По наличию осложнений:

• билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы; • ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы; • синдром сгущения желчи; • геморрагический синдром.

11.Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

11.1 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на

амбулаторном уровне: В антенатальном периоде определить группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза.

 

11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне беременной женщине:

• определение титра антител; 

• УЗИ – измерение объема плаценты;

• измерение количества околоплодных вод;

• оценка КТГ плода в сроке беременности 34 недели.

11.3 Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: не проводится.

11.4 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

У беременной женщины:

• определение уровня титра антител в крови;

• КТГ плода;

• доплерография средней мозговой артерии плода;

• оптическая плотность билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе.

При рождении новорожденного: 

• у новорожденного от матери с резус-отрицательной принадлежностью в

пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность;

• у новорожденного от матери с резус-отрицательной принадлежностью в

пуповинной крови определить прямую пробу Кумбса;

• у новорожденного, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-

положительной, определить в пуповинной крови группу крови;

• у новорожденного, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-

положительной, определить в пуповинной крови пробу Кумбса;

• определить уровень общего билирубина в пуповинной крови;

• определить фракции (прямой и непрямой) билирубина;

• ОАК (6 компонентов и ретикулоциты, сфероциты);

• при проведении ОЗПК – кровь на совместимость;

• транскутанное определение уровня билирубина в динамике.

 

11.5 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном

уровне:

• биохимический анализ крови (сахар, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза);

• общий анализ мочи;

• нейросонография;

• УЗИ брюшной полости;

• кровь на ИФА (на наличие инфекции);

• кровь на ПЦР (на наличие инфекции);

• коагулограмма;

• при повторной ОЗПК – кровь на непрямую пробу Кумбса.

 

11.6 Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной

помощи:

• оценка желтухи по шкале Крамера;

• оценка неврологического статуса.

 

12.Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в

зависимости от степени тяжести процесса):

 

12.1 Жалобы и анамнез:

• резус- принадлежность и группа крови матери;

• инфекции во время беременности и родов;

• наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие

заболевания);

• наличие желтухи у родителей;

• наличие желтухи у предыдущего ребенка;

• вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

• вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

12.2 Физикальное обследование:

Отечная форма ГБН. Общий отечный синдром (анасарка, асцит,

гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и

спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен

геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН. При рождении могут быть желтушно

прокрашеныоколоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка.

Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых

слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН. На фоне бледности кожных покровов отмечают

вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки,

возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН. Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость,

снижение аппетита,срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония,

исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энфефалопатии –

опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги,

патологическая глазодвигптельная симптоматика – симптом «заходящего солнца»,

нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок,

печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

 

12.3Лабораторное исследование:  

Биохимический анализ крови:

• гипербилирубинемия за счет повышения непрямой фракции;

• гипопротеинемия и гипоальбуминемия;

• АЛТ и АСТ – активность ферментов умеренно повышены;

• холестеринемия;

• ГГТ, ЩФ - повышение;

• с гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель - тест на

галактоземию;

 

Общий анализ крови:

• анемия;

• ретикулоцитоз, нормобластоз, лейкоцитоз, тромбоцитопения;

Определение резус принадлежности: 

• у матери-отрицательная, у ребенка – положительная.

• группа крови при АВО сенсибилизации - матери преимущественно 0 (первая),

ребенка – преимущественно - А (вторая) или В (третья).

• определение титра антител – антирезус – есть.

• прямая реакция Кумбса – резус конфликт – положительная, АВО – конфликт -

отрицательный.  

Бактериологическое исследование крови: высев патологической флоры (при

сепсисе).

 

12.4 Инструментальные исследования: 

 

12.5 Показания для консультации узких специалистов:

• консультация – инфекционист (детский), для исключения гепатита

инфекционного генеза;

• консультация – хирурга (детский), для исключения врожденной патологии

желчных ходов и желудочно-кишечного тракта (пороков развития);

• консультация невропатолога с целью раннего выявления поражения

центральной нервной системы;

• консультация генетика для исключения гипербилирубинемии наследственного

характера.

 

12.6 Дифференциальная диагностика:

Дифференциальная диагностика ГБН проводится с гемолитическими анемиями

врожденного генеза, для которых характерно:

• нарушение морфологии эритроцитов - сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз;

• дефицит ферментов эритроцитов – Г-6-ФДГ, глутатион редуктазы, глутатион

пероксидазы, пируваткиназы;

• аномалия синтеза гемоглобина – α - талассемия.

 

13. Цель лечения: 

• лечение гипербилирубинемии; 

• коррекция анемии; 

• предупреждения развития осложнений, связанных с ними.

 

14. Тактика лечения:

14.1 Немедикаментозное лечение

• грудное вскармливание;

•  фототерапия

Показания для фототерапии и заменого переливания крови у доношенного новорожденного:

 

• если желтуха появилась впервые 24 часа после рождения, или она является

«опасной» – необходимо начать фототерапию немедленно и рассмотреть вопрос

о показаниях к проведению заменого переливания крови;

• при наличии факторов риска решение о начале фототерапии должно

приниматься на основе более низкого уровня общего билирубина сыворотки

крови (ОБС).

Показания для начала фототерапии у недоношенного ребенка такие же,

как и для новорожденных с гемолитической болезнью:

• фототерапию проводят с использованием инкубатора или в теплой

кроватке;

• глаза ребенка должны быть защищены светонепроницаемой повязкой;

• контролируйте температуру тела ребенка и температуру воздуха под

лампой каждые 3 часа. Поддерживайте температуру тела на уровне 36,6-37,5°С.;

• взвешивайте ребенка как минимум один раз в день;

• при фототерапии стул ребенка может быть жидким и иметь желтый цвет.

Это нормально и не требует лечения;

• если ребенок во время фототерапии получает сцеженное грудное молоко

или внутривенное введение растворов, рекомендуется увеличить объем

молока/растворов до 10% от общей суточной потребности;

• определять уровень ОБС каждые 12 часов (ТКБ);

• фототерапия у новорожденного прекращается при снижении концентрации

билирубина в сыворотке крови, в течение 24-36 часов, ниже значений, ставших

основанием для начала фототерапии и отсутствия факторов риска.

 

14.2 Медикаментозное лечение:

• внутривенные иммуноглобулины;

• резус отрицательная эритроцитарная масса;

• свежезамороженная плазма крови.

 

14.2.2 медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Перечень основных лекарственных средств, имеющих 100% вероятность

применения:

внутривенное введение иммуноглобулинов: 

• по схеме -1 г/кг каждые 4 часа или 500 мг/кг каждые 2 часа или 800 мг/кг

ежедневно в течение 3 дней.

Перечень дополнительных лекарственных средств менее 100% вероятности

применения:

• ЭМ; 

• СЗП;

• препарат железа;

• 10% раствор декстрозы.

 

14.4.2 Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

ОЗПК. 

Показания для ОЗПК:

• в случае неэффективности фототерапии рекомендуется заменое переливание

крови;

• в случае появления клинических симптомов острой билирубиновой

энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик)

заменое переливание крови проводится независимо от уровня билирубина;

• при ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh-

отрицательная одногруппная с кровью ребенка ЭМ и СЗП по возможности АВ (IV)

группы крови в соотношении ЭМ к СЗП - 2:1;

• при ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется

ЭМ первой (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка

и одногруппная или АВ (IV) группы СЗП в соотношении 2:1;

• при несовместимости крови матери и крови  ребенка по редким факторам

необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров;

При ГБН используют только свежеприготовленную ЭМ (срок хранения не

более 72 часов);

ОЗПК проводится в асептических условиях в отделении интенсивной терапии

или операционной;

Во время операции должен быть обеспечен мониторный контроль за частотой

сердцебиений, дыхания, артериальным давлением, насыщением гемоглобина

кислородом, температурой тела. Перед началом операции пациенту вводится назогастральный зонд;

Переливание производят через пупочную вену с помощью поливинилового

катетера (№ 6, 8, 10). Глубина введения катетера зависит от массы тела пациента (не

более 7 см.).

 

Расчет объема для ОЗПК.

V общий = mЧОЦКЧ2, где V- объем, m- масса тела в кг,

ОЦК – для недоношенных – 100-110 мл/кг, для доношенных – 80-90 мл/кг.

 

Пример: ребенок массой тела 3 кг.

• Общий объем (V общ.) = 3Ч85Ч2 = 510 мл.

• Абсолютный объем эритроцитов (V абс.), необходимый для получения

• Ht 50% V общий: 2 = 510: 2 = 255 мл.

• Фактический объем ЭМ (V эр. массы) = V абс: 0,7 (примерный Ht

эритроцитов) = 255: 0,7 = 364 мл.

• Фактический объем СЗП = V общ. - V эр. Массы = 510 – 364 = 146 мл.

 

Вначале через катетер выпускают 10 мл крови, которую используют для

определения концентрации билирубина. Затем вводят такой же объем донорской

крови со скоростью 3-4 мл/мин.

Введение и выведение крови чередуются объемом 20 мл у доношенных и 10

мл у недоношенных детей. 

Объем одной эксфузии-инфузии не должен превышать 5-10% ОЦК. 

Общая продолжительность операции составляет около 2-х часов.

После операции провести ОАМ и через два часа по окончании трансфузии

определить концентрацию глюкозы в крови. 

Об эффективности проведенной ОЗПК свидетельствует более, чем двукратное

снижение концентрации билирубина в конце операции.

 

14.5 Профилактические мероприятия

Для предупреждения резус-сенсибилизации при последующих беременностях,

женщинам с резус-отрицательным фактором крови, родивших резус-

положительного ребенка, в первые 72 часа после родов, вводят антирезус D-

иммуноглобулин.

 

14.6 Дальнейшее ведение: 

• неонатальный уход (см. протокол «Уход за здоровым новорожденным»);

• исключительно грудное вскармливание;

• медицинский отвод от профилактических прививок на 1 месяц.

После выписки:

• наблюдение участкового педиатра, врача общей практики;

• каждый месяц контроль ОАК;

• в 6 месяцев детям после ОЗПК – кровь на ВИЧ;

• вопрос о профилактических прививках решают после 6 месяцев жизни ребенка. 

 

15. Индикаторы эффективности лечения:

• нормализация уровня билирубина крови;

• отсутствие билирубинового поражения мозга у ребенка.