Номенклатура и международная нумерация факторов свертывания

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Определение. Геморрагический синдром (ГС) — состояние, характеризующееся временной или постоянной кровоточивостью, которая выражается самопроизвольным выходом крови из неповрежденных сосудов.

Причины

· 1. ГС вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

· 1.1. Гемофилия.

· 1.2. Недостаток протромбина.

· 1.3. Передозировка антикоагулянтов.

· 2. ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов:

· 2.1. Болезнь Верльгофа.

· 2.2. Симптоматические тромбоцитопении.

· 2.3. Тромбоцитопатии.

· 3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии):

· 3.1. Геморрагический васкулит.

· 3.2. Геморрагические телеангиэктазии.

Существенно облегчает диагностический поиск оценка типа кровоточивости. Различают пять типов кровоточивости.

· 1. Гематомный тип. Он характеризуется массивными болезненными кровоизлияниями в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, а также в крупные суставы. Гематомный тип кровоточивости часто сопровождается профузными спонтанными или посттравматическими кровотечениями. Этот тип характерен для гемофилии.

· 2. Петехиально-пятнистый тип (синячный). Он характеризуется болезненными поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, кровоподтеками, а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при ничтожно малой травматизации (например, при измерении АД). Этот тип характерен для тромбоцитопатий, может быть при недостатке фибрина, некоторых факторов свертывания (X, V, II).

· 3. Смешанный синячно-гематомный тип. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом при отсутствии кровоизлияний в суставы (в отличие от гематомного типа). Такой тип наблюдается при дефиците XIII фактора, передозировке антикоагулянтов, при конституциональных тромбоцитопатиях.

· 4. Васкулитно-пурпурный тип. Он характеризуется кожными геморрагиями в виде пурпуры. Могут присоединиться кишечное кровотечение и ренальный синдром. Этот тип характерен для геморрагического васкулита и тромбоцитопатии.

· 5. Ангиоматозный тип. Он характеризуется повторяющимися кровотечениями определенной локализации. Такой тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах.

Петехия — пятно небольшого размера (1—3 мм) определенной формы пурпурно-красного цвета, не возвышающееся над поверхностью кожи. Не исчезает при надавливании.

Пурпура — подкожный слой тканей, измененный вследствие кровоизлияния, фиолетового или красно-коричневого цвета, легко видимый через эпидермис.

Эхкимоз — гемморрагическое пятно (более крупное, чем петехия) голубого или фиолетового цвета.

Механизм развития синдрома

Система гемостаза является функциональной системой организма, при нарушении которой может развиться кровотечение. Гемостаз осуществляется в основном тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами: 1) системами кровеносных сосудов, 2) клетками крови, 3) плазменными ферментными системами (свертывающей, антисвертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой).

· 1) Сосудистый эндотелий играет важную роль в сохранении жидкого состояния крови и предупреждении тромбозов. Он обладает высокой тромборезистентностью.

· 2) Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их ангиотро- фической функцией, т. е. способностью поддерживать нормальную структуру и функцию сосудистой стенки, а также способностью образовывать тромбоцитарную пробку путем адгезии (приклеивание к эндотелию) и агрегации (склеивание тромбоцитов друг с другом). Совместными реакциями сосудистого эндотелия и тромбоцитов образуется белый тромбоцитарный тромб. Недостаточная ангиотро- фическая функция тромбоцитов проявляется «ломкостью» микрососудов с образованием петехий и синяков. Нарушение адгезивно-агрегационной функции приводит к нарушению формирования тромбоцитарного тромба.

· 3) Кроме сосудисто-тромбоцитарного механизма необходимо полноценное участие системы свертывания крови, образующей красный кровяной тромб, основу которого составляет фибрин.

Плазменные факторы свертывания крови обозначаются римскими цифрами.

Номенклатура и международная нумерация факторов свертывания

Процесс свертывания крови можно представить следующим образом:

Правильному ходу процесса свертывания может помешать нарушение любого из представленных звеньев гемостаза. Эти нарушения могут быть обусловлены врожденными, наследственными и приобретенными причинами.

При врожденном дефекте в системе гемостаза имеет место нарушение одного из компонентов гемостаза — тромбоцитов, сосудистой стенки или системы свертывания крови (с момента рождения). Этот дефект не связан с каким-либо заболеванием, временно может быть устранен лечебным воздействием, однако затем проявляется снова и остается на одном уровне в течение всей жизни.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены каким-либо заболеванием, часто связаны с преходящими множественными дефектами в системе гемостаза.