Первичная недостаточность

Клинические проявления хронической надпочечниковой недостаточности развиваются постепенно и незаметно, что серьезно затрудняет ее диагностику. Клиническая картина болезни Аддисона может быть объяснена на основании дефицита кортизола и альдостерона и недостаточного подавления продукции АКТГ и МСГ по принципу обратной связи.

Клинические проявления дефицита кортизола – анорексия, тошнота, рвота, летаргия, гипогликемия при голодании и неспособность больного выдерживать даже минимальные стрессы, не впадая в шоковое состояние. Способность выделять излишнюю воду с нормальной скоростью также нарушается, что может привести к водной интоксикации. Недостаток альдостерона приводит к нарушению способности сохранять натрий и выделять калий. У больного с дефицитом альдостерона наблюдаются снижение уровня натрия, дегидратация, гипотензия, склонность к обморокам, связанным с изменением положения тела, уменьшение размеров сердца и сердечного выброса. Снижается почечный кровоток; возможно развитие азотемии. Гиперкалиемия наблюдается часто, но она редко бывает тяжелой. Недостаточное подавление продукции АКТГ и МСГ вследствие дефицита кортизола приводит к повышенной пигментации кожных покровов и слизистых оболочек.

У пациента с болезнью Аддисона обычно отмечаются слабость и летаргия, неспособность к физическим усилиям и повышенная утомляемость. Пульс может быть слабым и учащенным. Нередки гипотензия и обмороки при вставании. Так, в одной группе больных (108 человек), страдающих болезнью Аддисона, у 88% систолическое артериальное давление было ниже 110 мм рт. ст. В другой группе с тем же заболеванием (86 человек) артериальное давление ниже указанного уровня отмечено у 91% больных. Несмотря на гипотензию, конечности у больных остаются теплыми. Сердечные тоны обычно приглушены или даже отсутствуют при аускультации.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна желудочно-кишечная симптоматика, включающая анорексию, тошноту, рвоту, уменьшение массы тела, боль в животе, а иногда и диарею. По данным одного исследования, анорексия и потеря массы тела имели место у всех больных с болезнью Аддисона, а другие желудочно-кишечные симптомы – у 87%.

Кожные проявления аддисоновой болезни: повышенная пигментация (коричневатые пятна) открытых участков кожи (лицо, шея, руки, тыльная поверхность кистей), а также участков, подвергающихся трению или давлению (локти, колени, пальцы кистей и стоп, область сосков). Гиперпигментация отмечается у 92–97 больных с болезнью Аддисона. Может наблюдаться и пигментация слизистых оболочек, а также потемнение родимых пятен и волос, появление продольных пигментированных полос на ногтях. При аддисоновой болезни аутоиммунного происхождения могут отмечаться витилиго, слизисто-кожный кандидоз и алопеция. В связи с нехваткой надпочечниковых андрогенов у женщин может наблюдаться уменьшение роста волос под мышками и на лобке. Этого нет у мужчин ввиду достаточного поступления андрогенов из тестикул.

Психическое состояние таких больных варьирует от тревожности до спутанности сознания. Потеря сознания наблюдается редко (за исключением предсмертного состояния). Может отмечаться усиление вкусового, обонятельного и слухового восприятия. Изредка имеет место гиперкалиемический паралич, что является ургентным осложнением надпочечниковой недостаточности; у больного наблюдается нарастающая мышечная слабость, приводящая к вялой квадриплегии. Лечение данного осложнения состоит во внутривенном введении глюкозы и инсулина или бикарбоната.

Лабораторные данные

Обычные лабораторные находки у больных с первичной надпочечниковой недостаточности включают гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию и азотемию. Гипонатриемия обычно бывает незначительной или умеренной; тяжелая гипонатриемия (менее 120 мЭкв/л) встречается редко. Так, в одной группе больных с болезнью Аддисона сывороточный уровень натрия ниже 135 мЭкв/л определялся у 88%. Гиперкалиемия обычно бывает слабовыраженной, содержание калия в крови редко превышает 7 мЭкв/л. Начальный уровень калия может быть нормальным или даже сниженным, если имеет место сильная рвота. В редких случаях гиперкалиемия бывает тяжелой и вызывает сердечную аритмию или остановку сердца.

Для первичной надпочечниковой недостаточностихарактерна гипогликемия, особенно при голодании. В одной работе отмечается, что большинство нелеченых больных, страдающих аддисоновой болезнью, не могут подниматься с постели по утрам из-за гипогликемии. Умеренное повышение уровня азота мочевины в крови может наблюдаться вследствие дегидратации, обусловленной дефицитом альдостерона. Азотемия обычно носит обратимый характер и исчезает при восстановлении циркулирующего объема крови.

У пациентов с болезнью Аддисона могут наблюдаться электрокардиографические изменения, включающие уплощение или инверсию зубца Т, увеличение интервала QT , низкий вольтаж, увеличение интервала PR или комплекса QRS и снижение сегмента ST . ЭКГ-изменения, отражающие гиперкалиемию, включают следующее: высокие и остроконечные зубцы Т; удлинение интервала PR и комплекса QRS ; исчезновение зубцов Р; наконец, возможно возникновение фибрилляции желудочков. При рентгенографии грудной клетки может обнаруживаться небольшое и суженное сердце вследствие уменьшения внутрисосудистого объема. На обзорном снимке брюшной полости может определяться кальцификация надпочечников, чаще всего вследствие туберкулеза; однако она может наблюдаться и при инфекции или кровоизлиянии.