БОЛЕЗНИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ У ЖЕНЩИН

    

В последние годы увеличивается число женщин, страдающих

различными нарушениями менструальной функции, а также воз-

растает количество бесплодных браков, причем среди причин

бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.

 

Классификация:

Сложность строения репродуктивной системы затрудняет

классификацию ее нарушений. Классификация, в основу которой

положен характер менструальных нарушений, хотя и не полностью

соответствует современным знаниям, но вполне пригодна для ди-

агностических целей.

Классификация аменореи ( по МакЛахлан и др.,1990 )

Первичная

1.Задержка роста, отсутсвие пубертатного развития

  Дисгенезия яичников

  Синдром Шерешевского-Тернера (45XО)

  Мозаицизм при синдроме Шерешевского-Тернера(46XX/45XО)

  Нарушение X хромосомы

  Мозаицизм 45XX; 45XO + Y варианты

Чистая дисгенезия гонад

Гипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция: опухолевая, идиопа-

тическая или после хирургической операции, облучения,

травмы.

11.Нормальный рост, отсутствие или минимальное пубертатное

    развитие.

Гипогонадотропный гипогонадизм (синдром Калмена )

Идиопатический

органические повреждения гипоталамо-гипофизарной систе-

мы Идиопатическая задержка пубертата Недостаточность пи-

тания, системные болезни, большие физические нагрузки

111.Нормальный рост и пубертатное развите

При наличии адренархе: нарушение производных мюллеровых

протоков

Без адренархе: тестикулярная феминизация

IV.Вирилизация и/или аномалия гениталий

Различные более редкие причины:

частичная тестикулярная феминизация;

врожденные нарушщения биосинтеза тестостерона или его

конверсия в дигидротестостерон;

нелеченная врожденная гиперплазия надпочечников.

 

Вторичная

1.Физиологическая

Беременность

Лактация

Менопауза

11.Преждевременная недостаточность яичников

Вроженнная

Приобретенная

Аутоиммунная

Идиопатическая

Xимиотерапия

Облучение

Xирургические операции и травмы

Инфекции

111.Гиперпролактинемия

Вызванная приемом лекарственных веществ

Пролактинома

Микроаденома

Макроаденома

Системные заболевания ( гипотиреоз и др. )

IV.Питание и физическая нагрузка

Снижение массы тела

Простое

Нервная анорексия

Системные заболевания

Интенсивная физическая нагрузка

V.Синдром поликистозных надпочечников

VI.Опухоли яичников и надпочечников

VII.Гипоталамо-гипофизарные и другие эндокринные заболева-

ния( акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, диффузный

токсический зоб и др.)

VIII.Редкие причины

Синехии матки: эндометрит после выскабливания

Недостаточность гипофиза

Опухоли гипофиза, особенно после хирургических операций

и облучения

Диагоностика:

Диагностический поиск начинается с анализа жалоб и сбора

анамнеза. Наиболее характерны жалобы на нарушение менструаль-

ной функции по типу олиго- или аменореи ( первичной или вто-

ричной ), бесплодие ( первичное или вторичное ), иногда на вы-

деления из сосков (галакторея ). Особую группу составляют

больные с жалобами на избыточный рост волос на лице и теле по

мужскому типу ( гирсутизм ), вульгарные угри, жирную себорею,

выпадение волос на голове (алопецию ) и др. Данный симптомо-

комплекс является отражением гиперандрогении и будет рассмот-

рен отдельно.

Клиническое обследование должно включать:

- оценку роста и массы тела с вычислением индекса массы тела;

- оценку фенотипа ( женский,мужской );

- оценку состояния кожи ( цвет, влажность или сухость, наличие

стрий, себореи, вульгарных угрей, характер полового оволосе-

ния,состояние волос на волосиствой части головы);

- оценка степени развития молочныз желез, наличие или отсутсвие

галактореи, тяжистых или узловатых уплотнений;

- гинекологическое бимануальное исследование и осмотр шейки

матки в зеркалах;

- оценку общего состояния ( заторможенность, отечность, арте-

риальное давление, пульс, изменение черт лица, увеличение

размера обуви и т.д. );

- регистрацию осмотических генетических стигм ( высокое небо,

короткая шея, бочкообразная грудь и др.).

Кроме общеклинического исследования, применяются функци-

ональные тесты - измерение базальной, или ректальной темпера-

туры в течение не менее 3-х месяцев, оценка состояния церви-

кальной слизи ( симптом "зрачка", симтпом натяжения слизи,

симптом арборизации ),кольпоцитология вагинального мазка с

подсчетом индекса созревания и кариопикнотического индекса.

При бесплодном браке обязательным является обследование

мужа: (сперматограмма,посткоитальный тест, консультация андро-

лога).

Для уточнения уровня нарушения репродуктивной и других

систем используют  весь спектр современных методов обследова-

ния, включающий ЭЭГ,РЭГ, рентгенологические методы, КТ,МРТ,

УЗИ, лапароскопию, гистероскопию с морфологичским исследова-

нием. Кроме того, в ряде случаев необходимо определение уровня

гипофизарных ( ЛГ, ФСГ, ПРЛ, ТТГ, СТГ и АКТГ ) и стероидных

гормонов - Э-2 и других фракций эстрогенов, прогестерона,

тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона ( ДЭА ) и

его сульфата, 17-гидроксипрогестерона, кортизола и т.п. При

необходимости проводят генетическое обследование.

Всех больных с первичной аменореей можно условно разде-

лить на 3 группы: 1) с достаточной эстрогенизацией ( женский

фенотип, хорошо развитые молочные железы ); 2) с недостаточной

эстрогенизацией ( фенотип нейтральный, отсутсвие или недоста-

точное развите молочных желез ); 3)различная степень андроге-

низации. Отдельную группу составляют больные с остаточной эст-

рогенизацией, первичная аменорея у которых обуславливается па-

тологией не репродуктивной, а других систем.

   При первичной аменорее с достаточной эстрогенизацией в

первую очередь следует исключить анатомические причины, такие,

как заращение девственной плевы, поперечную перегородку влега-

лища или аплазию влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюст-

нера). Сюда же можно условно отнести больных с синдромом

тестикулюрной феминизации, для которых характерно отсутствие

полового оволосения, а при генетическом исследовании - мужской

кариотип 46/XY. При ислючениии анатомических причн аменореи и

нарушений кариотипа у больных этой группы следует проводить

расширенное обследование, включающее определение гормонов, как

при вторичной аменорее.

У больных с недостаточной эстрогенизацией причиной пер-

вичной аменореи является, как правило, генетическая патология,

 в результате которой нарушается дифференцировка половых

желез в эмбриональном периоде. Кариотип у этих больных обычно

отличается от женского ( 46/XX ). Уровень Э-2 низкий, содержа-

ние ЛГ и ФСГ повышено. Сюда относятся больные с синдромом Ше-

решевского-Тернера и чистой агенезиией гонад.

При наличии той или иной степени андрогенизации следует

обратить внимание на строение наружных половых органов. Сте-

пень гипертрофии клитора и его вирилизация обычно коррелируют

со степенью гиперандрогении, а наличие урогенитального синуса

свидетельствует о внутриутробном воздействии андрогенов. Это

может наблюдаться при врожденной дисфункции коры надпочечни-

ков, для которой характерен высокой уровень ДЭА-сульфата и

17-гидроксипрогестерона в крови. При вирилизирующих опухолях

яичников и надпочечников также имеют место гипертрофия клитора

и высокий уровень тестостерона (Т) в крови при сниженном со-

держании ЛГ и ФСГ. Умеренное повышение Т в крови и нарушенное

соотношение ЛГ / ФСГ  характерны для синдрома поликистозных

яичников. В этих случаях чаще наблюдатеся вторичная аменорея.

При вторичной аменорее можно выделить 3 группы больных:

1 - с женским фенотипом без андрогензависимых симптомов и

    галактореи;

2 - с женским фенотипом и наличием галактореи;

3 - с появлением андрогензависимых симптомов.

Во всех этих группах выявляется гипоплазия матки различ-

ной выраженности, а в первых двух - и гипоплазия ячников. Для

третьей группы характерно увеличение одного или обоих яичников

или надпочечников. У всех больных выявляется ановуляция.

Дальнейшая диагностика возможна лишь при исследовании

уровня гонадотропных гормонов, пролактина и половых стероидов.

При низком уровне Э-2 у больных 1 группы на фоне высоких

значений ЛГ и ФСГ диагносцируют первичную гипофункцию яичников

(схема 3), называемую также гипергонадотропной гипофункцией

яичников. А основе последней может лежать:

- синдром дисгенезии яичников;

- синдром истощенных яичников;

- синдром резистентных яичников.

При одновременном снижении уровней Э-2, ЛГ и ФСГ на фоне

нормального содержания пролактина речь идет о вторичной гипо-

функции яичников, обусловленной выпадением их стимуляции со

стороны гипотало-гипофизарной системы, т.е. о гипогонадотроп-

ной гипофункции яичников.

К гипогонадотропной гипофункции яичников условно относят

м так называемую нормогонадотропную гипофункцию, при которой

базальный уровень гонадотропных гормонов не снижен. Однако,

при определении частоты и амплитуды секреторных импульсов ЛГ и

ФСГ обнаруживают нарушение циркхорального ритма их секреции.

О гиперпролактинемии мы уже писали ранее.