Клинические критерии основных заболеваний и дифференциальная диагностика синдрома

1. КОАГУЛОПАТИИ. Различают наследственные формы и приобретенные (симптоматические).

Среди наследственных форм чаще других встречается гемофилия, при которой имеется дефицит VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторов свертывания.

Приобретенные формы встречаются при заболеваниях кишечника, нарушении функции печени, при приеме антикоагулянтов.

К клиническим признакам коагулопатий относятся:

· 1. Глубокие гематомы.

· 2. Гемартроз.

· 3. Гематурия.

· 4. Ретроперитониальные кровотечения.

Кровотечения после травмы часто носят отсроченный характер, останавливаются спонтанно, но могут возобновиться через 2—3 дня, остановить кровотечение из раны путем компрессии полностью невозможно.

Объем лабораторных исследований:

· 1. Время свертывания (норма = 8—12 мин по Ли и Уайту).

· 2. Тромбиновое время (норма = 15—18 с).

· 3. Протромбиновое время (норма = 12—18 с).

· 4. Протромбиновый индекс (норма = 80—100 %).

· 5. Фибриноген (норма = 2—4 г/л).

· 6. Активированное частичное (парциальное) тромбопластическое время (норма = 35—50 с).

Коагулопатии протекают с удлинением времени свертывания, протромбинового, тромбинового и тромбопластинового времени. Может быть уменьшение содержания фибриногена и протромбинового индекса. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Дальнейшее уточнение механизмов нарушения свертываемости проводится с помощью специальных тестов.

1.1. Гемофилия. Рецессивно наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. Гемофилия А возникает при нарушении синтеза VIII фактора свертывания (антигемофильный глобулин А). Гемофилия В связана с нарушением синтеза IX фактора (антигемофильный глобулин В).

Заболевают лица мужского пола, у носителей гена (женщин) признаков заболевания нет. Кровотечения и кровоточивость проявляются с детства: длительное кровотечение из пупочной ранки, при смене молочных зубов, часто геморрагии, связанные с травмированием ротовой полости игрушками, падениями при передвижении.

В последующем наблюдается рецидивирующие кровоизлияния в мышцы, подкожную клетчатку, забрюшинное пространство. Гематомы могут вызывать сдавление нервных стволов или мышц, что приведет к параличам, атрофии мышц, а гематомы в области шеи — к нарушению дыхания и глотания. Гематомы брюшины могут имитировать синдром «острого живота». Типичны гематомы в местах в/м инъекций. Характерным для гемофилии является кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы) с последующим развитием контрактур и анкилозов. Клиническая картина может проявляться носовыми, почечными и желудочно-кишечными кровотечениями. Характерна обильная кровопотеря после порезов, травм, операций. Длительно кровоточат лунки после удаления зубов.

Лабораторные показатели: удлиняется время свертывания, активированное парциальное тромбопластическое время (АПТВ) больше 50 секунд, протромбиновое время (ПВ) и тромбиновое время (ТВ) в норме. Количество и функциональные способности тромбоцитов не нарушены. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Диагностические критерии

· 1. Мужской пол.

· 2. Начало заболевания с детства.

· 3. Наследственный характер заболевания.

· 4. Гемартрозы.

· 5. Гематомный тип кровоточивости.

· 1.2. Недостаток протромбина. Для обеспечения нормальной концентрации протромбина необходимы два фактора: достаточное количество витамина К и нормальная функция печени. Нарушение одного из этих факторов ведет к снижению концентрации протромбина.

Авитаминоз К может быть вследствие недостаточного образования его в кишечнике при энтеропатиях и кишечном дисбактериозе; в результате недостаточного всасывания его в кишечнике из-за отсутствия там желчи при механической желтухе (так как витамин К является жирорастворимым).

Геморрагический синдром на почве недостаточной функции печени встречается при тяжелых паренхиматозных поражениях печени: хроническом активном гепатите, циррозах печени. Для таких больных характерны увеличение печени, желтуха, выраженные изменения функциональных проб печени.

Чтобы отличить, связано ли снижение протромбина с дефицитом витамина К или с поражением печени, проводят следующую пробу. Больному вводят витамин К и определяют уровень протромбина. Если через 10—12 часов уровень его возрастает, то такое понижение протромбина связано только с дефицитом витамина К, если же уровень протромбина не повышается, то дефицит витамина К обусловлен недостаточной функцией печени.

1.3. Передозировка антикоагулянтов. Геморрагический синдром может возникнуть у больных, принимающих как прямые (гепарин), так и непрямые (дикумарин, синкумар, пелентан) антикоагулянты.

Клиническая картина характеризуется признаками нарастающего кровотечения. При этом изменяются лабораторные показатели: уменьшается время свертывания крови при приеме гепарина и уменьшается протромбиновый индекс при приеме непрямых антикоагулянтов.

Геморрагический синдром может возникнуть и при приеме обычных среднетерапевтических доз, поэтому таким больным необходим систематический лабораторный контроль. Больных, принимающих антикоагулянты, нужно информировать о возможных осложнениях такой терапии и начальных их проявлениях. Помимо исследования крови необходим регулярный контроль общего анализа мочи (может быть гематурия) и анализа кала на скрытую кровь.

2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ТРОМБОЦИТОВ. Различают тромбоци- топении (уменьшение числа тромбоцитов) и тромбоцитопатии (качественный дефект тромбоцитов). Они делятся на первичные (не связанные с другой патологией) и вторичные (как синдром различных заболеваний). Различают также врожденные и приобретенные формы.

Клинические признаки

· 1. Внутрикожные кровоизлияния: петехии, пурпура, легкое образование синяков.

· 2. Кровотечения из слизистых оболочек, десен, носовое кровотечение, меноррагии.

· 3. Кровотечение возникает сразу после травмы, его можно остановить путем компрессии, после остановки оно не возобновляется.

· 4. Положительные пробы на резистентность капилляров (ман- жеточная, баночная, щипка).

· 5. Лабораторные показатели: снижение числа тромбоцитов или их морфологическое отклонение; замедление ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения.

· 2.1. Первичная аутоиммунная тромбоцитопения. Наблюдается чаще в молодом возрасте, начинается быстро или постепенно, но в любом случае приобретает хроническое течение. Периодически без видимой причины или при незначительной травме появляются множественные геморрагии на коже, чаще всего конечностей и передней поверхности туловища. Они появляются неодновременно, имеют разную окраску (симптом «шкура леопарда»). Возможны кровоизлияния в слизистую оболочку глаз. Подкожные гематомы не типичны. На фоне кожных кровоизлияний часто возникают кровотечения различной локализации. Чаще бывают маточные кровотечения, затем по частоте идут носовые, десневые, желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения.

В период обострения может быть субфебрильная температура, небольшое увеличение лимфатических узлов.

В крови снижено число тромбоцитов, увеличивается длительность кровотечения до 20—30 мин, замедлена ретракция кровяного сгустка, положительные симптомы жгута и щипка.

Диагностические критерии

· 1. Тромбоцитопения.

· 2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости: высыпания на коже в виде синяков, петехий в сочетании с кровотечениями различной локализации.

· 2.2. Симптоматические тромбоцитопении. Могут наблюдаться при различных заболеваниях.

· 2.2.1. Болезни с вовлечением костного мозга: лейкозы, апластические и В12-дефицитные анемии, метастазы опухолей в костный мозг, повреждения костного мозга радиационного и химико-токсического характера.

· 2.2.2. В результате токсических воздействий: экзогенных (бензол, золото), эндогенных (уремия, поражение печени), лекарственных препаратов (тиазидные диуретики, эстрогены, интерфероны, хинидин).

· 2.2.3. Инфекционно-токсические процессы: менингококковая инфекция, дифтерия, милиарный туберкулез и другие тяжелые инфекции.

· 2.2.4. Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).

· 2.2.5. Спленомегалия любого генеза (синдром гиперспленизма).

Во всех случаях заболевания кроветворной системы необходимо

исследование костного мозга.

2.3. Тромбоцитопатии. Возникают при нарушении гемостаза, обусловленном качественной неполноценностью тромбоцитов. Тромбоцитопатии могут быть врожденными и приобретенными. Встречаются сравнительно редко.

Наследственный генез заболевания определяется изучением семейного анамнеза и исследованием функции тромбоцитов у близких родственников. Приобретенные формы могут быть связаны с токсическим и лекарственным воздействием, а также при некоторых заболеваниях: гипотиреоз, заболевания печени, гиповитамино- зы. Клиническая картина такая же, как при тромбоцитопении, но на фоне нормального количества тромбоцитов.

3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВСЛЕДСТВИЕ ПОРАЖЕНИЯ СОСУДОВ (ВАЗОПАТИИ). Поражения сосудов могут носить как генерализованный, так и локальный характер. Вазопатии могут быть обусловлены патологией сосудов воспалительного (чаще иммунного) характера.

Синдром геморрагического васкулита возникает при различных вирусных и бактериальных инфекциях, как проявление лекарственной болезни, пищевой, холодовой аллергии, при лейкозах, системных заболеваниях соединительной ткани, уремии.

Проявляется теми же клиническими признаками, что и при нарушении тромбоцитарной функции, однако лабораторные исследования не выявляют изменений крови. Вазопатия с геморрагическим синдромом васкулитно-пурпурного типа в наиболее типичной форме встречается при болезни Шенлейна — Геноха.

3.1. Болезнь Шенлейна — Геноха. Клиническая картина характеризуется появлением на коже папулезно-геморрагических элементов, которые не исчезают при надавливании, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Кожные высыпания располагаются симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, но могут быть на туловище в области живота, ягодиц. Обычно они претерпевают обратное развитие с длительным сохранением пигментации. На фоне старых высыпаний могут появиться свежие яркие высыпания, и кожа приобретает пестрый характер. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром с типичными болями в крупных суставах, у ряда больных суставной синдром носит стойкий характер. Отмечается увеличение селезенки.

Абдоминальный синдром чаще встречается у детей и обусловлен кровоизлияниями в стенку кишок, брыжейку. Может протекать как параллельно с кожными проявлениями, так и самостоятельно. Проявляется сильными болями в животе схваткообразного характера, может быть рвота с примесью крови, кровяной стул. Отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, иногда определяется напряжение мышц передней брюшной стенки. От острой хирургической патологии подобные приступы отличаются волнообразным течением с безболезненными промежутками.

Могут иметь место поражения почек по типу гломерулонефрита: появляются изменения в анализе мочи в виде протеинурии, гематурии, цилиндрурии, а также повышается АД.

Легочное кровотечение встречается редко. Чаще заболевание имеет хроническое течение, в момент обострения характерно повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, изменяются острофазовые показатели (С-реактивный белок, диспротеинемия).

Показатели свертываемости и количество тромбоцитов в пределах нормы.

Диагностические критерии

· 1. Васкулитный тип кровоточивости.

· 2. Общие признаки воспаления и аллергии: лихорадка, крапивница, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ; дис- протеинемия с увеличением содержания гамма-глобулинов, С-реак- тивного белка; положительные дифениламиновая и сиаловая пробы.

· 3. Поражения суставов в виде артралгии или артрита.

· 4. Поражения почек в виде геморрагического нефрита.

· 5. Абдоминальный синдром.

· 3.2. Геморрагические телеангиэктазии. Вазопатии с геморрагическим синдромом ангиоматозного типа могут иметь наследственный (болезнь Рондю — Ослера) и приобретенный (цирроз печени) характер.

Болезнь Рондю — Ослера относится к наследственным вазопатиям. Она характеризуется неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. В результате образуется телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Их легко узнать по резко отграниченному, возвышающемуся над уровнем кожи сосудистому клубку величиной с чечевицу. Излюбленной их локализацией является слизистая оболочка носа, щек, губ, языка.

Телеангиэктазии могут быть в любых органах, поэтому локализация кровотечений различна: легочные, желудочно-кишечные, почечные.

Диагностические критерии

· 1. Преимущественно носовые кровотечения с детства.

· 2. Телеангиэктазии на коже и слизистых.

· 3. Наследственный характер заболевания.

· 4. Нормальные лабораторные показатели крови.

 

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

 

 

При проведении дифференциальной диагностики различных видов геморрагического диатеза следует руководствоваться следующими соображениями.

 

1. Выявление из группы геморрагических диатезов коагулопатий основывается на клинических особенностях кровоточивости (гема- томный тип, часто гемартрозы, отсроченный характер кровотечения), лабораторных коагулогических исследованиях (удлинение времени свертывания, тромбинового, протромбинового и тромбопла- стинового времени), а также отрицательных результатах проб на ломкость капилляров.

2. Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов характеризуются петехиально-пятнистым типом кровоточивости и кровотечениями из слизистых, положительными пробами на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка), уменьшением числа тромбоцитов или их функциональной несостоятельностью.

3. Вазопатии диагностируются по васкулитно-пурпурному или ангиоматозному типу кровоточивости и неизмененным лабораторным данным.

4. Диагноз наследственных форм строится на изучении семейного анамнеза и данных лабораторного исследования.

5. Диагноз симптоматических форм основывается на выявлении клинических признаков того или иного (основного) заболевания с учетом особенностей проявления геморрагического синдрома. Другие приобретенные геморрагические диатезы могут быть диагностированы только после исключения симптоматических вариантов.

Тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

 

 

1. При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме.

2. При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.

3. После установления диагноза фельдшер проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.

4. Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и иметь представление о современных способах ее лечения (концентрат свертывающего фактора VIII — в легких случаях 10—15 ед./кг, в более тяжелых 25—40 ед./кг на курс лечения; при кровоизлияниях в полость черепа, груди, живота первоначальная доза — 40—50 ед./кг).