Стадии почечного развития (по Me Crory W., 1972)

© Омская государственная медицинская академия, 2006.

Все права защищены. Никакая часть данного учебного пособия не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………….....

ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………..…

ПОНЯТИЕ О ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ

НЕФРО- И УРОПАТИЯХ ………………………………………………..……….

ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И

НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ…………………………………………..…

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ

И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ

МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………………………………………….…

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ

И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ

МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………….………………………………………….

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ

НЕФРО- И УРОПАТИЙ………………………………………………………....

АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ

МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ………………………………………………..………...

АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ

С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ……………………………………………….

АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК…………..

ТУБУЛОПАТИИ……………………………………………………………….…..

Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии………………………….……

Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных

изменений скелета…………………………………………………………….…..

Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза…………………..………

Вторичные тубулопатии………………………………………………..………..

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ…………

Врожденный нефротический синдром……………………………………...….

Наследственный нефрит………………………………………………...……….

ВОПРОСЫ К САМОПОДГОТОВКЕ…………………………………………..

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ……………………………………………..…….

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК……………………………………….…

ВВЕДЕНИЕ

В последние годы в нашей стране неизмеримо возрос интерес к проблеме врожденных пороков развития (ВПР), поскольку они стали занимать одно из ведущих мест в детской заболеваемости, инвалидности и смертности, не имея тенденции к снижению их уровня (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).

По данным мониторинга, проводимого в России в соответствии с приказом МЗ РФ №268 от 10.09.98 «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», частота ВПР колеблется от 0,22% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге, причем распространенность ВПР среди новорожденных детей городской популяции колеблется в широких пределах – от 11,5 до 32 на 1000 (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).

В последнее время повсеместно отмечается рост врожденной патологии внутренних органов, в структуре которой аномалии мочевой системы занимают ведущее место. Повышение заболеваемости и высокие темпы прироста врожденной и наследственной патологии органов мочевой системы позволяют прогнозировать увеличение заболеваемости в ближайшем будущем (Ни А. и соавт., 2005). Врожденные и наследственные нефро- и уропатии занимают первое место в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей (Папаян А.В., 1997; Вялкова А.А. и соавт., 2005).

Для врожденной патологии органов мочевой системы характерно торпидное, малосимптомное течение, нередко она служит фоном для развития приобретенных заболеваний (например, пиелонефрит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит). Возникшие у ребенка на фоне врожденных нефро- и уропатий приобретенные заболевания протекают тяжелее и часто характеризуются рефрактерностью к проводимой терапии. Вместе с тем, многие врожденные заболевания органов мочевой системы при раннем выявлении поддаются терапевтической или хирургической коррекции. Эффективность ее часто зависит от сроков выявления и начала лечения.

ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Выделительная система человека начинает свое развитие на 3-й неделе эмбрионального развития и характеризуется последовательной сменой трех форм: предпочки (pronephros), первичной (mesonephros) и окончательной (metanephros) почек.

Основные стадии почечного органогенеза и время их возникновения представлены в таблице 1.

Четкое разделение стадий развития почек оправдано необходимостью определить возможное время начала воздействия тех или иных прогнозируемых тератогенных факторов.

Таблица 1.

Стадии почечного развития (по Me Crory W., 1972)