Тубулопатии с нефролитиазом

Тубулопатии с нефролитиазом (аминоацидурии)включают: 1) цистинурию; 2) глицинурию; 3) ксантинурию.

Цистинурия - наследственное заболевание, вызванное нарушением мембранного транспорта цистина и диаминомонокарбоновых кислот - аргинина, лизина и орнитина. Увеличена экскреция этих веществ с мочой. Нарушение реабсорбции аминокислот в канальцах ночек при цистинозе приводит к развитию цистиновых конкрементов, к нефроуролитиазу. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. В основе заболевания лежит наследственно обусловленное нарушение транспорта цистина, аргинина, лизина и орнитина как в почках (проксимальный каналец), так и в кишечнике. Выделяют 3 типа цистинурии, определяемые различным нарушением абсорбции аминокислот в кишечнике и реабсорбции в канальцах почек. При первом типе резко снижены абсорбция в кишечнике и реабсорбция в почках цистина, диаминомонокарбоновых кислот; при втором - нарушен транспорт цистина и полностью отсутствует транспорт лизина в кишечнике. При третьем типе - абсорбция аминокислот в кишечнике не нарушена. При всех типах отмечается повышенное выделение цистина. Являясь малорастворимой в воде, особенно в условиях кислой реакции мочи, эта аминокислота легко выпадает в виде кристаллов, повреждая эпителий мочевой системы, способствует наслоению вторич­ной инфекции и образованию цистиновых камней.

Клиника. Манифестация симптомов у гомозигот может наблюдаться уже на первом году жизни. Отмечается отставание физического развития в связи с посто­янной потерей таких незаменимых аминокислот, как аргинин и лизин. У грудных детей часто наблюдается беспокойство перед мочеиспусканием, повышение темпе­ратуры. В моче обнаруживаются гематурия, протеинурия и лейкоцитурия. Обычно к 3-5 годам появляются признаки уролитиаза с симптомами почечной колики. У гетерозигот, особенно у девочек, заболевание протекает долгое время бессимптомно и лишь периодически обнаруживается микрогематурия и кри­сталлы цистина. Хронического интерстициальный нефрит развивается медленно и часто обнаруживается лишь в подростковом возрастеи у взрослых.

Лабораторновыявляются изолированный мочевой синдром и кристаллы цистина при микроскопическом исследовании мочевого осадка. Диагноз становится достовер­ным после установления повышенной экскреции цистина, лизина, аргина и орнитина. Кристаллы цистина выявляются в интерстиции, эпителии канальцев (нефробиопсия).

Лечение. Ограничивают употребление белковых продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами (творог, яйца, рыба). Предложена капустно-картофельная диета. Детям с цистинурией и цистинуролитиазом назначается ощелачивающее обильное питье, блемарен, натрия гидрокарбонат (для повышения рН до 8). Необходим строгий контроль ощелачивающей терапии. В лечении уролитиаза используют оральный и локальный хемолитиаз, оперативное лечение, коротковолновую литотрипсию. Применяется мембраностабилизаторы.

Прогноз серьезный из-за уролитиаза и прогрессирования в ХПН.

Глицинурия - наследственное заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное избирательным нару­шением реабсорбции глицина в почечных канальцах, проявляющееся глицинурией, развитием нефролитиаза с возможным присоединением ХПН.

Этиология и патогенез. Предполагается генетически обусловленный дефект синтеза фермента, от­ветственного за реабсорбцию глицина. Описаны сочетания канальцевой глицинурии с дегенеративными изменениями в сетчатке, имминоглицинурия (синдром Жозефа), глюкоглицинурия (глицинурия с почечной глюкозурией). В результате дезаминирования глицина в почечных канальцах образуется глиоксиловая кислота, из которой путем окисления образуется щавелевая кислота. Избы­точное выведение щавелевой кислоты и глицина приводит к развитию кальциево-оксалатных камней с небольшим содержанием глицина.

Клиника. Заболевание на ранних этапах проявляется упорной лейкоцитурией. В дальнейшем возможно развитие нефролитиаза, присоединение ХПН. Описаны слу­чаи сочетания глицинурии с поражением глаз в виде атрофии и дегенерации сетчатки. Имминоглицинурия (синдром Жозефа) проявляется судорогами, нарушением полового развития. В моче выявляют глицин, пролин, оксипролин; белка в цереброспинальной жидкости повышен. Вторая форма синдрома Жозефа более благоприятна, не сопровождается судорогами, белок в ликворе не обнаруживают. Клиниче­ские проявления глюкоглицинурии характеризуются глюкозурией и глицинурией.

Лабораторно определяется увеличение суточной экскреции глицина с мочой (более 1 г в сутки при норме 100-200 мг). Содержание глицина в плазме не изменено. Реабсорбция других аминокислот не нарушена.

Лечениене разработано. При нефролитиазе показано консервативное и опе­ративное лечение.

Прогноз неблагоприятный вследствие развития нефролитиаза и хронической почечной недостаточности.

Ксантинурия - редкое наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантным, реже аутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенез. В основе заболевания лежит дефицит ксантиноксидазы, катализирующей окисление ксантина и гипоксантина с последующим образованием мочевой кислоты. Характеризуется почти полным отсутствием мочевой кислоты в крови и моче, проявляется повышением выведения с мочой ксантина и гипоксантина и образованием ксантиновых камней.

Клиника. Заболевание характеризуется наличием мочекаменной болезни. Возможно развитие вторичного пиелонефрита, интерстициального нефрита с прогрессированием в ХПН.

Лабораторноопределяетсяповышение экскреции ксантина и гипоксантина с мочой, увеличение их уровня в плазме. Количество мочевой кислоты в плазме крови и выведение ее с мочой резко снижены.

Лечениене разработано. Показано соблюдение диеты аналогичной при уратурии. При нефролитиазе показано консервативное и оперативное лечение.

Вторичные тубулопатии

Вторичные тубулопатии чаще возникают при нарушении обмена оксалатов и уратов у детей.

Нарушение обмена оксалатов может быть первичным (моногенно наследуемым) при гипероксалурии 1-го и 2-го типов и полигеннонаследуемым при дисметаболической нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией.

Первичная гипероксалурия – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, связанное с отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кисло­ты. Первый тип первичной гипероксалурии связан с дефицитом фермента глиоксилат-аланиновой аминотрансферазы, второй тип – дефицитом фермента Д-глицератдегидрогеназы. В результате указанных дефектов откладываются кристаллы оксалата кальция, прежде всего, в проксимальных извитых канальцах нефронов и интерстиции почек, что сопровождается дегенерацией эпителия канальцев, утол­щением интимы почечных артериол и сужением их просвета. По мере прогрессирования заболевания оксалаты скапливаются в головном моз­ге, в костях и хрящах, стенках сосудов, лимфатических узлах, эндокринных железах, селезенке и других органах. Вследствие этого нарушаются функции органов и систем, развиваются нефролитиаз, гидронефроз, интерстициальный нефрит и как следствие – хроническая почечная недостаточность.

Основные клинические симптомы заболевания обнаруживают в раннем возрасте. Заболевание проявляется у 2/3 детей в возрасте 3-5 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Больные жалуются на боль внизу живота или в областипоясницы, особенно во время мочеиспускания. Болевой синдром обусловлен раздражением нервных окончаний слизистой оболочки лоханок, мочеточников или мочевого пузыря оксалатными кристаллами или камнями. Боль в виде почечной колики является следствием острой задержки мочи (механическая закупор­ка или спазм лоханки и мочеточника). Почечная колика у детей часто сопро­вождается рефлекторным парезом кишок (метеоризм, тошнота, рвота, напряжение передней брюшной стенки). Длительность болевого приступа зависит от времени передвижения оксалатного песка или камня по суженным участкам мочевых путей - от нескольких часов до суток. Постоянным симптомом является оксалатная кристаллурия. Часто бывает гематурия, которая обычно усиливается при движениях. При наслоении мочевой инфекции, что часто бы­вает при этой патологии, отмечаются лейкоцитурия, лихорадка, лейкоци­тоз, увеличенная СОЭ. Диагноз первичной гиперок­салурии устанавливается на основании резко повышенной экскреции с мочой оксалатов: 100-400 мг/сут. Столь высо­кая оксалурия не встречается ни при одном из ва­риантов нефропатии с оксалуриями иного генеза. Кроме того, при I типе первичной гипероксалурии, наряду с повы­шенной экскрецией окса­латов, выявляют избыточное количество глиоксилата и гликолата. При II типе в моче появляется избыточное коли­чество L-глицерата, глиоксилата, тогда как гликолата практически нет. УЗИ в чашечно-лоханочной системе почек выявляет скопления солей, а при сформированном камне обнаруживает локальное рас­ширение лоханки или чашки с наличием эхопозитивного образования, что подтверждается рентгенологическим выявлением тени оксалата кальция в просвете лоханки почки или в почечной паренхиме.

Дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ДН с ОКК) - полигеннонаследуемая (мультифакториально развивающаяся) нефропатия, связанная с патологией щавелевой кислоты и проявляющаяся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

Эта патология охватывает различные варианты болезней почек: от оксалатного диатеза и вторичных тубулопатий с минимальными клинико-морфологическими проявлениями до интерстициального нефрита метаболического генеза и мочекаменной болезни. Наиболее частыми причинами ее являются: нестабильность цитомембран клеток, дефицит витамина В6, дефицит ингибиторов кристаллообразования.

В семьях больных выявляют высокую частоту уролитиаза желчнокаменной болезни, эндокринопатий, нефропатий, заболевания желудочно-кишечного тракта, аллергические заболевания, сердечно-сосудистая патология. У большинства детей обнаруживаются аномалии развития мочевыводящих путей, проявления атопического дерматита, признаки дисплазии соединительной ткани, дискинезии и ферментопатии желудочно-кишечного тракта, психоневрологические заболевания, признаки вегето-сосудистой дистонии. Как стадия выделяется оксалатный диатез, при котором имеет место оксалатно-кальциевая кристаллурия и гипероксалурия, повышена экскреция с мочой продуктов распада цитомембран, но отсутствует мочевой синдром и нет снижения почечных функций. При отсутствии лечения с течением времени развивается дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией. Первые признаки ДН с ОКК чаще выявляются случайно в возрасте 3-4 лет. Основными жалобами являются боли в животе, дизурические явления, приступы почечной колики, которые в ряде случаев позволяют впервые выявить латентно текущий процесс. Клинически ДН с ОКК как правило, мало манифестна и проявляется незначительными признаками интоксикации, артериальной гипотонией, а также симптомами вегето-сосудистой дистонии. В ряде случаев отмечаются избыточ­ный вес, потливость и снижение диуреза при отсутствии отеков. Характерно наличие более 5 малых аномалий развития. У одной трети больных имеются клинические признаки пиридоксиновой недостаточности – хейлоз, ангулярный стоматит, дерматит; еще более высока скрытая недостаточность пиридоксина, выявляемая лишь биохимическими методами. Нередко, отмечается уменьшение объема мочи в течение суток и насы­щенный ее характер. Характерен своеобразный ритм мочеиспусканий: редкие, 3-4 раза в сутки большими порциями по 200-300 мл. Практически у всех детей имеет место никтурия и даже при нормальном диурезе — гиперстенурия (до 1030 и вы­ше) при отсутствии глюкозурии.

Скудный мочевой синдром долгое время может оставаться единственным проявлением нефропатии. Для ДН с ОКК характерен смешанный мочевой синдром с наличием гематурии различной степени выраженности в сочетании с протеинурией, чаще в виде микропротеинурии. Лейкоцитурия носит абактериальный, преимущественно мононуклеарный характер. Обязательно наличие в моче кристаллов оксалатов, чаще в виде крупных и/или мелких агрегированных. Выявляются признаки нестабильности цитомембран, кото­рые проявляются не только оксалатно-кальциевой кристаллурией, но и гипероксалурией, повышени­ем экскреции с мочой этаноламина и липидов; отмеча­ется снижение антикристаллобразующей способности мочи. Иногда наблюдается оксалатно-кальциевая кристаллурия без повышения су­точной экскреции оксалатов, что может быть след­ствием снижения стабилизирующих свойств мочи.

Прогрессирование ДН с ОКК может привести к формированию абактериального тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) метаболического генеза, а также осложниться инфек­цией мочевой системы. Клинически картина ТИН существенно не отличается от таковой при ДН с ОКК, хотя для ТИН характерна более высокая протеинурия, чаще может встречаться ускорение СОЭ, гипер-α2-глобулинемия, признаки гиперкоагуляции, снижение тубулоинтерстициальных функций почек; морфологически характерны выраженные признаки воспаления в почечной строме. При развитии мочекаменной болезни будет выявляться характерная клиника.

Лечение. В основе лечебного питания при оксалатной нефропатии лежит стол №5 с исключением продуктов, богатых щавелевой кислотой. По содержанию оксалатов пищевые продукты подразделяются на четыре группы:

I - большое содержание оксалатов (от 10 до 1 г/кг): какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, петрушка, ревень;

II - среднее содержание оксалатов (от 1 до 0,3 г/кг): морковь, цикорий, зеленая фасоль, лук, помидоры, крепкий чай;

III - малое содержание оксалатов (от 0,3 до 0,05 г/кг: капуста свежая и брюсельская, абрикосы, бананы, смородина;

IV - минимальное содержание оксалатов либо совсем без них: баклажаны, грибы, цветная капуста, огурцы, салат, горох, тыква.

Больным с оксалатными нефропатиями продукты из I и II группы использовать нельзя. Показана картофельно-капустная диета на 2-3 недели в чередовании с диетой №5 тоже на 2-3 недели. Ограничивается мясо, содержащее много оксалатов (говядина, курица); студень, заливное (коллаген - предшественник оксалатов); печень, рыба (треска). Нельзя употреблять в больших количествах продукты богатые аскорбиновой кислотой (антоновские яблоки, редис, помидоры, смородина). Можно вареное мясо по 150,0 через день, свежее свиное сало, растительное и сливочное масло, сметану, творог, молоко, яйца, все кисломолочные продукты, хлеб, блюда из круп и теста, овощи и фрукты из III и IV групп. Приём жидкости увеличивается до 2 л в сутки (2 л на 1,73 м² площади поверхности тела). Жидкость пить равномерно в течение дня и обязательно на ночь. Полезно применять отвары льняного семени, брусники, вишни, листьев и коры груши, ягодные морсы бледного цвета. Перед сном показан прием минеральных вод (100-200 мл) - Славянской, Смирновской, Московской, Ессентуки N20, Нафтуся.

Для предотвращения образования оксалатов используются соли магния, витамины А, Е, B6. Пиридоксин в дозе 60-120 мг/сут. использует­ся в течение многих месяцев курсами по 2-4 не­дели с аналогичными интервалами. Для предуп­реждения образования и растворения оксалатных камней используется комбинированный препарат - магурлит. Его действие рассчитано на сдвиг рН мочи в сторону щелочной реакции (главным обра­зом, под влиянием цитратных ионов), а также на торможение образования и растворение (под вли­янием магния и пиридоксина) камней, состоящих из оксалата кальция. Лечение должно быть упор­ным. В последнее время при ле­чении дизметаболической нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией находят применение димефосфон и ксидифон. Димефосфон и ксидифон - отечественные препараты, нашедшие широкое распространение в нефроло­гии. Ксидифон - монокалийная, мононатриевая соль оксиэтилендемифосфоновой кислоты, явля­ющийся синтетическим аналогом естественных ре­гуляторов обмена кальция и неорганических пирофосфатов в организме. Он содержит Р-С-Р-связь, что делает его молекулу устойчивой к спонтанно­му и энзиматическому гидролизу. Использован в виде 2% раствора в дозе 10 мг/кг массы ребенка в течение 3-4 недель.

Димефосфон - отечественный препарат - диметиловый эфир 1,1 -диметил-3-оксибутил-фосфоновой кислоты. Препарат регулирует равновесие кислот и оснований крови, активирует глюкоза-6-фосфатдегидрогеназу, окислительные процессы в митохондриях, улучшает микроциркуляцию, обла­дает слабым салуретическим и диуретическим дей­ствием. Применяется 15% раствор внутрь после еды по 30 мг/кг (1 мл 15% раствора на 5 кг веса) 3 раза в день в течение трех недель.

При наслое­нии микробно-воспалительного процесса - лече­ние инфекции мочевой системы. При первичной гипероксалурии в случае развития хронической почечной недостаточности показан гемодиализ, трансплантация одновременно печени и почки.

Уратные нефропатии возникают при нарушении биосинтеза пуринов, когда поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов. Первичная уратная нефропатия отмечается при наследственных ферментопатиях – дефицитах глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, повышенной активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы. Среди родственников детей с первичной уратурией повышена частота мочекаменной болезни, подагры, ожирения, артропатий, сахарного диабета 2-го типа. Классическими заболеваниями с наследственно обусловленным повышенным синтезом уратов являются подагра и синдром Леша-Найхена (оба заболевания наследуются по рецессивному, сцепленно­му с Х-хромосомой типу).

Подагра обычно проявляется у детей в виде не­рвно-артритического диатеза, а у взрослых — чаще артрита и мочекаменной болезни. Кристаллы мочевой кислоты в моче образуются в кислой среде, но в щелочной среде интерстиция мочевая кислота откладывается в виде урата натрия, способствуя развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита. В грудном возрасте у детей может отмечаться повышенная нервная возбудимость. Нередко у них бывают ночные страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная ла­бильность, повышенная чувствительность к запахам, привыч­ные рвоты, энурез, навязчивый кашель. Часто отмечается анорексия. Большая часть де­тей имеет низкую массу тела, но некоторые склонны к полноте. Нередко по утрам определяют запах ацетона изо рта. Периодически появляются повторная неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в живо­те, запах ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза, шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия, кома. Это состояние определяют какацетонемическая рвота (ацетонемический криз). Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном коли­честве углеводов, насильственное кормление, потребление шоколада, бобов, какао, кофе. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, ам­миака, мочевой кислоты, BE, снижается рН (метаболический ацидоз). Урикозурическая нефропатия характеризуется протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом со снижением концентрационной способности почек, склонностью к артериальной гипертонии, пиелонефриту, уролитиазу. Типичных подагрических приступов в детском воз­расте практически не бывает, хотя многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах.

Синдром Леша—Найхена диагностируют лишь у мальчиков. Наследова­ние — Х-сцепленное рецессивное. В первые месяцы жизни отмечают задержку развития двигательных навыков, а затем замечают экстрапирамидные хореоатетоидные движения, гиперрефлексию, клонус стоп и спастичность конечностей. Дети склонны к самотравмирующе­му поведению, не ощущают боль: кусают пальцы, губы, выдергивают свои во­лосы и др. Агрессивность распространяется на окружающих. В отличие от больных подагрой, при этом синдроме характерна разной степени умствен­ная отсталость. Типична умеренная мегалобластная анемия. Подагрические артриты, мочекаменная болезнь развиваются лишь у школьников. Участки отложения уратов можно найти и в подкожной клетчатке. В сыворотке крови в 10 и более раз выше, чем в норме (200-300 мкмоль/л), уровень мочевой кислоты. Причина болезни — практически полное отсутствие активности гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы.

Диагноз ставят на основании выявления высокого уровня мочевой кисло­ты в крови и моче. Осадок мочи при уратурии коричневого или красно-коричневого цвета.

Лечениевключает диету с ограничением продуктов, богатых пуринами и кофеином, обильное щелочное питье, седативную терапию, препараты, уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).

Основной метод лечения — рациональный режим и диета. Детей надо обе­регать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр теле­визионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя заряд­ка, прогулки, занятия физкультурой.

При уратурии рекомендуется диета №7 с ограничием жиров животного происхождения, богатых насыщенными жирными кислотами. В зависимости от содержания пуринов выделяют четыре группы продуктов.

I - с большим содержанием пуринов: сельдь, шпроты, сардины, мозги, печень, почки, кролик, треска, курица, шпинат, брюссельская капуста;

II - со средним содержанием пуринов: копченая ветчина, грибы, горох, бобы;

III - с малым содержанием пуринов: цветная капуста, редис;

IV - продукты, в которых пурины содержатся в минимальном количестве или отсутствуют: крупы (особенно рис), яйца, молоко, овощи, фрукты.

Больным с уратной нефропатией нельзя употреблять печень, почки, язык, мозги, мясо молодых животных (цыплята, телятина), жирные сорта мяса и рыбы, мясные и рыбные бульоны, супы. Мясо и рыбу можно только в отварном виде по 150,0 в сутки не чаще 3 раз в неделю. Запрещены также бобовые. Поваренная соль допускается до 5 г в сутки. Желательно включать в рацион молочные продукты, яйца, мучные изделия, овощи и фрукты с низким содержанием пуринов. Жидкость до 1-1,5 л в сутки. Перед сном обязательно выпить 100-200 мл воды.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено и др.), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареные, копченые), бу­льоны, жиры (кроме растительных). Полностью исключают мясо молодых животных (телятина, цыплята), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (мозги, печень, почки), колбасные изделия, грибы (белые, шампиньо­ны), студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная ка­пуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки «Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия, увеличе­ние количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды, цитратные смеси при кислой реакции мочи, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы и др.). Детей не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углево­ды (гречневая, овсяная каши, ржаной хлеб, овощи, картофель). При сниже­нии аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины группы В, оротат ка­лия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника и др.).

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприго­товленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1% раствор натрия гидрокарбоната, оралит, цитроглюкосолан. Поить каж­дые 10-15 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, со­держащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, мо­локо). Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведе­ния кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед) или витамин В12 (100-300 мкг внутримышечно че­рез день 3-5 инъекций).

При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, де­гидратацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При рН крови 7,2 и ниже — 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательны очистительная клизма и промывание желудка.

Патогенетически показано детям проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротата калия (50-100 мг/кг в сут­ки), аллопуринола – ингибитора ксантиноксидазы (10 мг/кг в сутки), в соче­тании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью, проденицидом – ингибитором реабсорбции уратов), а также гепатотропных препаратов (ЛИВ-52, эссенциале и др.).