Остра ревматическая лихорадка

Остра ревматическая лихорадка (болезнь Буйо-Сокольского) – постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитеческим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС (кардит), суставах (мигрирующий полиатрит), тканях мозга (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), а также поражения глаз, развивающиеся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, от 7 до 15 лет), в связи с аутоиммуным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрией).

Офтальмологические симптомы:

Заболевание глаз при ревматизме наблюдается, по данным различных авторов, в 4-8% случаев. От тяжести ревматического процесса поражение глаз не зависит и в ряде случаев может быть его первым проявлением. Наиболее часто встречаются эписклериты, склериты, ревматические увеиты, васкулиты и ретиноваскулиты.

Ревматический иридоциклит у взрослых имеет острое начало (на фоне ревматической атаки) и бурное течение, у детей — течение более вялое, ареактивное. Поражаться могут оба глаза одновременно или поочередно. Процесс носит диффузный негранулематозный характер. В клинической картине обращает на себя внимание наличие яркой перикорнеальной инъекции, большого количества мелких светлых преципитатов на задней поверхности роговицы и обильного серозного экссудата; радужка вялая, отечная, зрачок сужен. Продолжительность процесса — 3-6 недель. Исход обычно благоприятный, но в результате частых рецидивов может развиваться атрофия радужки, реакция зрачка становится вялой, образуются краевые и плоскостные сращения радужки с хрусталиком, развивается деструкция стекловидного тела, снижается острота зрения.

При ретиноваскулитах в сосудистой стенке артериол и артерий развиваются деструктивно-пролиферативные процессы. На глазном дне характерно наличие сероватых муфт-манжеток вокруг сосудов 2-3-го порядка, муфты могут охватывать несколько сосудов или расположенных с одной стороны сосуда «обкладок», напоминающих снег на ветке, — патогномоничный симптом ревматизма. При распространенном сосудистом поражении с вовлечением в процесс сосудов зрительного нерва на глазном дне наблюдаются явления реактивного папиллита, на диске появляется экссудат, прикрывающий сосудистую воронку и большую часть поверхности диска. При наличии макулярного отека снижается острота зрения.

При ревматизме может развиваться острое нарушение кровообращения в сосудах сетчатки.

 

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) – самое частое из хронических воспалительных заболеваний суставов – характеризуется следующими глазными проявлениями: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит.

В сочетании с синдромом Шегрена, одним из проявлений РА является сухой кератоконъюнктивит, в основе которого лежит поражение слезных желез, развивается примерно у 10% пациентов с РА. Основные жалобы больных при этом – ощущение сухости и «песка» в глазах, снижение слезоотделения. При биомикроскопии глаза определяются гиперемия конъюнктивы, вязкое отделяемое в конъюнктивальном мешке, участки десквамации эпителия конъюнктивы. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Эписклерит характеризуется небольшой болью и сегментарным покраснением глаза. При наличии ревматоидных узелков в ткани эписклеры говорят об узелковом эписклерите. Тяжелым вариантом поражения глаз при РА является склерит – воспаление глубоких слоев склеры, в том числе некротизирующий склерит, при котором может развиться склеромаляция с очагами разрушения ткани склеры.

 

Ювенильный ревматоидный артрит

Частота увеита при ювенильном хроническом артрите (ЮХА) составляет, по данным разных авторов, от 2,5 до 16%, причем наиболее часто увеит развивается при олигоартикулярной форме ЮХА – 15–20% [2, 14]. Кроме частого поражения глаз, этой форме ЮХА свойственны женский пол, ранний возраст дебюта, положительный антинуклеарный фактор, носительство HLA-DR8,5. Увеит при этом варианте ЮХА чаще билатеральный, передний. Симптоматика настолько слабая, что распознается с большими затруднениями. Обычно отмечается легкое экссудативное воспаление с небольшими роговичными преципитатами, задними синехиями и небольшими помутнениями в стекловидном теле. Цилиарная инъекция и болевые ощущения наблюдаются редко, поэтому единственным симптомом может быть нарушение зрения. Эта форма увеита сопровождается полосчатым помутнением роговицы (лентовидная дегенерация), механизм развития которого не совсем ясен (возможно, она обусловлена кальцификацией роговицы). В 1/2 случаев асимптомный увеит может предшествовать артриту и в связи с поздней диагностикой и лечением осложняется катарактой, глаукомой, лентовидной кератопатией (рис. 4).
При полиартикулярной форме ЮХА увеит выявляется примерно в 5% случаев и протекает более благоприятно.
Другой вариант увеита при ЮХА развивается преимущественно у мальчиков более старшего возраста с олигоартикулярным дебютом болезни, энтезопатиями, ранним вовлечением шейного отдела позвоночника, артритом височно-нижнечелюстных суставов, наличием антигена HLA-В27. Для этой формы ЮХА характерен острый односторонний передний увеит с яркой симптоматикой, протекающий благоприятно, но склонный к рецидивированию, что сближает эту форму болезни с группой СпА взрослых.

 

Группа спондилоартритов – наиболее частая среди ревматических заболеваний. Причина увеита – воспаления сосудистой оболочки глаза, к которой относятся радужка, ресничное тело, хориоидея. В эту группу входят: анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), реактивный артрит, псориатический артрит, артриты при воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК). Увеит при спондилоартритах составляет 15% среди всех известных типов увеитов и 50% – среди передних увеитов.

 

Реактивный артрит

При реактивном артрите увеит может приводить к более серьезным последствиям, причем возможно вовлечение задних отделов глаза с поражением сетчатки и зрительного нерва. Характерной особенностью воспаления глаз является сочетание увеита с конъюнктивитом. По данным разных авторов, частота развития иридоциклита составляет 20–33%. Протекает он обычно остро, с интенсивной воспалительной реакцией передней камеры и стекловидного тела, иногда с гипопионом или гифемой (геморрагическим осадком). Развитие глазного воспаления, по-видимому, обусловлено как инфицированием микробными агентами, что подтверждалось выделением хламидий в соскобах из конъюнктивы, так и иммунными реакциями с участием антигенов сосудистой оболочки глаза. При реактином артрите развиваются как односторонний (68% случаев), так и двусторонний увеит (32%). У пациентов заболевание может осложнятся катарактой и глаукомой.

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)

    Почти у половины больных в процесс вовлекаются глаза. Описаны эписклериты, склериты, склерозирующий кератит, однако наиболее часто возникают передние увеиты и панувеиты, отличающиеся хроническим тяжелым с длительными ремиссиями течением.

    Офтальмологические симптомы могут предшествовать патологии позвоночника, но чаще появляются в стадии уже выраженных изменений. Обычно поражаются оба глаза, иногда со значительным интервалом после другого. Увеит носит серозно-пластический характер, протекает умеренно с выраженным раздражением глаза, но при большой склонности к образованию передних и задних синехий, выпота в переднюю камеру вплоть до гипопиона, иногда возникаем гифема. Эти пациенты подвержены частым атакам увеита – до 5–6 раз в течение года. Обострения могут носить затяжной характер и плохо поддаваться локальной противовоспалительной терапии. После рецидива появляются новые синехии.

Клиническая картина увеита характеризуется инъекцией конъюнктивы, чаще перикорнеальной (застой в сосудах в области корнеосклерального соединения). При биомикроскопии выявляется также опалесценция влаги передней камеры глаза вследствие наличия в ней плавающих воспалительных клеток. Клеточные элементы, склеенные фибрином, могут оседать на задней поверхности роговицы, образуя преципитаты.

Постепенно облитерируется угол передней камеры, развивается вторичной глаукомы, осложненная катаракта, тракционная отслойка сетчатки, что может привести к слепоте пациента.

 

 

Псориатический артрит

Увеит бывает двухсторонним, обычно протекает асимптомно. Пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, светобоязнь. Увеит при ЮПсА протекает благоприятно, хорошо поддается стандартному лечению. При исследовании обнаруживается взвесь в передней камере глаза, задние синехии, приводящие к изменению формы зрачка, лентовидная кератопатия, формирование катаракты. В некоторых тяжелых случаях осложнения ведут к слепоте. Следует отметить, что увеит, как правило, развивается у пациентов с сочетанным поражением кожи и суставов и практически не встречается у больных с изолированным кожным псориазом.

 

Воспалительные заболевания кишечника

Под термином ВЗК (воспалительные заболевания кишечника) объединяют два заболевания: болезнь Крона и язвенный колит. Болезнь Крона - хроническое заболевание, при котором происходит гранулематозное воспаление, поражающее любую часть ЖКТ. Язвенный колит - хроническое воспалительное заболевание толстого кишечника, при котором обязательно поражается прямая кишка.

Частота развития увеита при ВЗК, по данным разных исследователей, – 3–11%. Симптоматика этих поражений глаз может отличаться от таковой при АС. Так, при болезни Крона увеит протекает длительно, может быть двусторонним и затрагивать задние отделы глаза, хотя, по данным Г.Адлер, чаще встречается иридоциклит. Ассоциация этого увеита с HLA-В27 составляет 46% [10]. Поражение глаз нередко сочетается с другими системными проявлениями, в первую очередь с узловатой эритемой. Как правило, симптомы поражения глаз предшествуют кишечным проявлениям ВЗК и не коррелируют с его активностью. Несмотря на то что поражение глаз встречается при ВЗК нечасто, оно характеризуется тяжелым течением и может приводить к слепоте. Отмечено, что при болезни Крона воспаление глаз развивается чаще, чем при язвенном колите, а при илеоколите и колите – чаще, чем при изолированном поражении тонкой кишки.

 

 

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

При системной красной волчанке могут появляться эритематозная сыпь на коже век, развиваться специфический блефарит в виде ограниченного отечного участка ресничного края века темнокрасного цвета, конъюнктивит, эписклерит, кератит, иридоциклит, увеит и ретиноваскулит.

Ретиноваскулит обычно носит диффузный характер. Процесс сопровождается окклюзией ретинальных сосудов (прекапиллярных артериол, центральной артерии сетчатки и ее ветвей; венозных капилляров, центральной вены сетчатки и ее ветвей), отеком, экссудативными (мягкие экссудаты в 10% случаев — неблагоприятный прогностический критерий) и геморрагическими проявлениями (редко). В результате ретинальной ишемии может развиваться неоваскуляризация сетчатки и/или диска зрительного нерва. Как правило, изменения сосудов сетчатки появляются в процессе развития заболевания, иногда с ангиита ретинальных сосудов начинается манифестация заболевания.

В развитии изменений сосудов сетчатки, особенно окклюзионных, при СКВ значительная роль принадлежит АФС; окклюзии развиваются у больных с АФС и без него — в 14% и 0,9% случаев соответственно. Наиболее высокий процент (24%) окклюзионных поражений сосудов сетчатки отмечается при СКВ с АФС и тромбоцитопенией (без тромбоцитопении — 6%), причем развиваются преимущественно артериальные рецидивирующие окклюзии.

У больных СКВ с окклюзиями сосудов сетчатки в 2 раза чаще, чем у больных с поражением сосудов сетчатки без окклюзии, и в 3 раза чаще, чем у больных без поражения сосудов глазного дна, развиваются тромбозы другой локализации. В связи с этим результаты офтальмологического обследования пациентов с СКВ являются своеобразным критерием, позволяющим косвенным образом определять вероятность развития нарушений кровообращения при данном заболевании.

 

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Поражение органа зрения при склеродермии встречается довольно часто и носит разнообразный характер, который зависит от стадии и степени активности данного заболевания. В патологический процесс часто вовлекаются веки и параорбитальные ткани.

Сначала развиваются отечные явления, затем — индурационные, позднее — атрофические. Отек век при ССД обычно плотный с инфильтрацией ткани; позднее появляются гиперемия (или цвет кожи век становится мраморным), беловатые пятна, окруженные фиолетовым ободком, развиваются рубцовые изменения, выпадают ресницы, суживается и укорачивается глазная щель, развивается блефарофимоз (своеобразный вид больного). Индурация с отеком или атрофией век, двусторонний энофтальм, наличие затруднений выворота век являются специфичными для склеродермии офтальмологическими симптомами.

В ряде случаев при ССД встречаются папилломы, атеромы, серозные кисты, ксантелазмы, блефарохалазис и телеангиэктазии век. Сосуды конъюнктивы век при ССД ампулообразно расширены, в поздних стадиях заболевания развивается атрофия конъюнктивы, могут наблюдаться субконъюнктивальные геморрагии и лимфангиэктазии.

При поражении слезной железы развивается сухой кератоконъюнктивит с нитчатым секретом, описаны случаи наличия абсцесса роговицы у больных с ССД, истончения склеры, атрофии мезодермального листка радужки, увеопатии с гетерохромией, осложненной катаракты и вторичной глаукомы (синдром Фукса), деструкции (без клеточных элементов), помутнений и задней отслойки стекловидного тела. При ССД могут развиваться нарушения функции глазодвигательных мышц (отек, склероз). На глазном дне выявляются признаки ангиопатии, макулодистрофии, могут развиваться нарушения кровообращения в сосудах сетчатки.

 

 

Системные васкулиты

 

Ретинальный васкулит с желтоватым периваскулярным покрытием и область внутриретинального кровоизлияния у пациента с ретинитом и ретинальным васкулитом при ББ

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - идиопатическое полисистемное заболевание, причиной которого является васкулит, поражающий артерии и вены разного калибра. Симптомы ББ полиморфны и могут включать слизисто-кожные, глазные, гастроинтестинальные, суставные, сосудистые, урогенитальные, неврологические проявления. Поражение глаз, по данным разных авторов, развивается у 64–80% пациентов с болезнью Бехчета (ББ), но чаще появляется после афтозного стоматита.

Увеит развивается чаще у молодых мужчин на 2–4-м году болезни и становится одним из наиболее серьезных проявлений ББ. При ББ возможен увеит любой локализации: передний, задний и панувеит.

Передний увеит протекает в виде острого двустороннего негранулематозного поражения, длящегося до 2–3 мес, с большим количеством воспалительных клеток в передних сегментах глаза, отеком радужки, частым образованием гипопиона разной выраженности. Гипопион – важный отличительный признак увеита при ББ. Увеит характеризуется острым рецидивирующим течением, однако обострения могут носить затяжной характер – до нескольких месяцев. При тяжелом затяжном течении увеит осложняется образованием синехий, атрофией радужки, деструкцией стекловидного тела, развитием катаракты и глаукомы.

Поражение задних отделов глаза существенно ухудшает прогноз у пациентов с ББ. В начальной стадии воспаления выявляются расширение сосудов сетчатки, кистовидный отек макулы. В дальнейшем появляются признаки повреждения стенок ретинальных сосудов: муфты, кровоизлияния. В патологический процесс чаще вовлекаются вены – перифлебит, реже артерии – периартериит. При выраженном воспалительном процессе ретинальные сосуды подвергаются окклюзии.

На поздних стадиях возникают острые циркуляторные нарушения в сосудах сетчатки и зрительного нерва: тромбоз центральной вены сетчатки, обструкция центральной артерии сетчатки, ишемическая нейропатия. Иногда возникают ишемический некроз сетчатки, ее разрывы и отслойка. Возможна ретинальная пролиферация с развитием эпиретинальной мембраны (тонкая пленка, которая образуется на поверхности сетчатки в макулярной области).

Примерно в 15% случаев отмечен оптический неврит, заканчивающийся частичной атрофией зрительного нерва. Описана также картина нейроретинита с последующим образованием тракционной отслойки сетчатки, вторичной глаукомой и атрофией зрительного нерва.
При панувеите одновременно поражаются передние и задние отделы глаза. При этом нередко интенсивное помутнение стекловидного тела, обусловленное передним увеитом, может препятствовать офтальмоскопии глазного дня и таким образом затруднять своевременную диагностику воспаления задних сегментов глаза.

 

Гигантоклеточный артериит

При гигантоклеточном артериите частичная или полная потеря зрения является наиболее серьезным осложнением, которое обусловлено ишемической нейропатией зрительного нерва вследствие васкулита глазной артерии.

Описаны и другие поражения глаз при ГА: панувеит с воспалительными клетками в передней камере глаза, роговичными преципитатами, двусторонним отеком диска зрительного нерва, множественными субретинальными воспалительными очагами и геморрагиями, а также изолированный односторонний острый передний или задний увеит. Передний увеит может развиваться вследствие васкулита задней цилиарной артерии и ее ветвей. В целом увеит становится нечастым проявлением ГА.

 

Гранулематоз Вегенера

Орган зрения поражается приблизительно у половины больных ГВ и также имеет вторичный характер.  

Морфологическими проявлениями увеита могут быть гранулемы в увеальном тракте, ретинальный васкулит, кистовидный макулярный отек, «снежковидные» воспалительные фокусы на глазном дне. Примерно у 10% больных воспаление глаз описано как начальное проявление ГВ, с последующим развитием клинической картины системного заболевания через 18–20 мес.

Гранулематоз орбиты (псевдотумор) проявляется экзофтальмом, ог­раничением подвижности глазного яблока, кератитом, хемозом (отек конъюнктивы глазного яблока) и отеком диска зрительного нерва, заканчиваясь его атрофией и слепотой.

Конъюнктивит чаще всего сочетается с пораже­нием кожи и слизистых оболочек, диффузный склерит может привести к хроническим язвам склеры и роговицы. Тяжелые поражения орбиты и некроти­зирующий склерит могут служить показанием к энуклеа­ции глаза.

. Также описан васкулит с окклюзией центральной артерии сетчатки и слепотой, аневризмами сосудов.

 

Неспецифический аортоартериит (Артериит Такаясу)

хрониче­ское воспалительное заболевание крупных артерий, пре­имущественно аорты и ее ветвей, реже ветвей легочной артерии. НАА в литературе описывается под различными названиями: болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу, артериит молодых женщин и др. Болезнь встречается почти исключительно у молодых женщин.

Нарушения зрения могут быть односторонними или двусторонними в виде быстро проходящей слепоты или снижения остроты зрения. При НАА развивается так на­зываемая зрительная хромота — снижение остроты зре­ния при физическом усилии, перемене положения тела или при разгибании шейного отдела позвоночника. В случае тяжелого поражения супрааортальных стволов может наступить слепота. При исследовании глазного дна находят симптомы хронической ишемии сетчатки, которая имеет 4 стадии: I — дилатация артериол; II — развитие микроаневризм; III — появление артериовенозных анастомозов; IV — формирование катаракты, заканчивающейся слепотой.

Височный артериит и ревматическая полимиалгия

Орган зрения поражается у 25—50% больных, первые симптомы появляются обычно через 2—4 нед от начала заболевания. Больные жалуются на ухудшение зрения, боль в глазном яблоке, диплопию. Возможны конъюнкти­вит, периорбитальный отек, ирит.

Зрительные расстройства обусловлены артериитом задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов с последующей острой ишемией зрительного нерва. При исследовании глазного дна обнаруживают отек диска зрительного нерва, окруженного мелкими кровоизлияни­ями и экссудатами. Окклюзия центральной артерии сет­чатки более редка, она проявляется бледностью сетчатки, на фоне которой выделяется макула; изменения напоми­нают застойный диск зрительного нерва. При ишемии ретробульбарной части зрительного нерва имеется несоот­ветствие между картиной глазного дна и степенью зри­тельных нарушений. Изучение подобных случаев показало, что патологические изменения в виде ишемического ин­фаркта зрительного нерва ограничиваются областью lamina cribrosa, чем и объясняется нормальная картина глазного дна.

Среди наблюдавшихся нами больных поражение орга­на зрения со слепотой на один глаз отмечено у четырех. У одного больного болезнь началась с резкой головной боли и потери зрения на правый глаз и только через несколько месяцев присоединились лихорадка и типич­ные признаки поражения височных артерий. У второго больного — мужчины 60 лет — поражение органа зрения развилось во время обострения, через год от начала болезни. В третьем случае у женщины 82 лет болезнь началась с повышения температуры тела до 38°С, резкой головной боли, повышения СОЭ до 60 мм/ч, через 5 нед ухудшилось зрение на правый глаз.

 

Болезнь Кавасаки

Это СВ сосудов среднего калибра, особенно коронарных артерий, возникающий преимущественно у детей в возрасте до 5 лет. Диагностическими критериями болезни Кавасаки являются лихорадка, увеличение шейных лимфоузлов, полиморфная сыпь, иногда напоминающая скарлатинозную, шелушение кожи кистей и стоп, "малиновый язык", а также конъюнктивит, выявляемый у 85% детей, с которого нередко манифестирует заболевание.

Конъюнктивит, как правило, двухсторонний, острый, но не бывает гнойным, вовлекается только бульбарная конъюнктива. Клинически такой конъюнктивит трудно отличить от аденовирусного.

Субконъюнктивальные геморрагии встречаются редко. Конъюнктивит обычно держится в течение первых нескольких дней болезни, но может персистировать и более длительное время. Несмотря на то, что конъюнктивит является одним из диагностических критериев, у 3/4 детей с болезнью Кавасаки, чаще старше 2х лет, может встречаться также асимптомный передний увеит.

Увеит двухсторонний, развивается позже конъюнктивита, достигая пика между 5 и 8 днем болезни, обычно протекает благоприятно и не требует специального лечения. Изменения в сетчатке и стекловидном теле описаны в единичных случаях.

С болезнью Кавасаки также часто ассоциируется дакриоцистит, причем данное поражение манифестирует через 6 мес после начала острой фазы заболевания и является свое­образным маркером васкулита.

 

Болезнь Когана

Васкулит, поражающий мелкие, средние или крупные артерии (включая аорту). Это редкое аутоиммунное заболевание группы системных васкулитов, характеризующееся воспалительным поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит, эписклерит) и органа слуха (нейросенсорная тугоухость, вестибулярные нарушения).

Классическим офтальмологическим проявлением болезни является язвенный интерстициальный кератит, при котором обычно прозрачная и аваскулярная строма роговицы инфильтрируется кровеносными сосудами из лимба.

При «атипичной» форме могут выявлять увеит, эписклерит и склерит, а интерстициальный кератит не характерен.

Все формы присутствуют в ассоциации с заболеванием внутреннего уха (звон в ушах, тошнота, рвота, несколько реже — атаксия). Такие поражения глаз, как папиллит, задний увеит, ретинальный васкулит и экзофтальм, определяют довольно редко. У 15% больных развивается осциллопсия (иллюзия вращения окружающей обстановки) и СВ, в 10% — аортит с/без недостаточности клапанов аорты.