Патология пигментного обмена. Виды желтух. Значение определения желчных пигментов для диагностики болезней крови, печени и желчевыводящих путей

ЖЕЛТУХИ. При распаде гемоглобина, миоглобина и других гемсодержащих белков образуется билирубин. Это сильно токсичное соединение, подвергающееся детоксикации в клетках печени и дальнейшему выведению из организма. Соотношение образования и выведения билирубина определяет его физиологическую концентрацию в крови.Нарушение равновесия в этом процессе приводит к развитию симптомо комплекса- желтуха.

Билирубин, находящийся в крови состоитиздвух фракций: прямой и непрямой билирубин. Непрямой билирубин составляет около 75% и является билирубином, образованным в клетках РЭС и соединенным с альбумином для его транспортировки в гепатоциты. Молекула альбумина связывает две или три молекулы билирубина. Связь билирубина с белком не очень прочная и при определенных условиях (ацидоз, лактоацидоз) может разрушаться и тогда билирубин способен связываться с коллагеном межклеточного матрикса и с липидами клеточных мембран. Вторая составляющая часть общего билирубина крови - прямой, конъюгированный билирубин, образованный в гепатоцитах и представляет собой билирубиндиглюкуронид. Его в крови около 25%. В норме кэнцентрация общего билирубина 3,4-17,1 мкмоль/л; непрямого - 3,4-13,7 мкмоль/л; прямого - 0-3,4мкмоль/л.Непрямой билирубин непроходитчерезпочечный барьер - в моче его нет. Прямой билирубин хорошо растворим в водной среде и может проходить через почки, однако, в физиологических условиях он не определяется в моче в силу его ничтожной концентрации. Продуктом метаболизма прямого билирубина в кишечнике является уробилиноген, который либо всасывается в системе воротной вены и полностью разрушается в печени, либо, превращаясь в стерюбилиноген, выделяется с калом в виде стеркобилина. Часть стеркобилиногена всасывается в нижних отделах толстого кишечника и прямой кишке, по системе нижней полой вены попадает в кровь и выводится с мочой. В норме определение стеркобилина не имеет диагностического значения. Диагностическое значение имеет количество прямого и непрямого билирубина в крови и билирубина в моче.

По механизму образования желтухи делят нанесколько видов. 1.Физиологическая желтуха новорожденных - появляется в период адаптации ребёнка к внеутробному существованию.

Наблюдается у 90% доношен детей, максимальная желтуха на 4-5 сутки, исчезает к 11-14сут. У недоношен н\рзатягив-ся до 4-6нед.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ

1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха.(гемолиз эритроцитов)Она обусловлена интенсивным образованием билирубина, превышающим способность печеночных клеток к его выведени. В данной ситуации образуется одномоментно большое количество неконъюгированного билирубина и его концентрация в крови достигает 103-170 мкмоль/л и выше. Прямого билирубина в моче нет.

2. Печеночно-клеточная, паренхиматозная (печеночная) желтуха.

Она развивается при поражении гепатоцитов при вирусной инфекции, лептоспирозе (болезнь Васильева-Вейля), токсическом поражении печени гепатотройными ядами (органические растворители - бензол, толуол, ксилол, хлороформ, эфир, этиленглиюль), алкоголем, пестицидами. Во всех случаях наблюдается развитие воспалительной реакции с вовлечением кроме гепатоцитов и желчных капилляров. При данном виде желтух в крови увеличивается количество непрямого билирубина. В результате повреждения клеток и увеличения проницаемости желчных капилляров прямой билирубин частично поступает в кровь. В крови увеличивается концентрация как прямого, так и непрямого билирубина. Количество прямого билирубина меньше поступает в кишечник и уменьшается образование уробилиногена, поэтому кал менее окрашен, моча же интенсивно окрашена, но за счет прямого билирубина.

3) механическая-Закупорка желчныхпротоыэв (камень, опухоль, пфазиты, стеноз общего желчного протока при хроническом дуодените). При полной закупорке общего желчного протока ко нъюгиро ванный билирубин не поступает в кишечник, не образуется уробилиноген и как следствие - ахоличный кал. При нарастании объема желчи в желчных капиллярах происходит их разрыв, и прямой билирубин попадает в кровь. В крови резко увеличивается прямой билирубин при незначительном увеличении непрямого билирубина. Моча интенсивно окрашена прямым билирубином.

НАСЛЕДСТВЕННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЖЕЛТУХИ.

Кроме приобретенныхжелтух наблюдаются и врожденные нарушения обмена билирубина. Эти заболеванияотносят к группе гепатозов.

1 .Синдром Жильбера.встречается у 2-5 %населения.Он связан со снижением поглощения билирубина гепатоцитами в результате дефекта белков-переносчиков. В крови повышена концентрация непрямого билирубина

2.СиндромКриглера - Наджара (Найяра).отсутствие (или недостаток)УДФ-глюкуронилтранферазы. В крови увеличен непрямой билирубин.

3.СиндромДабина- Джонсона.Развивается вследствие дефекта секреции прямого билирубина в желчь. У больных повышен как прямой, так и непрямой билирубин.

4.Синдром Ротора.Это хроническая семейная гипербилирубинемия. При данном виде желтухи превалирует накопление прямого билирубина и частично увеличен непрямой билирубин.

Биохимия мышц

Мышечная ткань составляе 40-42% от массы тела. Стредмыш ткани явл мышечное волокно, в кот различают сарколемму, саркоплазму, пучки миофибрилл и опорные белки стромы (каллоген и элластин). В сарколемме много ядер, митохонднрий, полисом; в ней содерж липиды, гликоген, миоглобин, ферменты и азотосодерж небелковые в-ва (креатинин, креатин). Белки миофибрилл бывают сокр-е (актин и миозин – 80%) и регуляторные (тропонин и тропомиозин – 20%). Миозин имеет стр-руассиметрическогогексамера, состоящего из 2х идентичных тяжёлых и 4х лёгких полипептидных цепей. Тяжёлые цепи заканчиваются головками. Саркомер – функциональная ед миофибрилл.

Билет 48