Ответ: Дифференциальный диагноз проводится между боковым амиотрофическим склерозом БАС и синдром БАС вследствие сосудистой миелопатии.

Симптоматическая метаболическая и сосудистая терапия.

Задача 27

Больная 25 лет отмечает, что в течение последних пяти лет стала часто падать, при ходьбе высоко поднимать ноги из-за свисания стоп. С раннего детства отставала в беге и ходьбе от сверстников. При поступлении состояние удовлетворительное, соматической патологии не выявлено. Неврологический статус: неплотно смыкает веки, отмечаются псевдогипертрофия круговых мыши рта, атрофия межлопаточных мыши (крыловидные лопатки), атрофия мышц плеч, большой грудной мышцы, движения в руках ограничены - руку поднимает до уровня груди, гипотрофия мышц голеней, походка со степпажем. Сухожильные рефлексы с рук не вызываются, сухожильные рефлексы на ногах низкие. На ЭМГ с двуглавой мышцы плеча (максимальное усиление) отмечено снижение амплитуды кривой, ее учащение, увеличение количества полифазных потенциалов. Данные изменения подтверждены спектральным анализом поверхностной ЭМГ.

Поставьте диагноз.

Какой основной неврологический синдром имеется у больной?

Основные направления лечения этого заболевания.

Ответ: Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии (миопатия Эрба-Рота).

Основной синдром - миопатический, связан с генетически обусловленным поражением мышечных волокон.

Лечение: повторные курсы метаболических, в том числе макроэргических, и сосудистых препаратов, лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры, рациональное трудоустройство.

Задача 28

Больной 48 лет, в течение длительного времени злоупотребляет алкоголем. Около месяца назад стал отмечать онемение в конечностях, больше в кистях и стопах, с постоянно нарастающей слабостью в них, стал неуверенно ходить. При поступлении - состояние удовлетворительное, соматической патологии не выявлено. В неврологическом статусе общемозговых и менингеальных симптомов нет. Черепные нервы без особенностей. Активные движения в конечностях в полном объеме, выявляется снижение мышечной силы в кистях и стопах, атрофия межкостных мышц кистей, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов. Сухожильные и периостальные рефлексы равномерно снижены, болевая гипестезия по типу перчаток и носков. Анализы крови и мочи без патологии. При поясничном проколе получен прозрачный бесцветный ликвор, вытекающий под нормальным давлением. Содержание клеток и белка не увеличено. При ЭМГ с икроножной мышцы получен денервационный тип кривой.

Поставьте диагноз.

Какой основной клинический синдром выявляется у больного?

Назначьте лечение.

Ответ: Алкогольная полинейропатия.

Основной синдром - полинейропатический.

Лечение - прекращение приема алкоголя, дезинтоксикационная терапия, витаминотерапия (большие дозы витаминов группы В), метаболическая и сосудистая терапия.

Задача 29

Больная 19 лет. В течение последнего года стала отмечать опускание век. Через несколько месяцев появились быстрая утомляемость в мышцах рук, особенно при поднятии их вверх, утомляемость в ногах, не могла подниматься по лестнице, во время ходьбы часто отдыхала. При поступлении состояние удовлетворительное, соматической патологии не выявлено. В неврологическом статусе менингеальных симптомов нет, выявляется мышечная слабость даже при небольшой физической нагрузке (не может несколько раз зажмурить глаза, устает при жевании, с трудом поднимается по лестнице). После физической нагрузки отмечаются мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов. Через 15 мин после введения 1,0 мл прозерина больная активна, свободно встает и ходит. При ритмической стимуляционной ЭМГ срединного нерва с частотой импульсов 50 в сек выявляется прогрессирующее снижение амплитуды осцилляций во всех мышечных группах, что более отчетливо видно при компьютерной обработке кривых. Отмечено снижение амплитуды М-ответа на 56% после ритмичной стимуляции.

Поставьте диагноз.

Какой основной неврологический синдром имеется у больной?

Назначьте лечение, какие показания для проведения оперативного лечения?

Ответ: Миастения.

Основной синдром - патологическая утомляемость мышц, связанная с нарушением проведения импульса в синапсе.

Лечение: антихолинестеразные и гормональные препараты, при миастеническом кризе – терапия в условиях отделения реанимации. При выявлении тимомы – обсуждение вопроса о хирургическом лечении.

Задача 30

Больной 17 лет. Родился в асфиксии. В семь лет перенес черепно-мозговую травму. В 12 лет ночью развилась серия приступов с кратковременным выключением сознания, судорожным сокращением мышц лица слева, клоническими сокращениями мышц левой руки. Подобные приступы стали повторяться, обычно после сна. При поступлении: состояние удовлетворительное, АД - 120/80 мм рт. ст., пульс - 80 ударов в минуту. Неврологический статус: интеллект снижен, больной эйфоричен, расторможен, легкая асимметрия лица, сухожильные рефлексы оживлены без разницы сторон, патологических рефлексов нет, легкий тремор пальцев рук и век, в пробе Ромберга пошатывается в стороны. При нейропсихологическом обследовании выявлены снижение концентрации внимания, трудность переключения при выполнении заданий, пересказе текстов. На рентгенографии черепа отмечаются умеренно выраженные признаки внутричерепной гипертензии. На ЭЭГ: фокус пароксизмальной активности в правых лобно-височных отведениях в виде комплексов пик-волна - медленная волна. При гипервентиляции отмечается тенденция к генерализации пик-волновой активности с сохранением выраженности фокуса пароксизмальной активности в правых лобно-височных отведениях.

Поставьте диагноз.

Каковы причины приступов.

Какие дополнительные методы обследования следует выполнить?

Укажите принципы терапии данного заболевания.

Ответ: Эпилепсия.