Характеристика детских церебральных параличей

Классификация ДЦП

В настоящие время ясно, что термин «церебральные параличи» не отражает многообразия и сущности, имеющихся при этом заболеваний неврологических нарушений, однако, его широко используют в мировой литературе, поскольку другого понятия до настоящего времени не предложено. Объединение детских церебральных параличей в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на их раннюю диагностику, лечение и профилактику.

К.Bobath и В. Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:

1 .Диплегия спастическая.

2.Тетраплегия (тетрапарез):

2.1. Спастическая.

2.2. Атетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы:

спастичность с атетозом или хореоатетозом, спастичность с атаксией, атетоз с атаксией.

2.3. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).

3.Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных отделах конечностей.

4.Моноплегия спастическая (наблюдается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это, в действительности, легкая форма гемиплегии.

5. Параплегия спастическая. В «чистом» виде практически не наблюдается. Как правило, это диплегия с легким поражением рук, которое в раннем возрасте не определяется.

К. Bobath и В. Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атактия сочетается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.

По мнению К. Bobath и В. Bobath, трудности классификации церебральных параличей обусловлены:

1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;

2) многофакторной этиологией ДЦП ‑ строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствуют, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;

3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется, главным образом, за счет экстрапирамидной системы. Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей.

Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т.П. Симпсон и соавторов, Д.С. Футера, М.Б. Цукера, К.А. Семеновой и соавторов.

Д.С. Футер подразделял детские церебральные параличи на спастическую диплегию, двустороннюю гемиплегию, моноплегию, двойной атетоз, мозжечковую атаксию. Все перечисленные формы он объединил в группу "врожденные церебральные параличи и гиперкинезы". Болезнь Литтла представлена как отдельная форма, обусловленная родовой травмой. Такая трактовка представляется искусственной, поскольку в происхождении любой формы церебрального паралича могут играть роль как родовые, так и внутриутробные повреждения центральной нервной системы, а чаще всего они сочетаются.

М.Б. Цукера выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия (синдром Литтла), спастическая гемиплегия и двойная спастическая гемиплегия, тетраплегия, псевдобульбарный паралич, мозжечковая форма идентична атонически-астатическому типу диплегии, описанному O. Foerster. Классификация М.Б. Цукера близка предложенной клубом Литтла в 1959 г. Однако, с интерпретацией псевдобульбарной формы, как самостоятельной вряд ли можно согласиться, поскольку псевдобульбарный синдром в изолированном виде при детских церебральных параличах встречается крайне редко, а сам термин "псевдобульбарный паралич" был использован H.U. Oppenheim для обозначения форм двусторонней гемиплегии, сопровождающихся выраженными псевдобульбарными нарушениями.

В настоящее время в нашей стране используется классификация К.А. Семеновой, сходной с классификацией А. Ford, М.Б. Цукера, Д.С. Футера и клуба Литтла, но с некоторыми модификациями.

Классификация детских церебральных параличей по К.Н. Семеновой [20]: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, гемиплегическая.

В настоящее время нет единой классификации ДЦП. В связи с тем, что в течение многих лет двигательные нарушения рассматривались как центральное, ведущее звено ДЦП, классификация его отдельных форм строилась по топографическому принципу: выделялись тетрапарез, гемипарез, парапарсз, монопорез, трипарез. Эта классификация не давала представления о характере психических и речевых расстройств, возникающих при заболеваниях мозга.

В основу представляемой ниже рабочей классификации положены наблюдения и классификации двигательных нарушений, предложенные К.А.Семеновой.

1. У детей со спастической диплегией наблюдается чаще всего задержка психического развития. [1].

У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства [3].

Прогностически спастическая диплегия ‑ это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств, менее благоприятная в отношении становления локомоции. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2-4 годам, иногда не все. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 ‑ 2 лет с теми или иными ограничениями.

2. При двойной гемиплегии всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейных и лабиринтного) [19]. Эти тонические рефлексы у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. При двойной гепимплегии, вследствие тяжелого поражения полушарий мозга, приобретают патологическую активность его нижележащие отделы.

Наблюдается олигофрения ‑ в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

3. Гиперкинетическая форма. Гиперкинезы различного характера наблюдаются при данной форме наряду с параличами и парезами. Наблюдается задержка редукции тонических рефлексов до 2-3-го года жизни и задержка развития установочных рефлексов в эти же сроки, затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов.

Этиологическим моментом является чаще всего билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или по группе крови и др., а также кровоизлияние в область подкорковых ядер, возникающее в результате родовой травмы. [26]

Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в большинстве случаев вполне удовлетворительно [24].

4. Атонически-астатическая форма. Речевые расстройства наблюдаются у 60-75% детей. В тех случаях, когда наблюдается выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается олигофрения, чаще всего в степени дебильности, реже ‑ имбецильности.

В 55% случаев, помимо тяжелых двигательных нарушений, у детей с этой формой заболевания имеет место олигофрения в степени дебильности или имбецильности.

5. Гемиплегическая или гемипаретическая форма ДЦП.

Развивается в 80% случаев в период новорожденности (1). В зависимости от интенсивности двигательных расстройств: классифицируется гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей самого раннего возраста, а затем, по мере развития мозга и под влиянием лечения, двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными. Особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза. У 25-35% детей наблюдается олигофрения в степени дебильности, реже ‑ имбецильности, у 45-50% ‑ вторичная задержка психического развития, преодолима при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 25-35% детей. [3]