Укажите возможные стадии выявленного вами заболевания

Различают 5 стадий опухоли Вильмса:

I стадия T₁N₀M₀ - опухоль не выходит за пределы почки и не прорастает собственную капсулу,

II стадия Т₂N₀M₀ - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу,

III стадия T3N₁M₀ - опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку, поясничные мышцы и прилежащие органы. Имеется поражение регионарных лимфоузлов, может наступить разрыв опухоли до или во время операции. Отдалённых метастазов нет.

IV стадия Т_любоеN_любоеМ_любое - характеризуется наличием отдалённых гематогенных метастазов в лёгкие, печень, кости и т.д.

V стадия - одновременное двустороннее поражение почек опухолевым процессом.

Составьте дифференциально-диагностический алгоритм.

Дифференциальную диагностику проводят с:

а) нейробластомой,

б) псевдокистами поджелудочной железы,

в) опухолями и кистами сальника, брыжейки,

г) опухолями и кистами яичников,

д) болезнью Гиршпрунга,

е) копростазом,

д) гепатолиенальным синдромом.

5. Составьте план лечения данного заболевания и назовите препараты, используемые для лечения данного заболевания.

План лечения: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство (нефруретерэктомия), послеоперационные курсы химиотерапии с использованием в схеме препаратов: винкристина, винбластина, Д-актиномицина, ципрофосфана, адриамицина, рубомицина, циптозара, старшим детям - лучевая терапия.

Задача № 147

Мальчик 14 лет в течение 2-х месяцев жалуется на боли в области правого коленного сустава, которые последние 2 недели стали носить мучительный характер. Ребёнок плохо спит по ночам из-за болей, у него ухудшился аппетит, он сильно похудел.

В анамнезе: ребёнок 1 в семье, родился доношенным, рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны все, аллергологический анамнез не отягощён. Семейный анамнез: родители здоровы, бабушка (по отцу) умерла от рака прямой кишки.

Осмотр ребенка:Кожные покровы бледные, ребёнок пониженного питания. Сердечные тоны приглушены, ЧСС 100уд/мин., АД 110/70 мм рт. ст. В лёгких дыхание жёсткое, хрипов нет. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень по краю рёберной дуги, селезёнка не пальпируется.

Локально: В нижней трети правого бедра отёчность, объём увеличен по сравнению со здоровым бедром на 4 см, усилен венозный рисунок, движения в коленном суставе ограничены.

На рентгенограмме: литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчётливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов.

Общий анализ крови: Hb – 75 г/л, эр. – 3,1 х 10¹²/л, Ц.п. – 0,6; л. – 9,8 х 10⁹/л; п/я – 5%; с/я – 63%; э. – 3%; лимф. – 21%; мон. – 8%; СОЭ – 54мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачная, рН – 6,0; плотность – 1023, белок – нет, сахар – нет, лейкоциты – 2-3 в п/з., эр. – нет, соли – нет.

Биохимический анализ крови: общий белок – 55 г/л, альбумины – 50%, глобулины: α₁ – 3%, α₂ – 13%, β – 12%, γ – 22%; щелочная фосфатаза – 280ед/л, АлАТ – 23 ед., АсАТ – 28 ед., амилаза – 30 Ед/л., тимоловая проба – 4 ед., общий билирубин – 16 мкмоль/л, связанный – 2 мкмоль/л, реакция прямая.

УЗИ органов брюшной полости – печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность обычная, сосуды печени не расширены.

1. Поставьте диагноз и проведите обоснование диагноза.

2. Этиопатогенез заболевания.

3. Стадии заболевания.

4. Составьте дифференциально-диагностический алгоритм.

5. Составьте план лечения ребёнка с указанием препаратов.

Эталон ответа к задаче№ 147

Поставьте диагноз и проведите обоснование диагноза.

Диагноз: Остеогенная саркома дистального метафиза правой бедренной кости, стадия ИБ.

Данный диагноз поставлен на основании: анамнеза заболевания и жалоб (боли в области правого коленного сустава в течение 2-х месяцев; плохой аппетит, похудание),отягощенной наследственности (бабушка по отцу умерла от рака прямой кишки),локального статуса (отёчность, усиление венозного рисунка в нижней трети правого бедра; ограничение движений в коленном суставе),

данных рентгенологического исследования (литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчетливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов (симптомы «козырька» и «спикул»),данных OAK (гипохромная анемия, увеличение СОЭ),данных биохимического анализа крови (повышение уровня щелочной фосфатазы).

Этиопатогенез заболевания.

Для объяснения этиопатогенеза данного заболевания существуй теории канцерогенеза, к которым относятся: химический канцерогенез,теория Конгейма,физический канцерогенез,теория Фишер-Вазельса,вирусный канцерогенез,теория транспланцентарного,нарушение апоптоза, бластомогенеза,патология иммунного контроля,утрата контактного ингибирования роста,наследственная теория

Стадии заболевания.

Стадии остеогенной саркомы:

I ст. характеризуется болями при отсутствии внешних проявлений опухоли.

Rg-графия - нечётко очерченный очаг остеопороза со склеротическими костными включениями. Опухоль в пределах нормальных границ кости, надкостницу не прорастает.

II ст. - имеется небольшая отёчность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, на Rg - первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы (на небольшом протяжении кости - узкий козырёк).

III ст. не устанавливается.

IV ст. - внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширенные вены и видимый на Rg-грамме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырёк, спикуловидные и пятнистые отложения костного вещества в пределах мягких тканей), гематогенные метастазы в другие кости и лёгкие.