До консультации - проведение интенсивной терапии (поддержание артериального давления, дыхания, коррекция кислотно-щелочного равновесия, уменьшение отека мозга и т.д.).

Задача 52

Больной 41 года после приема алкоголя был обнаружен на улице без сознания. Придя в себя, происшедшие с ним события амнезировал. С того времени беспокоит головная боль, преимущественно по утрам, предпочитал лежать лицом вниз, значительно снизилась память, не может работать. Госпитализирован через 11 дней после травмы. При поступлении - состояние средней тяжести, в сознании, частично дезориентирован во времени. Перкуссия черепа болезненна, больше справа. Отмечаются ригидность затылочных мышц, скуловой симптом Бехтерева справа, симптом Кернига с двух сторон. Зрачки равномерные, фотореакция сохранена. Сглажена левая носогубная складка, правосторонний гемипарез со снижением силы до 3,5 баллов, гиперкинез в пальцах левой кисти, сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Нечетко выполняет координаторные пробы левыми конечностями. На рентгенографии деструктивных изменений костей черепа не определяется. Глазное дно: диски зрительных нервов умеренно отечны, границы стушеваны, вены расширены, полнокровны. На МРТ (Т1 взвешенные снимки), выполненной через 12 дней после травмы, отмечается образование с высокой интенсивностью сигнала, прилегающее к коре обоих полушарий.

Поставьте диагноз.

Определите тактику ведения больного

Ответ: Двухсторонняя субдуральная травматическая гематома.

Экстренная консультация больного нейрохирургом.

Задача 54

Больной 49 лет, с 22 лет отмечает пошатывание при ходьбе, дрожание конечностей, которое усиливается при движениях. Позднее присоединились нарушения координации движения с двух сторон, чуть больше слева. Эти нарушения постепенно нарастали, дрожание рук стало затруднять произвольные движения. Появился тремор головы по типу «нет-нет», речь стала отрывистой, смазанной. Дрожание рук приобрело постоянный характер. Нарушения координации и походки, выраженные в меньшей степени, также наблюдались у сестры больного. При осмотре: в сознании, ориентирован в месте и времени, адекватен, память снижена, несколько эйфоричен. В неврологическом статусе: средне-размашистый горизонтальный нистагм, усиливающийся в крайних отведениях глазных яблок. Дизартрия, скандированная речь. Парезов, нарушений поверхностной или глубокой чувствительности не выявлено. Выраженные нарушения координации в виде статической и динамической атаксии - интенционное дрожание и мимопопадание при координаторных пробах, пошатывание в пробе Ромберга во все стороны, постоянное дрожание головы, конечностей, усиливающееся при волнении и при произвольных движениях. При офтальмологическом обследовании с использованием щелевой лампы выявляется коричневое кольцо по краю радужки с двух сторон. В анализе крови повышено содержание меди и снижено - церулопламина. Медь выявлена и в анализе мочи.

Поставьте диагноз.

Какая форма заболевания имеется у больного?

С чем связано изменение окраски радужной оболочки?

Какие внутренние органы могут поражаться при этом заболевании?

Назначьте лечение.

Ответ: Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).

У больного преобладают мозжечковые нарушения (мозжечковая форма).

Генетически обусловленное нарушение синтеза церулоплазмина приводит к повышению концентрации меди в крови, отложению ее в органах и тканях, особенно в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера), в головном мозге, в печени, где возникают и прогрессируют дистрофические процессы.

Лечение: выведение избытка меди из организма (Д-пенициллинамин, унитиол, купренил). Дозы подбираются индивидуально и принимаются постоянно. Также назначают препараты, улучшающие функцию печени. Из диеты исключают продукты, содержащие много меди (шоколад, орехи, печень).

Задача 59

Больной 22 лет поступил с жалобами на ощущение похолодания стоп, похудание ног, больше голеней, в течение последнего года. При осмотре обращает на себя внимание необычная походка больного. Больной ходит, высоко поднимая ноги, впечатление немного «свисающих» при ходьбе стоп, так называемый "степпаж". Также обращает на себя внимание необычная форма стоп, с высоким, укороченным сводом. Со слов больного у отца имеется аналогичное заболевание. При осмотре выявляется легкая слабость тыльных разгибателей стоп, гипотрофия межкостных мышц, мышц-разгибателей и абдукторов стоп, симметричные гипотрофии мышц голеней. Мышечный тонус в ногах несколько снижен. Выявляется дистальная гипестезия поверхностной чувствительности на ногах, симметрично с двух сторон до уровня средней трети голеней.

Какое заболевание имеет место у пациента?

С какими заболеваниями его следует дифференцировать?

Какие методы обследования позволяют подтвердить диагноз?

Ответ: Невральная амиотрофия.

Заболевание следует дифференцировать с прогрессирующими мышечными дистрофиями, полиневритическим синдромами при других заболеваниях, с семейной атаксией Фридрейха.