретическим эффектами.

4. Гиперстенурия объясняется усилением реабсорбции воды и протеинурией.

5. Гематурия при гломерулонефрите объясняется следующими изменениями: повышением проницаемости капилляров клубочков, вплоть до перфораций базальных мембран; поражением мезангия; вовлечением в процесс интерстиция.

6. Протеинурия объясняется повышением проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков в связи с потерей отрицательного заряда клубочковым фильтром.

7. Патогенез отеков складывается из нескольких патофизиологических механизмов, которые включаются в различной последовательности и имеют неодинаковую степень значимости. К ним относятся: 1) Генерализованное повышение проницаемости стенок капилляров; 2) вторичный гиперальдостеронизм; 3) увеличение секреции антидиуретического гормона; 4) гипернатриемия, гиперосмия, гиперволемия; 5) гипопротеинемия.

8. Микроскопически выявляются диффузное увеличение размеров клубочков, пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами, резкое сужение просветов капилляров, очаговая атрофия эпителия канальцев, отек и лимфоидная инфильтрация интерстиция.

9. Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит.

10. Прогноз острого постстрептококкового гломерулонефрита в целом благоприятный. В детском возрасте выздоравливают более 95 % детей. Прогноз серьезнее у взрослых, чем у детей и подростков. У взрослых в 50 % случаев прогрессирует гломерулосклероз с развитием хронической почечной недостаточности.

Задача №2.

1. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, для которого характерно быстрое развитие почечной дисфункции и злокачественной артериальной гипертензии.

2. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит подразделяют на три группы: постинфекционный (постстрептококковый); при системных заболеваниях; идиопатический.

3. Патогенетические механизмы быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуются разнообразием. В 50 % случаев гломерулонефрита выявляют иммунные комплексы, примерно в 30 % — антитела к базаль- ной мембране капилляров клубочков. У части больных можно говорить о комбинации иммунокомплексного и аутоиммунного гломерулонефрита.

4. Уменьшение фильтрационной поверхности клубочков и увеличение реабсорбции воды вследствие вторичного гиперальдостеронизма, гипернатриемии и увеличения секреции АДГ.

5. Почки увеличены в размерах, дряблой консистенции, корковое вещество широкое серовато-желтоватого цвета с мелким красным крапом, мозговое вещество темно-красного цвета — «большая пестрая почка».

6. В экстракапиллярном пространстве формируются характерные «полулуния», в начале образованные преимущественно из клеточных элементов — моноцитов, полинуклеарных лейкоцитов, подоцитов, нефротелия, фибрина, затем трансформирующиеся в фиброзно-клеточные и, наконец, в фиброзные. Полулуния сдавливают капиллярный клубочек, в котором прогрессируют некротические изменения. Наблюдаются явления пролиферации эндотелиальных и мезаниальных клеток. В интерстиции — воспалительная реакция.

7. Для быстропрогрессирующего гломерулонефрита характерно развитие экстракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита (гломерулонефрита с полулуниями).

8. Ведущим механизмом гематурии при экстракапиллярном гломеруло- нефрите следует считать перфорацию базальных мембран капилляров клубочков.

9. Генез протеинурии обусловлен повышением проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков для белковых молекул вследствие отложения иммунных комплексов или аутоантител в клубочковом фильтре. Меньшее значение имеет снижение реабсорбции белка в канальцевом отделе нефрона.

10. В данном наблюдении быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется развитием нефротического варианта отечного синдрома. При этом возникает массивная протеинурия — более 3 г белка в сутки, периферические отеки носят распространенный характер, появляется асцит. Протеинурия приводит к гипопротеинемии и гипоальбуминемии, что вызывает снижение онкотического, затем осмотического давления в сосудистом русле с последующим уменьшением объема циркулирующей крови (ОЦК). При этом заболевании параллельно с этими процессами активируются разнообразные медиаторы воспаления, которые повышают проницаемость сосудистой стенки, что также способствует уменьшению ОЦК. Снижение ОЦК включает систему поддержания внутрисосудистого объема, т. е. секрецию альдостерона, активацию антидиуретического гормона, подавление предсердного натрийуретического фактора.

11. Реноваскулярный (ишемия клубочков почки), вторичный гиперальдостеронизм.

Задача №3.

1. Вторичный нефротический синдром. У больной ревматоидным артритом развился АА-амилоидоз с поражением почек, что клинически проявляется протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией, гиперхолестеринемией, отеками.

2. Почки практически всегда поражаются при системном амилоидозе. Повышение уровня сывороточного белка SAA способствует отложению масс амилоида в структурах нефрона, причем в первую очередь поражаются гломерулы. В результате повышается проницаемость клубочкового фильтра и возникает протеинурия.

3. При развитии амилоидной нефропатии различают несколько последовательных стадий: латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую. Нарастание протеинурии соответствует объему депозитов амилоида в структурах почки. В нефротической стадии амилоидной нефропатии протеинурия объясняется, с одной стороны, поражением клубочкового фильтра, а с другой — истощением реабсорбционного ресурса эпителия канальцев.

4. Выделяют два механизма, приводящих к гиперлипидемии и гиперхолестеринемии. Первый механизм связан с усилением синтеза предшественников апобелков липопротеидов в печени, в результате этого наблюдается накопление липопротеидов, второй — с нарушением метаболизма уже синтезированных липопротеидов вследствие понижения активности липопро- теидлипазы и лецитинхолинацилтрансферазы.

5. Онкотический, эндокринно-почечный, осмотический.

6. Почки большие, плотные, серо-розового цвета, восковидные, граница между корковым и мозговым веществом стерта (большая белая почка).

7. Амилоид откладывается в капиллярных петлях большинства клубочков, мезангии, в стенке внегломерулярных артерий и артериол, в тубулярной мембране, в интерстиции.

8. Окраска конго красным с дальнейшим исследованием окрашенных препаратов в поляризованном свете. При этом амилоид дает зеленоватое свечение. Кроме того, для уточнения типа амилоида необходимо использовать ИГХ исследование.

9. В целом, прогноз – благоприятный. После развития ХПН пациенты погибают в течение года.